Abstract megsértése fehérje-anyagcsere
MEGSZEGÉSÉBŐL fehérje anyagcserét
Fehérje anyagcsere különleges helyet a többszörös transzformációk anyagok jellemző minden élőlény. A biológiai jelentősége a fehérjék által meghatározott: a különféle funkciókat. A proteinek mikro- és makrostruktúra bizonyos szubcelluláris struktúrák, sejtek, szervek és az egész szervezet, azaz a végre kozmetikai funkciót. Fehérje metabolizmus biztosítja a folytonosságot a reprodukció és megújítása fehérjék a szervezet. Engels leírt fehérje, mint egy anyagot hordozó az élet és hangsúlyozták a dinamizmusát fehérje anyagcserét. Azt írta: „Az élet a létmódja hérjetestecskéiben, és ez a mód létezés lényegében állandó önmegújítását kémiai alkotórészek e szervek.”
Amellett, hogy a műanyag szerepet fehérjének egyedi, funkcionális, azaz katalizátor szerepet. Ez a funkció nem felruházva semmilyen szénhidrátok vagy zsírok.
A fehérjék (vagy azok hidrolízis termékek és - aminosavak) közvetlenül részt vesznek a bioszintézisében boldog hormonok, biológiailag aktív anyagok és mediátorok. Ezek közé tartoznak a sztatinok liberiny és a hipotalamusz, az inzulin, angiotenzin, kinin, hisztamin, szerotonin, stb Az elmúlt években ismertté vált peptidek, amelyek csökkentik fájdalom- -. Az endorfinok.
Fehérjék (különösen az albuminhoz) fenntartása onkotikus nyomását a vérben. Ahogy hidrofil kolloidok, ezek kötődnek egy bizonyos mennyiségű víz, és megtartják azt a véráramba.
A fehérjék vesznek részt egy komplex homeosztázis szabályozásában. Azt állítják, vér pH, ami az úgynevezett fehérje-pufferben.
A legfontosabb szerepe a folyamatok izom-összehúzódás és pihenés működnek aktin és a miozin - izom-specifikus fehérjék. Kontraktilis funkció jellemző nem csak az izomfehérjék, de a proteinek és számos szubcelluláris struktúrák, amelyek a legfinomabb folyamatokat sejt aktivitás.
A fő funkciója védi a szervezet immunrendszerének végez „, amely biztosítja a szintézisét specifikus fehérjék védő immunglobulinok. Egy másik példa, a védő szerepet vezethet része számos vérfehérjék a véralvadási folyamatban,
Fehérjék végre a közlekedési funkcióval: csatlakoznak különféle anyagokkal (hormonok, vitaminok, zsírok, réz, vas, stb), biztosítva a szállítási, hogy a célszövetben.
Bizonyos körülmények között, mint például az éhezés, a cukorbetegség fehérjéket lehet használni, mint az energia anyagot.
Így fehérje anyagcserét koordináták, szabályozza és integrálja az anyagcsere folyamatokat a szervezetben, amikor is az a faj megmentése, az élet folytonossága. State fehérje-anyagcsere határozza meg a különböző exogén és endogén tényező. Bármilyen eltérés a normális fiziológiai állapotban a szervezet tükröződik a fehérje anyagcserét. Ezért ezek ismeretében szokások változása egy adott kóros folyamat elengedhetetlen a helyes megértése a betegség mechanizmusa és a választott taktika terápiás beavatkozások.
Fehérje csere folytonosságát biztosítja a szaporodás és a frissítések szervezet fehérjéket. Az eredmények azt mutatják, hogy átlagosan minden 3 hétben a fehérje felét komponenseket az emberi test teljesen frissíti a szétesés és resynthesis. Az általános fehérjeszintézis sebességét a test egy egyensúlyi állapotban nitrogén éri el 500 g naponta, azaz szinte. 5-ször az átlagos ütemét. Természetesen egy ilyen eredményt csak biztosítható újrafelhasználását aminosav prekurzorok és fehérje bomlástermékeket. szervi és szöveti fehérjék igényelnek állandó frissítése. Végül, az állatok nem kell fehérje önmagában, hanem bizonyos aminosavak során felszabaduló hidrolízis. Köztudott, hogy a gyermekek hosszú hiánya hisztidin vezet zavar a hemoglobin képzésében okot ekcéma. Hiányossága bázikus aminosav arginin nincs hatása a normális növekedés, de vezethet zavar a spermatogenezis.
Egy bizonyos értéket kell aminosav-összetétel jelentősen befolyásolja az általános aminosav keverék kapott a test; például, hogy szükség van a fenilalanin és a metionin jelentősen csökken, ha amely elegendő a tirozin és a cisztein, mivel fenilalanin alakítjuk a testben nem esszenciális aminosavakat tirozin, és a metionin metabolizálódik alkotnak egy nem esszenciális aminosav metabolitja. Ha a kísérletben, a fiatal patkányok csak minimális mennyiségű esszenciális aminosavak, a megdöbbentő ösztönzést a növekedés az állatok a bevezetése az étrendbe bizonyos esszenciális aminosavak, például glutaminsav és az arginin. Ugyanakkor beadását a diéta a nagy mennyiségű egyéb aminosavak, különösen a glicint, okozhat jelentős növekedés lelassulása. A fehérjék optimális szintéziséhez, így a kiegyensúlyozott aminosav keverék.
