Lipidoses, kezelés, okai, tünetei, megelőzése
- Mi Lipidoses
- Mi indítja Lipidoses
- Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt lipidosisa
- tünetek lipidosisa
- Melyik orvos kell fordulnia, ha Lipidoses
Mi Lipidoses
Lipidoses (lipidoses; lipid [s] + -osis) - egy csoport jellemezhető betegségek károsodott lipid metabolizmust, és előnyösen egy örökletes jellegű. A legtöbb lipidosisa felhalmozódása utal betegségek által okozott lerakódása abnormálisan nagy mennyiségű emésztetlen zsír anyagcsere termékek különböző szervekben és szövetekben, ami jelentős károsodása funkciójukat.
Mi indítja Lipidoses
Az alapot lipidosisa van teljes vagy részleges hiánya lizoszomális enzimek részt vesz a iipid metabolizmus és okozott öröklött defektus a megfelelő gén. A legtöbb lipidosisa öröklődik autoszomális recesszív módon, kivéve a Fabry-betegség, amely örökölt egy X-kromoszómához kötött, recesszív típusú.
Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt lipidosisa
A patogenezisében legtöbb formája lipidosisa - genetikailag meghatározott enzimatikus defektus (enzimopatii).
tünetek lipidosisa
Lipidoses közé lipoproteinek kapcsolódó anyagcsere és a lipoproteinek és glikolipidozy okozta zavara glikolipiddel anyagcserét.
Emberekben, a legelterjedtebb a glikolipidek sfingoglikolipidy azonban kapcsolatos betegségek az anyagcsere őket (sfingolipidozy) alkotják a nagy részét glikolipidozov. A „lipidoses” kifejezés jelentése glikolipidozov.
Azáltal lipidosisa közé gangliozidózis - GM1 -gangliozidoz (I. típusú, II, III), GM2 -gangliozidoz (I. típusú, II, fiatalkori krónikus típus); Niemann-Pick-betegség; Gaucher-kór; A Fabry-betegség; lipogranulematoz Farber; Vulmena betegség; I-sejt betegség; psevdogurlevskuyu polidistrofiyu; leukodystrophia; Krabbe betegség.