Vitustánc gyermekeknél
Chorea (chorea minor; szinonimája: Sydenham-chorea, chorea fertőző, reumás chorea).
Etiológia. Jelenleg reumás chorea minor természet nem kétséges, a betegség tekinthető a legelterjedtebb és legjobban tanulmányozott formája reumás agyvelőgyulladás. Kis- chorea gyakran előzi torokfájás, reumás láz a szív elváltozások, kisebb ízületek, de a kór lehet az első klinikai tünete a reumás láz.
Kis- chorea kell tekinteni, mint egy aktív rheumatoid jelenlegi folyamat, még akkor is, ha nincs más klinikai tünetei (láz, vörösvértest-süllyedés, a változás a szív).
A prevalencia. Kis kórus általában befolyásolja korú gyermekek 5-15 éves lányok kb 2-szer gyakrabban, mint a fiúk. A 15-25 éves korú szenved szinte kizárólag a nők, és a legtöbb kiújul a chorea megfigyelt gyermekkorban. Meg kell jegyezni, hogy a legtöbb beteg kis kórus adinámiás, törékeny, ingerlékenység gyerekek. A meleg, száraz évszak alacsony kór tünetek sokkal ritkábban, mint a hideg, esős hónapokban.
Patológia. Halálesetek reumás chorea ritkák, és fordul elő súlyos reumás szívbetegség vagy véletlen okok. Hazafias agy, jelzett fokális fibrózis pia mater.
Szövettanilag, az agy általában mutatnak dezorganizált kötőszöveti falak a kis erek és kapillárisokat, mint a nyálkás duzzanat, fibrinoid konverziós szklerózis és hyalinosis fejlődő a háttérben a megnövekedett vaszkuláris permeabilitást és szövetet. Amikor hosszú időtartamát a betegség az agykéregben és más agyi régiók talált kisebb bemetszések - kapillyarofibroza gócok (1. ábra).
A kis erek és kapillárisok történik proliferációját endothelium megfigyelt endovaskulity, microthrombuses. Állandó funkciók, mint a disztónia hajók azok tekervényességének, bélelzáródás vagy aneurizma falának kiemelkedés, vérbőség, stasis, képződése hyalin trombusok és a perivaszkuláris ödéma. Mintegy módosított hajók alakul fokális depresszió idegsejt reprodukciója glia.
Egyes esetekben a reumás chorea produktív encephalitis megfigyelt alkotnak az agyszövetben gyulladásos gócok - nemspecifikus gliogranulem álló limfoid sejtek, hisztiociták, izolált neutrofilek és gliasejtek (2. ábra).
Érrendszeri és gyulladásos elváltozások chorea lokalizálódik szubkortikális csomópontok (csíkos szervek és caudatus, talamusz), a hipotalamusz területen, lábak kisagy, a középagy és medulla, de gyakran terjed a kéregben és más agyi régiók.
Is mutatnak kifejezett hyperplasia gliasejtek: asztrocita szaporodás és hipertrófia, reprodukciós sűrű és vízelvezető oligodendroglia sejt hiperplázia és jelentős dystrophia mikroglia.
Azokban az esetekben, akut malignus során chorea reumás betegségek, gyulladásos és degeneratív változások kiderült legvilágosabban. Kelj fel mikronekrozy anyag agyvérzést diapedetic lokalizálódik kéreg alatti csomópont és az agytörzs, asztrociták jelennek amoeboid formák.
Vitustánc nehoreicheskih giperkinezah gyerekek külön figyelmet kell fordítani a változások a idegrostok formájában duzzanat, vacuolisatio és oktatási célból izzók (3.), Lokalizált kéreg alatti ganglionok, a talamusz alatti régióban, a középagy és a medulla. Idegrostok egyéb agyterületek változatlan marad. Az akut betegség során bekövetkezik mélyebb lézió idegrostok akár a szegmentális összeomlása. Ezek a változások a idegrostok nem találhatók reuma, zavartalanul chorea. Úgy látszik, ez volt a legyőzése egyes idegrostok az agy a morfológiai szubsztrátum és nehoreicheskih trochaikus hyperkinesis közül választott. Érrendszeri, gyulladásos és degeneratív változások az agyban nem specifikus. Azt is megfigyelték, reuma nélkül vitustánc okozhat a különböző klinikai formái és megnyilvánulásai trochaikus betegség.
