Veleszületett vénás diszplázia (fleboangiodisplazii)

Veleszületett vénás diszplázia (fleboangiodisplazii)
Fleboangiodisplazii - satu erek fejlődését, klinikailag pro közérzet gyermekkorban és fiatal korban. Ezek kísérik vérvesztéssel az érintett véges-ség, az oka a korai rokkantság betegek.

A diszplázia mély vénákban

A diszplázia mélyvénás (Klippel-Trenaunay szindróma) - egyik formája a veleszületett angiodysplasias alsó végtagok, amelynek alapja egy részleges vagy teljes elzáródása a fő erek (általában a combba vagy a-rennoy bajok).

Etiológiája és patogenezise: a leggyakoribb oka a mélyvénás blokk veleszületett fulladás vénák fib-széthúzás szálak, aberráns artériás ágak limfek-taziyami, kompressziós poplitea atipikusan elhelyezve izmok, stretching a belső a femorális condylus külső hőm-Term szélén a sípcsont. A következő csoport-lyayut készítmény okoz veleszületett hiánya (aplasia) vagy hypoplasia (hipoplázia) mély vénák. Kevésbé gyakran okoznak a blokk fő erek lehetnek flebektazii képviselő üreg set-CIÓ terelőlap, hogy megakadályozzák a vénás kiáramlás.

A fő szerepet játszanak a kiáramlás a vér Klippel-Trenaunay szindróma végre vénás biztosítékok, ne legyenek kitéve shiesya visszacsapó fejlesztés az embrionális periódus során. Azonban, ez a mechanizmus nem szünteti meg a vénás regionális vénás magas vérnyomás, ami a vért a mélyvénás a rendszeren keresztül-mu kiterjesztett kommunikáló gyékény a bőr alatti vénás-edik hálózat. Növelése a nyomás a vénás régióiban mikroerezetében vezető közzétételi arteriolo-venuláris Anastacia-mozov, hogy rontja a vér áramlását a terminál vaszkuláris ágyban. Vannak súlyos hipoxia, táplálkozási változások TKA-lány duzzadó lymphostasis érintett végtag.

Klinika és diagnosztika: a szabály, a szülők a gyermek születését figyelni, hogy a jelenléte pigment és érrendszeri folt a bőrön, a végtagok, és néha túl. 2-3-edik életévben jelennek élesen kitágult vénák, Lok-lizuyuschiesya főleg a külső felületén a végtag, 6-7 éves csatlakozzon hipertrófia a lágy szövetek, lymphostasis hosszabbítás végtagok. Ezt követően a fejlődő vari-intrikák a terjeszkedés a medencék kis és nagy rózsaeréből és 10-12 év a végtag lesz funkcionálisan nedeespo, akik képesek.

A diagnózis a klinikai vizsgálatok és az adatok flebograficheskogo, amely lehetővé teszi, hogy meghatározza a területi-zatsiyu blokk mély vénák, és az állam a szubkután, valaki munikantnyh és az embrionális vénák. A differenciáldiagnózis kell elvégezni szindróma Parkes-Weber Rubashov, ami segít megszüntetni az eredmények venográfia és artériás-ügynökség tanulmányok (hiánya artériás fisztulákban).

A kezelés. műtét. Az elmúlt években, úgy req-Dima audit elzáródott vénák tisztázása érdekében indokai akadály. Ezt bizonyítja, hogy időben történő eltávolítása Strang-lyatsy okozta szálakra, rendellenes erek és az izmok, az eliminációs flebektazy vezet a regressziós szövődmények, így például végtag hosszabbítás és visszér mellék-Renie. Miután érzékelte aplasia vagy hypoplasia az autópálya-kormányzati erek műtéti korrekció nagyon nehéz vagy lehetetlen.

Dysplasia szubkután és intermusculáris vénák

A diszplázia szubkután és intermusculáris vénák jellemzi veleszületett vénás csomópontok vagy konglomerátumok mellék-rennyh vénába a bőr alatti szövet és az izmok a végtagok.

Klinika és diagnózis: a fő tünet Zabolev-CIÓ - visszeres rózsaeréből, amelyek egyfajta tekervényes fatörzsek vagy konglomerátumok vénás csomópontok látható az első években a születés után. Klinikai Cartier-on különösen különböző korú gyermekek 8-10 év. Ekkorra, vannak diffúz bővítése rózsaeréből, növekedése kerülete és a végtag deformitás, sorvadása és lerövidítése a hosszú csontok, korlátozása mozgás az ízületek.

Amikor venográfia a háttérben a mély vénák Elfogadható felvette-más méretű és alakú flebektazy szubkután, izmok közötti és a kommunikáció vénák.

A kezelés. rendeztek műtéti eltávolítása varikozno- szubkután vénák, amely javítja a szövet tropizmusa. Radical-nek eltávolítására megváltozott vénák található mélyen a vázizomzat nem tekinthető megfelelőnek, mert ez egy nagyon traumatikus beavatkozás kíséretében hatalmas vérveszteség.

Sebészeti betegségek. Kuzin MI Shkrob O. és mtsai 1986.

Egy másik cikk ebben a témában: