Szűkület a pulmonalis szelep
Szűkület a pulmonalis szelep (skla) - szűkületben szája a tüdőartéria miatt patológiás megváltoztatja szelepcsappantyúk.
Szűkület a pulmonalis szelep
Epidemiology. Sklá egy ritka szívhiba, néhány gyakoribb nőkben.
Etiológia. Leggyakrabban skla veleszületett. Szerzett skla általában a reumás megbetegedésekkel járó, karcinoid szindróma vagy fertőző endocarditis (ha masszív vegetáció akadályozó a vér áramlását a jobb kamra van kialakítva a szelepcsappantyúk). Az úgynevezett „psevdostenoz” szelepet okozhatja tömörítés az arteria pulmonalis mediasztinális tumor, aneurizma vagy szűkület a sinus Valsalva fényáram nyereg embolus.
Kórélettani. Skla, akadályt képez az áramlási út növeli a transvalvularis nyomásgradiens és a terhelés (afterload) a jobb kamra, amely végül eredményez hipertrófia, dilatáció és a kudarc. jobb kamrai tágulat, általában egy másodlagos (viszonylag) trikuszpidális elégtelenség, ami tovább növeli a terhelést (preload), hogy a jobb kamra és a hiba rontja. Krónikus növekedés a pre- és postnagruzok subendocardialis ischaemia okoz jobb kamrai infarktus (az összenyomás subendo-kardiális hajók), amely tovább növekszik, ahogy a növekedés jobb kamrai hipertrófia (miatt relatív koszorúér-elégtelenség). A pulmonális elzáródás nehezebb kitölteni a bal szívfél és természetesen csökkenti a szív teljesítményét.
Patológia. Amennyiben reumás annak szelepcsappantyúk lehet forrasztani együtt, ráncos, lezárjuk, és fibrozirovany elmeszesedett.
Jellemző tünetek a karcinoid szindróma -smorschennye hajtókák pulmonalis szelep jelenlétében fibrotikus hegesedés gyöngyházfényű szín.
Amikor veleszületett fejlődési megfigyelt egyszeri vagy kéthegyű szelep vagy egy kupola alakú kiemelkedés a szelepek.
Minden esetben skla meghatározni poststenotic bővítése a pulmonalis törzs, megnagyobbodás és a dilatáció a jobb kamra. Ezen felül a dilatáció jobb pitvar-kamrai gyűrű és a jobb pitvarba skla ismét fejleszteni az úgynevezett izmos vagy fundibulyarny szűkület.
Minősítést. Annak ellenére, hogy nincs meg az a közös osztályozási echokardiográfia (legnagyobb a nyílás tartományában a tüdőartéria szelepet és transvalvularis nyomásgradiens) fényt bocsátanak ki, a mérsékelt és súlyos skla.
Klinikán. A klinikai megnyilvánulások skla nagymértékben függ az etiológiája és súlyossága hiba. Az egyetlen jele a tüdő sklá hosszú ideig csak egy szisztolés zörej a második bordaközben át a bal oldalon a szegycsont miatt nagy turbulencia a véráramlás egy keskeny szelepnyitó. A gyermekek és felnőttek legyengült fizikum a zajban a terület gyakran tapintható szisztolés remegő mellkasát.
Mértékének növekedésével ép zaj válik durva, annak csúcseltolódások közepétől a végéig szisztolés (néha súlyos szűkülete még túlnyúlik az aorta eleme a második hang), és a tüdő második hang alkatrész gyengíti, és ezáltal visszamaradott. Akiknél csökkent terhelhetőség (enyhe szűkület) jelennek ájulás és szívelégtelenség tünetei (súlyos szűkület).
Ájulás által okozott elégtelen perctérfogat, tipikusan előfordulnak a háttérben a feladat, ha tágulata arteriolák nagy tartományban kapcsolt alacsony perctérfogat okoz éles vérnyomásesés és az agyi ischaemia.
Eltekintve syncope és tünetei jobb szívelégtelenség, a nehéz skla jellemzi a bővítés a jobb szívfél határ jelölt jobb kamrai tágulat tolja az üregek a jobb szívfél és holosystolic másodlagos zaj (relatív) tricuspidalis elégtelenség.
