Alveoláris proteinózis tüdő, a tünetek, diagnózis, kezelés, megelőzés
Alveoláris proteinosis tüdő előfordul főleg középkorú emberek, gyakrabban a férfiak. Patogenezisében szerepet játszó hiperprodukció felületaktív anyag, nem felületaktív tulajdonságokkal rendelkezik, hiba alveoláris kiürülését.
A patológiás kép tartalmazza a következő módosításokkal: a jelenléte makroszkopikus szürkés-fehér, szilárd anyag formájában szemek halmok a tüdő felszínén; a alveolusok - a felhalmozási alveoláris makrofágok lipid granulátum a citoplazmában; az intersticiális szövetben - jelenlétében óriássejt granulomák körül acicular kettősen törő kristályokból áll.
Visszanyert downstream akut és krónikus pulmonáris alveoláris proteinózis. A klinikai kép állandó és gyakran az egyetlen tünet - lassan haladó nehézlégzés. Improduktív köhögés általában a kiadás nyálkahártya, majd az első gennyes köpet, amelyek száma növekedik, ha csatlakozik egy bakteriális fertőzés. Hemoptysis igen ritkán. Beteg panaszkodik mellkasi fájdalom, láz akár subfebrile, fáradtság, izzadás, fogyás.
Abban hosszú története felhívjuk a figyelmet a cyanosis, ujjak formájában „alsócomb”. Hallgatózás a jelenség nem egyedi - „szelíd” crepitus gyengülése levegőt. Egyes betegeknél a magas koleszterinszint és a hypercalcaemia.
Az orvosi szakirodalomban, a fejlesztés a pulmonális alveoláris proteinózis van három részre osztja.
- Így, az első lépés nem jelölt klinikai és funkcionális betegség tüneteit mutatta véletlenül röntgen vizsgálat. Határozott deformáció és a redundancia pulmonális mintázat miatt hiányos töltőfolyadék alveolusok, kis fokális aszimmetrikus terjesztése nem hajlamos egyesíteni.
- A második szakaszban a klinikai tünetek megjelenése a fenti, légzési elégtelenség I. szakaszban, a radiológiai változások nőnek, egyre aszimmetrikus és egyenetlen. Jelentős változások is megfigyelhető, a parenchyma: nagyszámú összefolyó elváltozások csökkenést okoznak a tüdő szöveteiben átláthatóság a fajta „tejüvegszerû”, hasonlít egy térképet. Kerületi részek ugyanazon a kompenzációs duzzadt.
- A harmadik lépésben, a növekvő klinikai tünetek, légzési elégtelenség fejlődő II lépésben, csatlakozik a másodlagos fertőzés formájában bronchitis.
X-ray kép egy kétoldalú lézió koaguláltató melkoochagovogo sűrű és diffúz árnyék, főként bazális és a gyökér zónák. Morfológiailag észlelt ebben a szakaszban a kombinációs dystrophiás (lipoprotein felhalmozódása tömeg), gyulladásos és fibrotikus protsessov.Nesmotrya a fibrózis kialakulását, tüdő térfogat csökkentése nem fordul elő, a tünetek a krónikus cor pulmonale alakul csak néhány betegnél, és viszonylag későn.
külső légzés funkciója károsodott a korlátozó típusú edzés közben határozza hipoxémiában, gyógyíthatatlan alakú vérköri. A fő módszer kimutatási alveoláris proteinózis: x-ray és nagyfelbontású komputertomográfia.
A diagnózis alapja a szövettani vizsgálat. A leginkább informatív eljárás tüdőszövet biopszia ebben a betegségben - egy nyitott tüdőbiopszia.
Differenciál diagnózisa pulmonális alveoláris proteinózis végezni elsősorban szekunder proteinózis (szövődménye más, gyakran hematológiai betegségek), szarkoidózis Stage II-III, disszeminált tüdő tuberkulózis, idiopátiás fibrózisos alveolitis.
Egy nagyon hatékony kezelés alveoláris proteinózis van bronchusmosó heparinnal, tripszin, streptazoy, acetilcisztein, izotóniás rastvorom.Primenenie bronchusmosó jelentősen javult a prognózis a betegség. Egy bizonyos hatás érhető el egy aeroszolos szállítási mód megadott készítményeket betesszük a tüdőbe, de elegendő a tisztítás és a tüdőszövet, amikor ez megtörténik. Antibiotikum terápia javallt csatlakozott a másodlagos fertőzés.
Lehet, hogy érdekli:
