Alveoláris proteinosis tüdő
Alveoláris proteinosis tüdő
Pulmonalis alveolaris proteinózis (CLA) - egy ritka betegség, amelynek ismeretlen etiológiájú, felhalmozódása jellemez a léghólyagok extracellulárisan helyezkedik fehérje-lipid anyagok. Viszonylag kedvező prognózist, néhány beteg esetében a spontán javulás és helyreállítás.
Etiológiája és patogenezise. Alveoláris proteinózis tüdő történik túlnyomórészt a középkorú, férfi-nő arány 3: 1. Patogenezisében szerepet játszó hiperprodukció felületaktív anyag, nem felületaktív tulajdonságokkal rendelkezik, hiba alveoláris kiürülését.
A patológiás kép tartalmazza a következő módosításokkal: a jelenléte makroszkopikus szürkés-fehér, szilárd anyag formájában szemek halmok a tüdő felszínén; a alveolusok - a felhalmozási alveoláris makrofágok lipid granulátum a citoplazmában; az intersticiális szövetben - jelenlétében óriássejt granulomák körül acicular kettősen törő kristályokból áll.
Visszanyert downstream akut és krónikus pulmonáris alveoláris proteinózis. A klinikai kép állandó és gyakran az egyetlen tünet - lassan haladó nehézlégzés. Improduktív köhögés általában a kiadás nyálkahártya első, majd - gennyes köpet, amelyek száma növekedik, ha csatlakozik egy bakteriális fertőzés. Hemoptysis igen ritkán. Beteg panaszkodik mellkasi fájdalom, láz akár subfebrile, fáradtság, izzadás, fogyás.
Abban hosszú története felhívjuk a figyelmet a cyanosis, ujjak formájában „alsócomb”. Hallgatózás a jelenség nem egyedi - „szelíd” crepitus gyengülése levegőt. Egyes betegeknél a magas koleszterinszint és a hypercalcaemia.
Az orvosi szakirodalomban, a fejlesztés a pulmonális alveoláris proteinózis van három részre osztja. Így, az első lépés nem jelölt klinikai és funkcionális betegség tüneteit mutatta véletlenül röntgen vizsgálat. Határozott deformáció és a redundancia pulmonális mintázat miatt hiányos töltőfolyadék alveolusok, kis fokális aszimmetrikus terjesztése nem hajlamos egyesíteni.
A második szakaszban a klinikai tünetek megjelenése fent Nam fejlődő lépés I, radiológiai változások nőnek, egyre aszimmetrikus és egyenetlen. Jelentős változások is megfigyelhető, a parenchyma: nagyszámú összefolyó elváltozások csökkenést okoznak a tüdő szöveteiben átláthatóság a fajta „tejüvegszerû”, hasonlít egy térképet. Kerületi részek ugyanazon a kompenzációs duzzadt.
A harmadik lépésben, a növekvő klinikai tünetek, légzési elégtelenség fejlődő II lépésben, csatlakozik a másodlagos fertőzés formájában bronchitis.
X-ray kép egy kétoldalú lézió koaguláltató melkoochagovogo sűrű és diffúz árnyék, főként bazális és a gyökér zónák. Morfológiailag észlelt ebben a szakaszban a kombinációs dystrophiás (lipoprotein felhalmozódása tömeg), fibrózisos és gyulladásos folyamatok. A jellemző ez a betegség tekinthető tünete „egyenetlen macskaköveken.” Annak ellenére, hogy a fibrózis kialakulását, tüdő térfogat csökkentése történik, a tünetek a krónikus pulmonáris szívbetegség alakul ki csak egy részét, a betegek és viszonylag későn.
külső légzés funkciója károsodott a korlátozó típusú edzés közben határozza hipoxémiában, gyógyíthatatlan alakú vérköri. A fő módszer kimutatási alveoláris proteinózis: x-ray és nagyfelbontású komputertomográfia.
A diagnózis alapja a szövettani vizsgálat. A leginkább informatív eljárás tüdőszövet biopszia ebben a betegségben - egy nyitott tüdőbiopszia.
Differenciál diagnózisa pulmonális alveoláris proteinózis végezni elsősorban szekunder proteinózis (szövődménye más, gyakran hematológiai betegségek), szarkoidózis Stage II-III, disszeminált tüdő tuberkulózis. idiopátiás rostos fogmedergyulladást.
Egy nagyon hatékony kezelésére az APL bronchusmosó heparinnal, tripszin, streptazoy, acetilcisztein, izotóniás oldat. Attól függően, hogy az arány a progresszió, BAL után megismételjük 6-24 hónap. Alkalmazása bronchusmosó jelentősen javult a prognózis a betegség. Egy bizonyos hatás érhető el egy aeroszolos szállítási mód megadott készítményeket betesszük a tüdőbe, de elegendő a tisztítás és a tüdőszövet, amikor ez megtörténik. Antibiotikum terápia javallt csatlakozott a másodlagos fertőzés.