A változások a belső szervek kór látni. Reuma.
Pathogenesis kis chorea látható szemszögéből modern koncepciójának reuma, mint egy krónikus autoimmun kötőszöveti betegségek, elsősorban a szövetközi anyag, azzal másodlagos változásokat parenchymás szervek. Az idegrendszer alacsony chorea is hatással van a kötőszöveti elemek - a hajók, agyhártya, stroma plexus chorioideus. Az idegsejtek és rostok ismét szenvedni. Úgy van beállítva a patogenézisében nem csak a kis-kór morfológiai változások, hanem a funkcionális zavarok a vaszkuláris reaktivitás és a vascularis tónusa. Sok beteg plethysmográfia módszerekkel (ábra. 4) és egy oszcilloszkóp kiderült, egy alacsony hang a perifériás erek és a megnövekedett vazomotoros labilitás. A diffuseness agyi károsodások esetén egy kis detektált chorea EEG, a függőség nem jelölt a súlyosságát a klinikai tüneteket, a betegség és a időtartamát a reumás betegségek.
Alatt és tüneteket. Klinikai tünetei kis chorea fokozatosan alakulnak ki; A betegek többsége - normál hőmérsékleten és távollétében markáns változások a vérben. láz, magas ESR betegeknél figyeltek meg reumás szívbetegség aktuális. Változások a szív, a leggyakrabban endocarditis mitrális billentyű elváltozások mintegy felénél figyelték betegek egy kis kórus. Kombinált kezelés A reumás láz és a szezonális profilaxis (bitsillin aszpirin) jelentősen megváltoztatta a klinikai formái és a reuma: sokkal ritkábban már most teljesíti a súlyos szívbetegség, csökkentette a rohamok számát és aktív formák.
Vitustánc - az első klinikai megnyilvánulása reumás betegség sok gyerek. Változások a szív, a legtöbb nem nehéz akkor napvilágra később, néha évek múlva. A jelentős részét a betegek egy kis kórus változás a szív fejezzük csak egy kis kiterjesztése a határokat, funkcionális zaj a tövénél, szabálytalan összehúzódások, mindezen betegségek visszafordítható és teljesen megáll. A legtöbb beteg labilitás vasomotors pozitív csipet tüneteket hám pozitív Jar teszt, mivel a jellemző reuma megnövekedett vaszkuláris permeabilitás. vasomotors excitabilitás is fokozódik. Vér nélkül funkciók, esetenként jelentős mérsékelt leucocytosis, lymphocytosis, eosinophilia, némi csökkenés a hemoglobin és a vörösvértestek száma. ESR normális, néha mérsékelten gyorsult. A vizeletben nincs változás.
Több CNS alacsony chorea lehet csoportosítani a következő tipikus hármas tünetek: mentális változások, choreás hyperkinesis és csökkent izomtónus.
Mentális változások kora, az első megnyilvánulása chorea, de hogy megfelelően értékelje azok lehetséges csak bekövetkeztével hangsúlyos hiperkinetikus, mert maga is megjegyezte, neurózis szindróma (ingerlékenység, érzékenység, sírás, motiválatlan hangulatváltozás, „szeszélyei”, kikapcsolódás, feledékenység, figyelmetlenség, néha sajátos korábbi beteg makacsság, nyugtalan alvás és nem tartós, lassú az elalvást, és ébredés) velejárója sok betegség, különösen gyermekek esetében. Érzelmi kitörések előfordulhatnak a legkisebb provokáció. Leírja epizodikus feltétele pszichomotoros nyugtalanság és tudatzavarokról, hallucinációk, téveszmék. Pszichoérzéki rendellenességek expressziója alacsony chorea megsértése optikai térbeli szintézist.
