Arteria pulmonalis szűkület, stenosis a szelep és a supravalvular stenosis, klinikai jellemzők, a kezelés
Isolated ( „tiszta”) lyukakat szűkület a tüdőartéria ritka (2,2-5% -a az összes veleszületett szívbetegségek), és gyakran kombinálják más szív hibák. Ennek oka az, hogy ez egy anomália a szív falak nagyrészt ellensúlyozta közötti válaszfalak az aorta és pulmonalis törzs (truncus arteriosus).
A szűkület a tüdőartéria nyílás lehet szintjén a szórólapok a félhold alakú szelepek tüdőartériák - az úgynevezett restrikciós szelep (billentyű szűkület), és lefelé a szelep a pulmonális artériába kiáramlási a jobb kamra - az úgynevezett subvalvularis vagy infundibulyarnoe, szűkül; néha egy kombinált szelep és subvalvularis (infundibulyarnogo) arteria pulmonalis stenosis. Subvalvularis stenosis előfordul 2-szer nagyobb valószínűséggel szeleppel és 3-szor nagyobb valószínűséggel, hogy házas. Amikor subvalvularis (infundibulyarnom) artériaszükület kúp a jobb kamra esetek 50% -ában, csak két félhold alakú szelepcsappantyú.
Így a közös törzs a tüdőartéria van egy normális, hogy a szélessége egy szelepcsappantyú, t. E. Van egy pulmonális artériás hipoplázia. Lefelé a pulmonális szelepet általában található tömb rostos kötőszövet formájában egy gyűrű, amely a kimeneti útvonalat a jobb kamra. Néha egy széles kötőszöveti gyűrű van egy keskeny, kúpos körkörös Ridge tovább szűkíti a kimeneti útvonalat. Amikor a szelep szűkülése tüdőartéria szelep egy folyamatos gyűrű egy kis lyuk a közepén. Néha a gyűrű lehet megkülönböztetni megvastagodott lezárt némileg rövidített félhold alakú szárnyak pulmonalis szelep, olvasztott össze.
Patogenezise és hemodinamikai változásokat.
Beszűkülése miatt a tüdőartéria nyílások akadályozzák a vér áramlását a jobb kamra a pulmonális artériába. Ez vezet a túlműködése és hipertrófia a jobb kamra. További van megnagyobbodás és tágulásának a jobb pitvar, szívelégtelenség alakul ki. ez lehet egy relatív tricuspidalis. Pulmonáris artériás nyomást alacsony. Így a fő hemodinamikai változásokat a pulmonális artériás szűkületben megnövekedett nyomás a szív jobb üregek és nyomásának csökkenésekor a pulmonális artériába. A nyomáskülönbség ezeken a területeken meghatározza a jobb kamra munkát, és jelzi a szűkület mértékét.
Clinic arteria pulmonalis stenosis
A betegek jellemzően panaszkodnak nehézlégzés nyugalomban és kisebb fizikai feszültségeket (véráram hiánya a kisvérköri), szédülés, általános gyengeség, fáradtság, és néha mellkasi fájdalom. Alacsony fokú sztenózis, ezek a tünetek enyhék vagy hiányzik.
A gyermek elmarad a fejlesztés a társaik, gyakran alakulnak ki tüdőembólia. amely az úgynevezett halálok a korai gyermekkorban. A későbbi időszakban gyakran csatlakozott tüdőbajban.
A vizsgálat során néhány beteg a következő fizikai fejlődés, sápadt bőr, a „szív púp”. A tiszta pulmonális artériás stenosis cianózis általában nem figyelhető meg. Ez jelenik meg a későbbiekben is, sőt, van egy jellegzetes megjelenés: lila árnyalat és lokalizálódik csak az arcon és a végtagokon. Lehet formájában ujjak alsócomb.
Apikális impulzus nincs definiálva. Gyomortáji látható és tapintható erőteljes tovagyűrűző kupola hipertrófiás jobb kamrába. A második bordaközi hely a bal is tapintható szisztolés jitter. Szív kibővített jobb. Auszkultáció a második vagy harmadik bordaközben a bal szegycsont detektált durva szisztolés zörej amely birtokában szomszédos artéria és interscapulum balra a második bordaközben, 2. hang át a pulmonális artériás gyengül.
Pulse gyorsítani, rossz tömés és a stressz. Vérnyomás csökken. Fény jelentéktelen, még a jelenlétében keringési dekompenzáció.