További kutatási módszereket.
Laboratóriumi adatok. Mint más szívbetegségek, nem-specifikus, de hasznosak lehetnek okainak szelep meghibásodása.
Elektrokardiógrafia. A jelenléte jobb kamrai hipertrófia és a jobb pitvari - jellegzetes EKG jeleket skla. A tünetek intenzitása hipertrófia jól korrelál a betegség súlyosságától szűkület.
Radiográfia. Sklá jellegzetes radiológiai jelek a tanulmány a mellkas:
- poststenotic pulmonális artériás dilatáció (és néha a proximális bal láb);
- növekedése a szív jobb;
- kimerülése a tüdő mintázat.
Az echokardiográfia. Klasszikus echokardiográfia km skla jellemzői a következők:
- változások a szerkezetben (tömítő, fibrózis, meszesedést) szórólapok;
- útjukat mozgását;
- jelölt hipertrófia a jobb kamra;
- tágulat üregek a jobb szívfél;
- poststenotic tágulat tüdőartéria;
- a vér gyorsulása az átfolyás idején jobb kamrai szisztolé.
Echocardiográfia meghatározni anatómiai jellemzői a szelep, a nyomás gradiens a bal kamra és a tüdőartéria szelep nyitási területet. „Psevdostenoz” pulmonáris szelep, és annak okai is vannak azonosított echokardiográfia.
Egyéb módszerek. Egyes esetekben a feltételezett „psevdostenoz” szelepet igénybe a számítógép segítségével, vagy mágneses rezonancia tomográfia, amely lehetővé teszi, hogy és jelenlétének megállapítására a tumorok méretének, ami tömörítés az arteria pulmonalis.
Szívkatéterezéssel azonosítására használnak fokának skla gravitációs (mért nyomásgradiens között a bal kamra és a tüdőartéria) és annak sajátosságai (Angio-pulmonography képes érzékelni embólia a proximális pulmonális artériás dvuhplanovaya kinetoangiografiya célja, hogy meghatározza a funkciók a anatómiai szerkezet a pulmonalis szelep).
Diagnózis. A legtöbb esetben ezek kombinációja klinika adatok (jellemző hallgatózási minta, syncope, jobb kamra elégtelenség) és nem-invazív műszeres eljárások skla elegendő a diagnózishoz.
Differenciál diagnózis. Szisztolés zörej skla néha meg kell különböztetni a zaj okozta:
- érszűkület;
- hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia;
- septumdefectus.
A kezelés. Orvosi kezelés skla, valamint, és más billentyű stenosis, hatástalan, így betegeknél betegség tünetmentes használt várakozó. Amikor az ájulás vagy jeleit jobb kamrai elégtelenség fontolni a sebészi kezelés. A kezdeti választása terápia skla - ballonos valvuloplasztikának. A bonyolultabb műtétet követően hiba (vagy nem képes) a ballon valvuloplasztikának. A megfelelő terápiát használnak jelenlétében „psevdostenoza” szelepet.
Ha lehetetlen sebészeti kezelés betegeknél jobb kamrai elégtelenség óvatosan használva kis dózisú diuretikumok, aldoszteron-antagonisták, R-blokkolók, és szívglikozidok.
fogyatékosság vizsgálata. Ha mérsékelt skla fogyatékos személyek elveszítik csak a fizikai munka, a vice súlyos neki mindent elveszít. Miután a időben és sikeresen műtéti korrekciója a hiba tiltva helyreállították a legtöbb beteg.
Természetesen és prognózisa. Hiányában a betegség progressziójának a betegek többsége enyhe-középsúlyos skla kedvező a betegség. A prognózis kezeletlen súlyos szűkület általában kedvezőtlen - korai elhalálozás származó végzetes ritmuszavar vagy szívelégtelenség.
Megelőzés. A kapcsolat a gyakori hozzáadásával fertőzéses szívbelhártya-gyulladás, hogy sklá elvégzéséhez szükséges intézkedéseket annak megelőzésére.