Sheehan-szindróma
Sheehan-szindróma (szülés utáni myocardialis necrosis, szülés utáni agyalapi mirigy.) - fordul elő azokban az esetekben a szövődmények a szülés masszív vérzés, hogy a fejlesztés a artériás alacsony vérnyomás. A terhesség alatt, az agyalapi mirigy mérete növekszik, de a vérellátást nem amplifikáltuk. A háttérben alakulnak ki a szülés utáni vérzés hipotenzió vérellátás az agyalapi mirigy drasztikusan csökken - hipoxia és elhalása az agyalapi mirigy. A folyamat lehet vonni az összes agyalapi mirigy elülső (hypopituitarismus), de a legtöbb sérült laktotrofnye sejteket. Hiánya miatt a prolaktin megáll szoptatás - a szoptatás nem lehetséges [1]. Sheehan-szindróma - a második leggyakoribb oka a hypopituitarismusban felnőtteknél).
Postpartum neuroendokrin szindróma, vagy a szülés utáni hypopituitarismus, H.L.Shuhan le először 1937-ben A megjelenése a szindróma azt összeköti masszív vérveszteség, ami elhalása az agyalapi mirigy, majd hormonok hiánya ugyanazon-les ha nem azonnal termelt megfelelő ellensúlyozó betétek vérveszteség.
Közül az etiológiai tényezők vezető vozniknove NIJ-Sheehan-szindróma. közé tartozik a következő betegségek: szepszis szülés után, az abortusz, a traumás sérülése az agyalapi mirigy, Embo-Lee, trombózis, hipofízistumorok, granulomák, lokalizáló-schiesya az agyalapi mirigy, agyalapi mirigy, a besugárzási sérülések és az idő-Nye kortikoszteroid terápia. Ezen túlmenően, a betegség kialakulhat eredményeként a károsító hatását autoantitestek on-kormányzás antigének ellen a sejtek a hipofízis elülső lebenyének (KaylakovA.M. 1989).
Szerint S.D.Kasymovoy, Sh.S.Anvarovoy (1986), Sheehan-szindróma gyakorisága eléri 0,2% nőknél szülés utáni vérzés. Sőt, a diagnózis készült 5-11 év, vagy több, csak 5 beteg egy éven belül. Az okok vozniknove-CIÓ E szindróma 5 betegek szeptikus Zabolev-TION, és 18 - szülés utáni vérzés.
V.M.Vasina et al. (1986) 59,7% -os esetek után szilárd-kro vopoteri jeleit mutatta kombinált formák a hipotalamusz-gipofi-Xarn rendellenességek nyilvánul agalactiae, és amenorrhoea 23,9% esetekben - a sterilitás.
AA Krylov et al. (1975) találjuk, hogy ez a szindróma mo-bél kell részben fennmaradt pajzsmirigy-stimuláló, gonadotrop és Adra-nokortikotropnaya agyalapi mirigy működés, és így egyes Symp Toms E szindróma kezelik abból a szempontból szomatikus helyett endokrin. Ennek eredményeként a Provo-ditsya helytelen kezelés a betegek évekig.
Ellentmondó szakirodalmi adatok gyakoriságától Sheehan-szindróma, valószínűleg hiánya miatt a hormonális és egyéb kutatási módszerek és a jelenléte törölve formája a betegség.
Ezt bizonyítja, hogy a tromboplasztin egy vérnyomáscsökkentő dei következménye, amely ezt követően kedvező feltételeket teremt a megsértése az agyalapi portál keringési rendszer (Schneider C. L. Egstrom R. 1954).
Nem kizárt a fejlesztés a szindróma premorbid Sheehan CO-álló betegek: genitális infantilizmus (. Pasha SP 1965 Se-árok VN 1970), a juvenile sella (Meador SK WorrelJ 1966).
Annak ellenére, hogy a jelentős számú tanulmányok és vélemények a kórokozó-Nezu Sheehan-szindróma, akkor feltételezhető, hogy ez a kérdés nem teljesen feltárt és további tanulmányozást igényel.
Az összes fent említett kóros folyamatok elégtelen-ség adenohipofízis jellemezve elnyomása tropikus és rut-dotropnyh hipofízis hormonok, így a következő, hogy egy csepp-niju funkciók és morfológiai változások a releváns perifériás endokrin mirigyek (mellékvesekéreg shchito-prominens mirigyek, ivarmirigyek és mtsai.) A megnyilvánulása egy bizonyos kliniches Coy kép.
A szakirodalom szerint, Sheehan-szindróma alakul ki egy 3 hónapig. akár 10 évig vagy tovább után terhesség vagy a szülés, és a vérzéses szövődmények jelenléte ellenére a jellegzetes tünetek gyakran túl későn ismerik.
