Óriási axonális neuropátia és Guillain-Barre-szindróma, okok, diagnózis, kezelés
Óriási axonális neuropátia és Guillain-Barré-szindróma: okai, diagnosztizálása, kezelése
Óriás axonok neuropátia.
1. Ez - egy ritka szenzomotoros polyneuropathia kíséretében ataxia.
2. A természet autoszomális recesszív öröklődés.
3. jelei óriási axonális neuropátia. Ataxia, nystagmus, sűrű, göndör haj a fején.
4. A jelenlegi. A betegség kezd a korai gyermekkorban, és fejlődik.
5. diagnózis. idegbiopsziával mutat számának csökkenése a myelinhüvelyes és myelinhüvellyel szálak területek fokális axonális duzzanat. A jellemző a haj göndör.
Guillain - Barre-szindróma (akut gyulladásos demyelinizációs neuropátia poliradiculitis)
1. képviseli akut vagy szubakut neuropátia, poliradiculitis.
2. A frekvencia a szindróma Guillain - Barre. Guillain-Barré-szindróma (GBS) fordul elő egy gyakorisága körülbelül 1: 100, 000 lakos és a leggyakoribb perifériás neuropátia gyermekeknél. GBS kialakulhat már négy hónapos korban.
3. kórélettana Guillain - Barré szindróma. A perifériás idegek és a nervus gyökerek detektáltuk mielin megsemmisítése infiltrációja a limfociták és a makrofágok. Feltételezett autoimmun jellegére a folyamatot, amely a közelmúltban megerősítette a felfedezés (bizonyos esetekben) a keringő antitestek mielin.
4. A tünetek a Guillain - Barre e:
a. Progresszív petyhüdt paresis és bénulás, amely rendszerint még kifejezettebb a lábak és a szimmetrikus. Talán emelkedő típusú eloszlás izomgyengeség légutakat érintő izmokat és légzési elégtelenséget.
b. Leggyakrabban ez kimutatható arefleksiya, de egyes esetekben a reflexek mentve.
a. Néhány beteg kifejezett fájdalmas disaesthesia. A kisgyermekek gyakran képtelenek kifejezni azokat az érzéseket szavakkal.
Az autonóm diszfunkció (labilis vérnyomást és a pulzusszámot, aritmia, izzadás, diszfunkció a kismedencei szervek) kevésbé gyakori, és kevésbé súlyos a gyermekeknél, mint felnőtteknél.
g. Miller Fisher szindróma közé ataxia, parézis és hyporeflexia utánozzák és a külső szemizmok. Ez történik csak 1% -ánál a gyermekkor.
5. A természetesen a szindróma Guillain - Barre.
a. Körülbelül 60% -ánál a hónap során megjelenése előtt a neurológiai tünetek megfigyelt vírusfertőzés (felső légutak vagy a gyomor-bél).
b. Izomgyengeség előrehaladtával alatt 1-3 hét. Half betegek bénulás éri el a maximumát súlyossága az első héten, 30% - a második és 10% - a harmadik héten. A fennmaradó 10% -ánál, egyes esetekben már javulás a negyedik héten, és más esetekben a folyamatos növekedés az izomgyengeség. A relapszus vagy progressziójának paresis után folytatódnak, a negyedik héten a betegség nevezik krónikus progresszív vagy krónikus gyulladásos (vagy visszatérő), demielinizációs neuropátia poliradiculitis.
a. A kialakulásának kockázata bizonyos tüneteit légzési elégtelenség létezik a betegek fele, azonban intubáció és a mechanikai szellőztetés csak akkor van szükség 10% -ában. Ha lehetséges, hordozzák a monitor-torirovanie negatív inhalációs erő és a tüdő kapacitását.
Kétharmada a betegek teljesen felépül. Bizonyos esetekben, a hasznosítás több hónapot vesz igénybe, és előírja, intenzív rehabilitáció. A gyermekgyógyászati gyakorlatban betegek 25% -a továbbra is ellenálló hiány motoros funkciók.
7. kezelése Guillain - Barré szindróma.
a. A kezelés főleg támogató. Vallomása szerint végzett mesterséges szellőztetés, mesterséges táplálás.
b. Plazmaferezis antimielinovyh elősegíti eltávolítását a keringő immunkomplexek és ellenanyagok. Az eredmények azt mutatják, hogy az az eljárás lefolyását hetente többször csökkenéséhez vezet a betegség súlyosságát, és csökkenti annak időtartamát. A nagyon fiatal gyermekek plazmaferezis technikailag nem kivitelezhető. Szövődményei ez a kezelés lehet egy vaszkuláris katétert szepszis és a vénás trombózis.
a. Prednizolon nagy dózisban (1-2 mg / kg / nap egy lassú csökkenését a dózis 1 -2 hónapon) ad tüneti javulást, látszólag a gyulladás csökkentésére az idegeket.
A hatékonyságot az azatioprin (2-3 mg / kg / nap dózis csökkentését az 1. 0-1. 5 mg / kg / nap az első 6 hónap) kijelölt 1-2 évig nagy dózisú szteroidok. A hatásmechanizmus társított immunszuppresszió.
d. A klinikai javulás megkönnyíti intravénás gamma-globulin (0. 3-0. 4 g / kg / 24 óra 3-5 napig). Úgy tartják, hogy a hatásmechanizmus miatt kompetitív kötődését bevezetett lg G és felület ezáltal a kötési antimielinovyh antitestek.