Fokozatosan ezek az események csatlakozhatnak, és felerősítik mozgászavarok - ügyetlen és pontatlan mozgás, nyugtalanság, grimaszolva, hyperkinesis. Változó kézírás, írást hanyag, ott töröld biottokat, csúszik betűk, egyenetlenség azok nagyságrendjét. Erőteljes mozgások vannak kifejezve az izmok az arc, nyak, törzs, közeli és távoli részeit a karok és lábak. Hyperkinesis fokozatosan növeli a intenzitása és nehezebb elvégezni céltudatos mozgások. Ez akadályozta nemcsak a szövegét, hanem séta, önálló evés, még a képessége, hogy hosszan a tárgy a kezében. Megoszlása hiperkinetikus izmok a gége okoz zavart beszéd, ami lett elkent, dizartrichnoy néha suttognak. A beteg néha kező kérdések, artikulálatlan hangokat. A súlyos formákban a betegek teljesen abbahagyni a beszédet (trochaikus némaság). Hyperkinesis zavarja önkényesen eloltotta nyelv, és ha ez nem sikerül, akkor tartsa kilóg a beteg nem tud.
Az érzelmi stressz, különösen kellemetlen érzelmek, drámaian javítja hyperkinesis. Az álom, abbahagyták, de a beteg nehezen alszik, mert megakadályozta hyperkinesis. Jellemző tünetei a nyelv és az életkor - a képtelenség, hogy tartsa a száját kilóg csukott szemmel. Belélegzés hasfal helyett a normál húzott kiemelkedések (Czerny tünet). Nehézségi rögzítéséről tekintetét vezet az állandó mozgás, a szemgolyó: ezek mind az idő „rohangál” különböző irányokba. A súlyossága erőszakos mozdulatok nagyon különböző: a nagyon éles ( „motor vihar” vagy „féktelen tánc”), hogy az alig látható, érzékelhető csak különleges vizsgálatot.
Hypotonia is expresszálódik különböző mértékben. Abban az esetben, egy nagyon meredek csökkenése izomtónus giperkinezy kicsit erős, és az is lehet jelen. Az úgynevezett chorea mollis - puha, bénulásos chorea - megfigyelt képet psevdoparalichey, amikor a beteg nem tudja végrehajtani az aktív mozgások miatt az izmok erőtlenség. A hipotenzió alacsony chorea miatt nem csak a szerkezeti változások a fenti alkatrészeket az agy, hanem a funkcionális rendellenességek suprasegmentar berendezés elsősorban lefelé irányuló rendszerek erednek reticularis kialakulását a középagy. Ha hyperkinesis és hypotonia fejezzük csak az egyik fele a test, a betegség az úgynevezett hemichorea.
Jelzett a jól ismert összefüggés változások a psziché és a fokális központi idegrendszeri rendellenességek: az állam az éles mentális gerjesztés gyakoribb súlyos giperkinezami durva és általános levertség, apátia, hiányzik a kezdeményezés - a betegek kis markáns és észrevehető giperkinezami izomhipotónia.
A ínreflexek nélküli betegekben nagymértékben kifejezettebb izomhipotónia ép. Egy éles izmos erőtlenség ínrefiexek nem hívják, bár a reflexív szerkezetileg őrizni. A kis változások jellemző chorea térd reflexek: 1) tünet Gordon után kalapács a négyfejű ín lábát egy darabig megszilárdul póz miatt tónusos kiterjesztése ezen izomfeszültség; 2) a természet a térd reflex inga többszöri rázatás lábakkal, ugyanakkor fokozatosan csökkenteni a mozgás amplitúdója.
Érzékszervi rendellenességek kis chorea figyelhető meg. Néhány beteg kifejezett ízületi, izom-, és esetenként mentén idegek fatörzsek. záróizom funkció nem károsodott. Fundus a szem normális. Súlyos esetekben leírt embólia központi retinális artériás.