Úgy véljük, hogy a klinikai diagnózis lehet telepíteni 30% -a nő, miután 2-5 évig a betegség kialakulása, illetve 70% - 5 év után, vagy több. Ezen túlmenően, a megnyilvánulása ez a szindróma függ a sérülés mértékére az agyalapi mirigy. Ez leírja egy olyan klinikai szindróma 70% halál hypophysis tömeg; A 50% -os pusztulását a változások nem voltak élesen kifejezni, és a halál 25% - a klinikai kép nem jelenik meg.
Meg kell jegyezni, hogy az időzítés a klinikai tünetek megjelenése a betegség jelentősen távol a szállítás időpontját. A Anam-Veronese képes azonosítani premorbid háttér és a kapcsolat a kialakuló betegség és anyaság, bonyolítja hatalmas krovopote Rey. A legkorábbi klinikai tünet gipogalak-ment, kapcsolódó elnyomása prolaktin termelés. Valamivel később, vannak jelei alulműködése a petefészkek a fejlesztési Ki-pomenstrualnogo szindróma, néha gurul amenorrhoea.
A.S.Kalinichenko (1985) megállapítja, hogy az agyalapi mirigy funkció ebben a szindrómában esik egy bizonyos sorrendben: VNA-Chal gonadotropnoj, majd pajzsmirigy- és később - kortikotropnaya.
Korai tünet a szülés utáni kudarc adenogipo-Fiza fejlesztése a mellékvese-elégtelenség a gyengeség jele, syncope, kábultság, hidegség, gyengeség, étvágytalanság, hányinger, hányás, polyuria, pada-CIÓ vérnyomás, görcsök hipoglikémiás állapotok, stb A kevésbé súlyos formája a betegség nyilvánul hiánya laktáció, at-rofiey emlő. Később klinikai természetesen függ a mennyisége szita-hipofízis elváltozások és megnyilvánulhat vaniem-predomináns tüneteinek mellékvese elégtelenség vagy ivarmirigyek.
Endokrin elégtelenség a következő klinikai tünetek:
Clinic elégtelensége a mellékvese kéreg funkciója, azzal jellemezve sére növekvő gyengeség, fáradtság, chilliness, álmatlanság, alacsony vérnyomás, étvágytalanság, apátia, székrekedés, mi, étvágytalanság, hányinger, progresszív fogyás rd. Úgy tűnik, ez csökkenése miatt klinikára iliprekra-scheniya izolálása ACTH, ami csökken a funkcionális aktivitása a mellékvese kéreg - gipokortitsizm (csökkentése coli-működés 17-KS, 17 ACS csökkenése vércukorszint). Kiderült, normochrom anaemia, eosinophilia, hipoglikémiás események (on-schaya gyengeség, álmosság). Rendellenességek Az ásványi anyagcsere fordulnak elő előrehaladott esetekben. Ebben az esetben is van, de-pigmentáció a mellbimbó bőrét a külső nemi szervek. Gyakran devel-vayutsya extragenitális betegségek, tüdőgyulladás és mások.
Clinic megsértése gonadotropin agyalapi mirigy működés. A leginkább pannim tünet hiányában megszüntetése vagy szoptatás (a prolaktin-termelés). Később, vannak jelei a petefészek alulműködése - hypomenstrual szindróma, gördülő amenorrhoea. Sorvadása emlő, petefészek, méh, vagina nyálkahártyájának (válik vékony héjú); ívek, a külső nemi szervek vannak lapítva; szeméremajkak mentes pigment, finom. Ezek a változások csatlakozik a hajhullás a fej, szemöldök, ágyéki, hónalji, azaz van egy megnyilvánulása a szindróma Morris. Hair ritkul, száraz.
Clinic szekunder hypothyreosis. Jelentős változások vannak a pszichére, lassú, kántálás beszéd, rekedtség, gyengült memória, lassú mozgás, levertség, törékeny körmök. A bőr száraz, sápadt és „alabástrom” vagy sárgás árnyalatú (subikterichnost). Nyálkahártya ödéma a tünetek megjelennek (túlsúlyos), csökkentése izzadás, aluszékonyság. Auszkultáció - süketség a hangok a szív. Csökkentése alapanyagcsere, megnő a kolinészteráz a vérben.
A jelentős elváltozásokat a hipofízis elülső lebenyének és az integráció a hipotalamusz folyamat kialakulásának számos diencephalikus tünetek: tünetei diabetes insipidus, az alvás, a hőszabályozás, vegetatív zavarok, étvágytalanság, hirtelen fogyás legfeljebb leromlás, mentális zavarok, alacsony vérnyomás, vérszegénység és leukoszínezék peniey csökkenésével a neutrofilek száma.
TOVÁBBI laboratóriumi adatok
Endometrium Szövettan: atrófia vagy gyenge proliferatív változásokat.
