Wissler-Fanconi-szindróma - gyermekorvos - a helyszínen a gyermekorvosok, gyakornok, orvostanhallgatók
Etiopatogenezisében Wissler-Fanconi-szindróma
Annak ellenére, hogy a vér kultúrák folyamatosan negatív, azt feltételezzük, hogy a szindróma által okozott kifejezetlen és szakaszos dissimination baktériumok, okozza a megjelenése jelentős allergiás reakció és bevételt allergiás földön. Valószínűleg van dolgunk a „reaktív betegség” nyilvánvalóan allergiás.
Egyes gyermekorvosok úgy vélik, hogy ez a szindróma nagyon hasonlít a heveny reuma, és még inkább Still-kór, mint kifejezés a fertőző allergia.
Tünettan Wissler-Fanconi-szindróma
Home - hirtelen, általában egy egészségi állapotát. Ritkán jelenik meg, miután az angina vagy után felső légúti fertőzés.
Hőmérséklet - magas, állandó vagy időszakos, és néha anarchikus. Jellemzően, eléri vagy meghaladja 39 °; van a nap 1-2 „csúcs”, a szignifikáns különbség (2-3 ° C) között a maximális és minimális hőmérséklet. Az időtartam láz különböző és néha tovább hónapokig. A hőmérséklet-csökkenés lép fel gyorsan, egy-két nap, és kíséri izzadás, különösen a fej. Az időtartam megfelel a időtartamát láz akut roham. A hőmérséklet nem egy cselekvési szalicilátok és más lázcsillapítók, fokozatosan esik rövid ideig befolyása alatt kortikoszteroidok.
Exanthema jelentése visszatérő erythemás bőrkiütés, nem expresszálódik, és nagyon gyorsan áthalad polimorf (krapivnuyu, vörhenyszerű, koreoidnuyu és néha amelynek dimenziója erythema Leiner-Besnier).
Külsőleges elemek jelennek alatt roham a láz. Kiütés, amelyet hirtelen megjelenése és gyors terjedése gyors regresszió (néhány óra vagy néhány nap). Visszaesések is előfordulhat hónapokig vagy évekig. A helyét és típusát kiütés eltér egy támadást a másikra, vagy akár ugyanezen támadás egyik napról a másikra. Előfordul, hogy a bőr elemek kíséretében a helyi tüdőödéma.
Ízületi tünetek, az egyszerű fájdalom ízületi duzzanat. A ízületek duzzadtak, meleg és fájdalmas. ízületek a kezek általában érinti, és néha a gerincoszlop, de hatással lehet, és minden közös. Polyarthritis, mint a tompított és mozog, mint a bőrkiütés. Számát és helyét az érintett ízületek változik az egyik támadás a másik. Általában a sokízületi gyulladás következik exanthema, de előfordulhat, hogy a kiütés és ami után már nem jelölt ízületi megnyilvánulása. Jellemző a duzzadt ízületek, a teljes és gyors helyreállítást maradványtünetek nélkül.
Mérsékelt (impermanent egymás mellé) adenosplenomegaliya.
Szindróma diagnózisa Wissler-Fanconi
Laboratóriumi vizsgálatok kimutatják jellegzetes és állandó változások:
- leukocytosis neutrophilia és eltérés leukocita nélkül maradt eltűnőben eozinofilek. A számú fehér vérsejtek, során akut roham, kezdve a 15 000-70 000 / mm3; diagnózis jellemző leukocytosist nagyobb, mint 20.000 / mm3. Polinukleáris leukociták eléri, általában 75-85%.
- ESR fel kell gyorsítani 100-120 mm / h alatt akut roham; jellemzően, a normalizáció lassú;
- megnövekedett fibrinemiya;
- hiper alfa2 globulinemiya;
- EKG, valamint a klinikai vizsgálat, csak kivételes esetekben, jelezve, szívelégtelenség, mint pericarditis vagy szívizomgyulladás.
Pálya és a prognózis Wissler-Fanconi-szindróma
Vissza a betegség figyelhető látszólagos felépülés után. Bár a „végső” hasznosítás teszi sokáig várni - néha évek, mégis bekövetkezik, annak ellenére, súlyossága és gyakorisága akut rohamok.
A betegség gyógyítható, általában anélkül ankilózis vagy merevség az ízületekben, vagy anélkül klinikai vagy az EKG a szívelégtelenség tüneteit. Cure következmények nélkül szindróma ad az autonómiáját.
szindróma kezelésére Wissler-Fanconi
Lehet spontán gyógyulás nélkül terápiás beavatkozást.
Kapcsolódó Orvosi cikkek
- Rubinstein-Teybi szindróma Mnogoporochny csecsemő szindróma, által leírt Rubinstein és Teybi 1963, [...]
- Stevens - Johnson. Erythema multiforme 1916 Randy részében ismertetett, és 1917-ben Fesindzher vezet néhány kiegészítést [...]
- Szindróma Christa-Siemens-Touraine. Hypohidrotic ectodermalis diszplázia 1848-ban a francia tudós Dzh.Turen, 1913-ban egy német fogorvos George. Crist, és 1929-ben [...]
