Hemolitikus anémia Minkowski-Chauffard, tünetek és kezelés
Hemolitikus anémia-Chauffard Minkowski - családi betegség öröklődik. Ez alapján a kialakulását hibás eritrociták, amelyek rövidített időszak az életképesség (7-12 nap helyett 110-120) és lizáljuk. megbetegedés hullámos, válságok kísérték.
Tüneteket. A legtöbb betegség veszélyes időszak hemolitikus származó válságok bármely korban időszakban, különösen az emlő. Engedélyezési azonnali tényezők vírusos és fertőző betegségek, hipotermia, mentális vagy fizikai fáradtság az idősebb gyermekek, érzelmi zavarok.
4-5 nap regenerálás történik eritropoietikus szövetet, ami abban nyilvánul formájában retikulotsitarnogo válság. Retikulociták száma a perifériás vérben emelkedik 300-500%. Kívül hemolitikus válság a betegnek mérsékelt anémia, microspherocytosis, gyenge ikterichnost bőr (néhány nem), néha a lép megnagyobbodása.
A kezelés fő célja, hogy a megszüntetése hemolitikus válság. Transzfúziós csepegtető odnogruppnoy friss vért (10-15 ml per 1 kg testsúly), prednizolon 1-2 mg per 1 kg testsúly naponta: 2-3 napig parenterálisan, majd hagyjuk belül. Hozzárendelése vitaminok, különösen aszkorbinsav, 500-600 mg naponta, B6 és B12, valamint a folsav.
Ha hemolitikus válság jelent meg a háttérben a fertőző vagy vírusos megbetegedések, a kezelés a magatartásuk erőteljes. Alkalmazzon tüneti kezelés: az összeomlás - fenilefrin és a koffein korában dózisokban dehidratáció során - intravénás cseppinfúzió sóoldatot keverékében 5% glükóz oldatban 450-600 ml naponta.
A gyakori hemolitikus krízisek mutatja lépeltávolítás; közötti krízisek - vérszegénység elleni kezelés (máj készítmények, a vas, gemostimulin).
Nő www.BlackPantera.ru magazin: S. Shamsiev