Basal hőmérséklet - egyfázisú.
Hormonális állapot. FSH egy csökkenés összege - legfeljebb 1,25 vagy kevesebb, és N - akár 6,3-7,5 NE / l. Mennyiségének csökkentése Estrada La, hogy (93,9 ± 22,3) n / k / mol / l, a progeszteron - a (15,67 + 4,9) nmol / l, mennyisége ACTH - a 300%, hogy 457,0 mcg ; 131 J felvétele a pajzsmirigy által csökken, és 2 óra elteltével 0-7,0%, 4 óra után - 2,6-10% a 24. órában (27,6 ± 1,8)%, 48 óra után - (30,3 ± 1,8)%; 17-KS - 6,255-15,300 mol / s; 17, ACS - 0,2758-6,6132 mól / s. A fő az ember csökkent. Növelése a koleszterin mennyiségét a vérben, hogy 7,8 mg 6,5%. éhomi vércukorszint nem haladja meg a 2,75-4,16 mg% (reggel hipoglikémia, NJ).
Ásványianyag metabolizmus: növekvő mennyiségű kálium-csökkentési nátrium-klorid és kalcium-mutatók és a foszfor normális.
Vizelet: enyhe albuminuria, polyuria alacsony fajsúlyú vizelet (alább 0,012).
EKG érzékel magasságának csökkentésére fogak, különösen a hipo-tireoze - alacsony feszültségű, jelezve a jelenlétét diffúz-rúd poxvírus infarktus.
Disturbed gyomornedv kiválasztódást és hasnyálmirigy külső elválasztás. Hasmenés kezelésére.
Talán meszesedés az agyalapi miatt keringési zavarok miatt érrendszeri trombózis; jelei méretének növelése; deformáció és részleges DECT-ruktsiya hipofízis fossa. Szükséges, hogy az MPT, CS.
Ezekben az esetekben javasoljuk gazdaság neuropathia-cal kutatás, hogy megszüntesse a nagy részét a folyamat gipofi. Gyakran észlelt változások a látómezők, a nyomás a re-át a látóideg, degeneráció az optika papilla.
Hormonális vizsgálatok azonosítani a tartalék lehetőségeket en dokrinnyh mirigyek:
Annak érdekében, hogy azonosítsa a következetesség az agyalapi mirigy - ACTH stimulációra, hCG. Ha a ACTH-stimulációs teszt néhány betegnél van növekedése 17-KS és a 17-OCS a plazmában és a vizeletben, de kevesebb, mint az egészséges emberek. Amikor a minta a meghatározására HCG és ösztrogén és progeszteron vagy FSH, LH azonosítja lehetőségeket gonadotrop agyalapi mirigy működés.
Látens mellékvesekéreg-elégtelenség vagy tartalék-WIDE ACTH lehetőségeket lehet azonosítani keresztül mintát metapyron. A hatóanyagot adott belsejébe 500-750 mg 8 óránként 2 napig. Nem történik növekedés a vizelet-kiválasztás 17-ACS után vizsgálatok metapyron jelezheti csökkentett beállított adrenokortikotrop tartalékok adenohipofízis.
A diagnózis a rendellenességek mellékvesekéreg működésének RECOM-lott mintában Labhardta - 3 napig 40 NE ACTH majd tanulmányozza 17-ACS. A normális mellékvesét funkció száma 17, ACS az első órában 100% -kal növelte, a 3. nap - 300%.
Azonosításához funkcionális állapot a pajzsmirigy jelly-PS ajánlott teszt tireotropnsh hormon. Beadását követően antiplakk vnutrimy-stimuláló hormon (TSH), 10 NE naponta 1-3.; markolat 131 J pajzsmirigy ezeknél a betegeknél van egy kisebb mértékben, mint a normális, vagy hiányzik.
Körülbelül hipofízis TSH tartalék lehet megítélni, hogy növelje a tartalmaznak-Jania TSH a vérben, amikor beadott szintetikus tireoliberina.
Értékvesztése növekedési hormon lehet beállítani, ha az az arginin-tolerancia teszt.
A végső mértékének értékelését a hypophysis elváltozás keresztül kell radioimmunológiai módszerek meghatározott öntési-szintű növekedési hormon, prolaktin, TSH, ACTH, gonadotropin-releasing hormon.
Anorexia nevrosa. Gyakori, hogy Sheehan-szindróma és anorexia nevrosa vannak amenorrhoea és kimerültség. Azonban, ha az anorexia nevrosa megőrizte azt a képességét, hogy a munka, ellentétben Sheehan-szindróma. Hajhullás és a sorvadás a tejmirigyek és enyhe kifejezve. Nem csökken a vizelettel kiválasztott 17-CC és 17-ACS és a megfogó 131 J pajzsmirigy-hiány figyelhető meg a adenohypophysisben. Továbbá, anorexia neurózis jellemző kedvező eredmény miatt pszichoterápia.