Röntgennel, növekszik a szív árnyék rovására a jobb szívfél, a pulmonális artériás poststenotic kiterjesztése ív. Tipikus pulmonális világos látóterű és a rosszul meghatározott gilyusy (elégtelen vérkeringés a tüdőben). Az elektrokardiogram a szív elektromos tengelye ferde jobbra, függőleges (vagy poluvertnkalnaya) elektromos szív elhelyezkedés Wilson jelei megnagyobbodás és a túlterhelés a jobb szívfél. Amikor phonocardiography az arteria pulmonalis rögzítésre rombusz vagy orsó alakú szisztolés zörej, 2. felosztott hang. Abban az epicentruma a billentyű szűkülete egy szisztolés zörej a második bordaközi térben a szegycsont bal határon, a hang egy „ugrál” az 1. pályán; infundibulyarnom szűkület a maximális amplitúdója a zaj meghatározzuk a harmadik és negyedik bordaközi zaj összeolvad az 1. hang.
Abban a vizsgálatban, a légzés jellemzője a magas aránya a tüdő kapacitását és az alacsony oxigén-kihasználási tényezője. Angiocardiography érzékeli a növekedés a jobb kamra, valamint a késleltetett és késleltetett leadását kontrasztanyag a jobb kamrából a pulmonalis törzs. Amikor kardiomanometrii azt nagynyomású gradiens a kamrában (nagy nyomású), és a pulmonalis törzs (normál nyomáson).
keringési ideje a szisztémás keringésben normális (csak néha meghosszabbodik lassítja a vér áramlását a tüdőben). Éteri minta negatív.
Éteri minta kiderül arteriovenosus sönt. Az intravénás beadás után észtert általában úgy tűnik, egy idő után a kilélegzett levegőben (ill szag-éter). Ez az eredmény akkor tekinthető negatív mintákat. Ugyanebben az esetben, ha azután 6-10 tűnik pillanatnyi hőérzet, faszok, Run Games bizsergés, viszketés az arcon és a fejbőrön, a minta pozitív, vagyis van egy vénás-artériás bypass műtét ... A fenti pozitív érzetek át éteres mintában abból a tényből erednek, hogy egyes észter belép a szisztémás keringésbe, és irritációt okoz a központi idegrendszer. A pozitív minta lehet a fejfájás, hányinger és hányás. Annak elkerülése érdekében, komplikációk használni éter érzéstelenítés a minimális dózis. Felnőtt betegek súlyos cianózis beadott 0,1-0,3 ml; finom cianózis vagy annak hiányában - 0.5 - 1 ml.
Mivel a progresszióját szűkület a pulmonális artéria fokozott nehézlégzés, viszonylag korai fejlődő szívelégtelenség. Növeli és fájdalmassá válik a máj preszisztolés jelenhetnek meg először, majd (amikor csatlakoztatva relatív tricuspidalis) és a szisztolés pulzációs májban. Ödéma ritkák.
Szövődményei arteria pulmonalis stenosis
A jelölt arteria pulmonalis stenosis gyakran alakulnak gyulladásos betegségek, a légzőrendszer, amelyre a betegek fokozott hajlam. Ez lehet egy elhúzódó szeptikus (bakteriális) endocarditis. Diagnózisa pulmonális stenosis általában nem okoz nagy nehézséget. A differenciált pulmonalis stenosis és a veleszületett szívbetegségek, amelyben kimutatható egy szisztolés zörej vagy mint egy macska dorombol a szegycsont bal határon. Először is, ez a hiba a pitvari és kamrai septum hiba. Figyelembe véve az összessége klinikai tünetek és az eredmények különleges kutatási módszerek. Ha a fent említett hibák, szemben a pulmonális artériás stenosis, röntgendiffrakciós vizsgálat kimutatta, bővítése mind a pulmonális artériák vagy azok fióktelepei, fokozott pulmonális vaszkuláris mintázat, a törzs a tüdőartéria és annak ágai mind lüktet. Éteri minta pozitív ezeket a hibákat, a pulmonális artériás stenosis negatív. Bonyolult esetekben az üregek a szív katéterezés és a kardiomanometriya angiocardiography.
ránctalanító kezelés
sebészeti kezelés. Ahhoz, hogy javítja a vérellátás tüdőbe szuperponált anastomosis közötti aorta és a tüdőartéria között vagy a kulcscsont alatti és a pulmonális artériák. Az elmúlt években a javasolt tranzakciók és valvulotomy infundibulektomii.
A prognózis függ a szűkület mértékét a pulmonális artériába. Néha betegek ezt a hibát hal meg az öregségi, fenntartja a teljes aktivitást. Súlyos szűkület jelentősen rosszabb prognózist, csakúgy, mint a jobb kamrai elégtelenség alakul ifjúkorában, amely halálhoz vezet. Amikor komplikációk (tüdőgyulladás, krónikus bakteriális szívbelhártya-gyulladás) prognózis rontja.