Agy-gerincvelői folyadék általában nem változott. Az egyetlen megfigyelések megjegyezte enyhe növekedés liquor nyomás és enyhe növekedés sejtszám. Lumbálpunkció a betegek többsége egy kis kórus nem kerül sor, mivel a diagnózis ezt nem szükséges, és a megnövekedett ingerelhetőség betegek reagálnak nyereség hyperkinesis ellen fájdalmat okoz irritációt.
EEG alacsony chorea feltárja diffúz egész elégtelenség alfa ritmus túlsúlya szabálytalan lassú hullámok, jelenlétében, bizonyos esetekben az egyes tüske-szerű oszcillációk. Betegek hemichorea EEG változások vannak kifejezve, mindkét féltekén. Amikor a klinikai hasznosítás normalizálása az EEG legtöbb beteg nem fordul elő. Változások a bioelektromos tevékenység az agy kifejezettebb volt jelentős korlátai és reumás betegségek kiújult alacsony chorea. Amikor chorea az első megnyilvánulása a reumás láz egy gyerek, az EEG normális lehet.
A tompított chorea jelölt rendszeres nyereség és neurológiai tünetek enyhültek. A legtöbb esetben fordul elő, hosszú, nagyon lassú és fokozatos fejlesztésének klinikai megnyilvánulásai ezek alacsony súlyosságát. A kifejezettebb hipotenzió izmok, a lassabb a betegség; chorea mollis elnyújtott, több hónapja. A legkedvezőbb áramlás és gyorsan megszűnik, így viszonylag gyorsan kifejleszteni giperkinezami nélkül meredek csökkenése az izomtónust.
Körülbelül a betegek fele chorea megismétlődik, általában megelőzi relapszus előfordulása vagy súlyosbodó angina reumatikus folyamatot. Relapse általában akkor fordul elő 1-2 éven belül. Az ismétlődés változik egy-két sok. A javulás az általános állapot, fokozatosan csökken simított hyperkineses mentális zavarok, de a gyógyulás után az állam astheniát alávetett emberek chorea minor, hosszú ideig. Utánkövetéskor ilyen beteg kiderült különféle neurotikus tünetek: fejfájás, szédülés, fáradtság, ingerlékenység.
kis chorea diagnózis elsősorban alapján a fokozatos fejlődés hiperkinetikus és csökkentik az izomtónust jelenlétében változások a pszichét, és érrendszeri betegségek. Reuma, torokfájás, vagy gyakori történelem megerősíti a diagnózist, de nem szabad elfelejteni, hogy a kór - gyakran az első klinikai tünete a reumás láz.
Az egyéb típusú reumás encephalitis hyperkinesis chorea különböző izom hypotonia és erőszakos természete a mozgás. Tól hyperkineses neurotikus eredetű kis chorea különbséget reumatoid történelem, változások a szív, megnövelt vaszkuláris permeabilitás, fokozatos fejlődés anélkül, hogy egyértelmű kapcsolat pszichogén tényezők.
A prognózis a kis chorea kedvező. Halálesetek ritkák és okát nem a kórus, és súlyos szívelégtelenségben szenved. Komplex gyógyítására és megelőzésére szezonális reuma elleni csökkenti annak lehetőségét, kis chorea kiújulás és lehetővé teszi több kedvező prognózist tekinthető mind a szívbetegségek, valamint kapcsolatban a maradék neurológiai jelenségek.
Kezelés - lásd alább ..
Ábra. 1. Scar kollagén és retikulinovyh rostok az agykéregben (Snesarev eljárás impregnálás).
Ábra. 2. Laza glia góc kaudátumában test (Nissl festés).
Ábra. 3. A duzzanat, vakuolizációja és képződését terminál lombikok a idegrostok a bazális ganglionok (Avtsynu impregnálás ezüst).
Ábra. 4. Finger plethysmogram chorea minor beteg. Kifejezve hullámosság görbe. Alacsony értónusa. Mély válaszként kapott hideg stimuláció.