Primer mellékvese-elégtelenségben. Erre a bo-létező betegség, amelyet a pigmentáció hiánya hajhullást, a válasz ACTH negatív nem fedi hipogonadizmus, és a pajzsmirigy.
Primer hypothyreosis. Jellemző erre a patológia NE-lyayutsya bruttó változást a bőr, egy magasabb gipoholesteri nemia, semmi jelét nem mellékvesekéreg működését és kevésbé súlyos tüneteket nemi mirigyek. A hypothyreosis alatt minta hiányában TSH-131 felvétel létezik J pajzsmirigy ellentétben Kli-szaki minta hiba adenohypophysisben.
Myxedema. Javasoljuk, hogy tesztelni tirotropin. 3 napon belül 5-10 NE beadott. A növekvő yodopogloti-CIÓ a pajzsmirigy lehet gondolni hypo-pituitarizme, a csökkenés - az elsődleges myxedema, normális ütemben - mintegy anorexia neurózis. Poliadenomatoz: adenoma a hasnyálmirigy, közel a pajzsmirigy, mellékvese, hipofízis adenoma.
A károsodott funkciója a csoport több belső elválasztású mirigyek. kezelés:
A korai szakaszában a betegség - használata antikoaguláns-ing. A gyulladás jelenléte - protivovospalitel Nye, felszívódó, dehidratáló kezelés. Mikrohullámú rapiya azokat a hipotalamusz-hipofízis régióban.
Ezt követően hajtjuk hormon-rapiya azok a kortikoszteroidok, nemi hormon, és a pajzsmirigy-E mértékétől függően a funkció meghibásodása egy adott rákos:
A hipotireózis -L-tiroxin - 100-150 mg / nap. vagy gondolatjel-tom - táblázat 1-1,5. naponta. Meg kell figyelembe venni az ismételt gyógyszer tolerálhatóságától valamint hogy végezzen nyomon követése az EKG. Folytatás zhitelnost kezelés szükségessége miatt hozza-CIÓ szérum TSH a 0,3-3,5 IU / l.
Amikor meghibásodása a gonadális működés - gyűrűs hormonterápia szabályozása alatt funkcionális TEN-Ing és tanulmányok a hormon szintjét. Ahhoz, hogy stimulálják a peteérést-CIÓ - clomiphen, CG, stb djufaston készítmények .. Ez Gorm-onal terápia alkalmazható egyidejűleg a fenti módszerek vagy a stimulálás után az egyik vagy a másik belső elválasztású mirigyek. Amikor diencephalikus megnyilvánulások - pirroksan 30 mg naponta 2-3-szor, illetve 45 mg naponta 1-2 alkalommal, hogy fokozza az anabolikus folyamatokat használt neboli androgén-dózis vagy szakaszosan Nerobolum - 5-10 mg naponta 30-40 napig, ; retabolil - 1 ml (50 mg) - 1 injekciós 2_3 hét; fenobolin 1% - 1 ml 1 alkalommal hetente 2 hónapig. Obschestimuliruyuschee kezelés: multivitamin 1 hónapig; audio-kotinovaya intravénásán sav - 1,0-10,0 ml 1 hónapig, B12-vitamin 0,01% - 1,0 ml és 5% aszkorbinsav oldatot 5 ml. Biostimulants, ATP. Ünnepnapok hegyi üdülőhelye.
A terület a mellékvesék - elektroforézis aszkorbinsav savanyú Te vagy a norepinefrin.
Stimuláló terápiában a hipofízis hormonok hajthatjuk 3_4 alkalommal egy évben. Időközönként - vitaminok. ACTH - 20 U 2-szer naponta-ki 10 napig; Ha a 17-COP növekszik akár 8-9 mg / nap. Ez azt mutatja, hogy az adag helyes kiválasztása. Azonban hormonok Ki-pofiza ritkán javasolt, mivel ezek hatástalanok és Cro-NE őket kifejlesztett antitestek.
Ha a betegség kombinált diabetes insipidus, akkor a kezelést kortikosteroїdami és tireoidinom betegek növelheti a szomjúság és polyuria. Ezért ajánlatos hozzárendelési intranazálisan adiurektina a 0,03-0,05 g 3-szor naponta, alacsony súlyosságától hipoglikémiás állapot -. Hlorpropamin és munkatársai (tisztában a lehetőségét, hogy egy hipoglikémiás állapot). Hlorpropamin adjuk 7-8 óráig naponta 1-szer, és a dózis nem haladhatja meg a 0,125 g - amelynek következtében nő a vércukorszintjét.