Lipidoses tünetek, kezelés, megelőzés, okoz betegségek
Mi Lipidoses -
Lipidoses (lipidoses; lipid [s] + -osis) - egy csoport jellemezhető betegségek károsodott lipid metabolizmust, és előnyösen egy örökletes jellegű. A legtöbb lipidosisa felhalmozódása utal betegségek által okozott lerakódása abnormálisan nagy mennyiségű emésztetlen zsír anyagcsere termékek különböző szervekben és szövetekben, ami jelentős károsodása funkciójukat.
Mi okozza / okozza lipidosisa
Az alapot lipidosisa van teljes vagy részleges hiánya lizoszomális enzimek részt vesz a iipid metabolizmus és okozott öröklött defektus a megfelelő gén. A legtöbb lipidosisa öröklődik autoszomális recesszív módon, kivéve a Fabry-betegség, amely örökölt egy X-kromoszómához kötött, recesszív típusú.
Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt lipidosisa
A patogenezisében legtöbb formája lipidosisa - genetikailag meghatározott enzimatikus defektus (enzimopatii).
tünetek lipidosisa
Lipidoses közé lipoproteinek kapcsolódó anyagcsere és a lipoproteinek és glikolipidozy okozta zavara glikolipiddel anyagcserét.
Emberekben, a legelterjedtebb a glikolipidek sfingoglikolipidy azonban kapcsolatos betegségek az anyagcsere őket (sfingolipidozy) alkotják a nagy részét glikolipidozov. A „lipidoses” kifejezés jelentése glikolipidozov.
Azáltal lipidosisa közé gangliozidózis - GM1 -gangliozidoz (I. típusú, II, III), GM2 -gangliozidoz (I. típusú, II, fiatalkori krónikus típus); Niemann-Pick-betegség; Gaucher-kór; A Fabry-betegség; lipogranulematoz Farber; Vulmena betegség; I-sejt betegség; psevdogurlevskuyu polidistrofiyu; leukodystrophia; Krabbe betegség.