A szív a fejlődés egy számos patológiás állapot a szervezetben vannak megsértése a dinamikus egyensúly a két fázis anyagcsere: anabolizmust és katabolizmust fehérje szerkezetek. Kóros elváltozásokat a anabolikus fázisban előfordulhatnak hibák miatt a genetikai kód megsértése és egyes szakaszait a fehérjék bioszintézisére: A replikációs, transzkripciós transzlációs és poszttranszlációs módosításokat molekulák. Leggyakrabban a következménye, hogy a hiány betegségek megy egy több fehérjét, hogy attól függően, hogy a funkcionális jelentősége kialakulásához vezet különböző klinikai megnyilvánulásai. Így például, a cukorbetegség csökkentett fehérje-szintetizáló tevékenységét riboszómák, hogy látszólag társulnak károsodott iniciációs folyamat. Azt találtuk, hogy bizonyos típusú örökletes vérszegénység személy - thalassaemia - jellemzi sérti a fordítási folyamat # 946; mRNS vagy fehérje hiánya transzlációs faktorok. Van bizonyíték arra, hogy a mellékletet az mRNS a riboszómák, valamint a transzlokációs folyamat gátolható diftéria toxin. A iniciációs inhibitorok tulajdonítható számos széles körben alkalmazott antibakteriális antibiotikumok, amelyek gátolják a kapcsolódási aminoacil-tRNS valamennyi szakaszában fordítást. Ezek közé tartoznak a tetraciklin antibiotikumok, aminoglikozid antibiotikumokat (sztreptomicin, neomicin, kanamicin, és mások.). A formáció az amino-acil-tRNS-t és protein gyógyszerek elnyomható szalicilsav. Az eredmények azt mutatják, hogy aflatoxin - gomba hulladék termékek Aspergillusflavus, gátolja a DNS szintézis és a mitózis a sejtek. Úgy találták, hogy bizonyos antibiotikumok (rifamicinek, rifampin) sérti mátrix RNS-szintézis aktivitásának gátlása útján a DNS-függő RNS-polimeráz.
A legtöbb esetben ez nem lehet beszélni izolált megsértése anabolikus fázisban fehérje anyagcserét, mivel egyesíti a károsodott katabolizmust. Ez figyelhető meg az általános és a fehérje éhezés, hiány bizonyos esszenciális aminosavak, aminosav-szekvenciát változik a bevételek, mivel a fehérjeszintézis feltétele, hogy a törvény „minden vagy semmi”. Kifejezett egyensúlytalanság szintézis és a fehérje lebomlás játszódik megsérti hormonális szabályozás, és befolyásolja a központi idegrendszer.
Genetikailag zavarokat okozott a szerkezet, és így a tulajdonságok a fehérjék lényegében csoport monogénes öröklődő betegségek. Ez származhat pontmutáció, mind a szerkezeti és szabályozási gének generációk és továbbítására összhangban a törvényi Mendel.
Fenotípusos megnyilvánulásai e betegségek által okozott funkcionális tulajdonságait fehérjék, szervi és szöveti kötődés, vonatkozású metabolizmus stb Meg kell utasítsa, hogy az elsődleges genetikai hiba egy sor monogénes betegségek (cisztás fibrózis, achondroplasia, izomsorvadás, stb) Amíg tisztázni, de a szerepe a fehérje bioszintézis rendellenességek tagadhatatlan.
Enzimopatii a leginkább tanulmányozott, és reprezentatív csoportjának jellemzett betegségek, örökletes, a katalitikus aktivitás az egyes enzimek. Ez a hiba öröklődik, általában autoszomális recesszív módon. Fenotípus nagyrészt megsértése miatt a törvény a biokémiai reakció áramlását. Ezek közé tartozik a felesleges szubsztrátumot, egy nem-hasítható mutáns enzim; hiánya reakciótermék az enzim által katalizált, és végül, a megjelenése a vegyületek olyan termékek vagy működő kapcsolódó anyagcsereutak (például homogentisuria, albinizmus, fenilketonuria).
Néha a tünetek befolyása alatt provokáló tényezők. Ennek egyik példája a hemolitikus krízisek betegeknél hiányban glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz a vörösvérsejtekben a kijelölését maláriaellenes és más drogok. Bizonyos esetekben enzimopatii súlyos betegségek, melyek tünetei jelennek meg a korai gyermekkorban, mint ahogy az a phenylketonuriás mentális retardáció.
Felosztása más csoportok, genetikailag meghatározott hibák fehérjék mellett enzimopaty meglehetősen önkényes, hiszen egy és ugyanazon fehérjét több funkció betöltésére a szervezetben, beleértve a katalizátort, amelyen keresztül közvetített élettani hatással. Ennek egyik példája a elosztása egy külön csoportját öröklött hibák a koagulációs faktorok szintézise.
Genetikai hibák is okozhat zavarokat szintézisét szerkezeti fehérjék egy organizmus. Leggyakrabban ennek oka, hogy patológiás változások a szerkezetben műanyag kötőszöveti fehérjéket. Biokémiai hibák fibrilláris proteinek - a kollagén kollagén együtt egy csoport jellemezhető betegségek polimorf klinikai megnyilvánulásai. Veleszületett mellékvese szindróma egy genetikailag meghatározott hiányossága enzimrendszerek szteroidképződést a mellékvese kéreg. Hiánya enzimek (elsősorban 21-hidroxiláz) bioszintézisében résztvevő kortikoszteroidok, így a kortizol csökkentése a termelés és a vér felgyülemlését a metabolikus prekurzorai (17-hidroxi-progeszteron, progeszteron). Diszinhibíciója kortikotropin szekrécióját serkenti az androgének, amelyek virilizáló hatása van a gyermek teste. A mély 21-hidroxiláz hiány is előfordul egy éles bioszintézisének csökkenésének az aldoszteron, így a fejlesztési solteryayuschy szindróma.
Számos megsértése esetén az immunrendszer összefüggő kóros elváltozásokat a genomban. Örökletes az immunválasz jelenthet konkrét mechanizmusok humorális és celluláris immunitást. Ezekben az esetekben beszélünk primer immunhiányos. Heritable hibák nemspecifikus védelmet tényezők (fagocitózis, komplement rendszer és mások.) Fordulhat elő, mint izolált azokban a kiviteli alakokban, kombinálva hibák specifikus faktorait az immunvédelem.
Az intenzitás a anabolikus és katabolikus fázisok fehérjék sejtek függően funkcionális állapota megváltozik szabályozási hatások természetétől fejlődő kóros folyamatok. A tudás és az aktivitás összefüggések ezen fázisok jelentése bizonyos gyakorlati érdeklődés. Bizonyos esetekben egy valódi lehetőséget, hogy értékelje a fehérje-anyagcsere a szövetekben és a szervekben jelenik meg a tanulmány a vér fehérjék. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a vérplazma proteinek szintetizálódnak a sejtekben a különböző szervek és rendszerek a májban, immunsejtek, sejtek a mononukleáris fagocita rendszer, stb Patológiai és a kompenzációs folyamatok e struktúrák tükröződik végül a teljesítménye a fehérje-összetételének vérplazma. Egy másik mechanizmus megváltoztatása a fehérje spektruma a vér, hogy egy épségének megsértése a sejt membrán proteinek beléphet a vér, szokatlan, hogy egy normális vér összetételét. Ebben az esetben beszélünk enzimek aktivitásának meghatározására változások a vérben nagy diagnosztikus és prognosztikus értékét. Számos patológiás folyamatok szervekben kíséri növekedése bizonyos enzimek aktivitását a vérben - giperfermentemii. A fejlesztés a nekrózis az egyes szervekben (miokardiális infarktus, akut hasnyálmirigy-gyulladás, és a hepatitis, mérgezés CCl4 és mtsai.) Tissue okoznak, mivel roncsolják a sejtek a transzamináz (aszpartát és alaninaminotgrnsferazy) adja meg a véráramba, és növelik az aktivitást, az ilyen esetekben ez az egyik a diagnosztikai teszteket.
Rendkívül szoros kapcsolat áll fenn a folyamatok fehérje bioszintézis a májban és a vérplazmában fehérje összetételét. A hepatocitákat szintetizáljuk a vér albumin, akár 90% -a alfa-globulin. Kupffer-sejtekben termelt akár 50% béta-globulin vérplazmában. Ezért kóros folyamatok a májban (gyulladás, degeneráció, tumorok, cirrhosis, és mások.) Kísérik a plazmafehérjék bioszintézisében.
A csökkenés albumin nyilvánul nemcsak a csökkentése a tartalom ebben a frakcióban a vérben (hypalbuminaemia), hanem befolyásolja az általános protein mennyiségét - fejleszteni hypoproteinemia, a fő következménye az, amely lecsökkenti a vér onkotikus nyomás és az ödéma. Meg kell hengerelt vissza, hogy hypoproteinemia lehet aktiválásával összefüggő katabolikus folyamatok akut fertőzések, néhány endokrin betegségek, stb Gyakran hypoproteinemia elvesztésével kapcsolatos fehérjék, mint például a vérveszteség, nefrotikus szindróma, égések, kiterjedt sérült felületeket a posztoperatív időszakban, a rosszindulatú daganatok, a leukémia, stb (Lásd. Ábra. 1).
Synthesis patológiás proteinov- parafehérjék (a plazmacitóma, makroglobulinémia, és krioglobulinémia, stb).
Kompenzációs globulin szintézisét megsértve albumin szintézis (krónikus diffúz máj károsodás)
Synthesis védő fehérjék - antitestek, C-reaktív protein, stb (fertőzés, immunitás, gyulladás).
Napfény celluláris fehérjék a vérben