Raynaud-szindróma, # 04
Reynaud-szindróma (RS) - egy epizodikus zavara perifériás keringés miatt a helyi artériás érszűkület (görcs) digitális artériák és a bőr hajók válaszul a hideggel vagy érzelmi stressz. Klinikailag a szindróma nyilvánul meg élesen színváltozást ujjait. Az alapot növelni érgörcs hibája a központi és helyi szabályozási mechanizmusok vazomotoros reakciókat.
CP prevalenciája az általános népesség 3-5% és között változik az egyes éghajlati zóna [1]. A betegség kezd főleg serdülőkorban vagy fiatal korban a nők sokkal gyakoribb, mint a férfiaknál. Van egy tendencia, hogy a család aggregációs betegségek.
Izolált primer és szekunder ki SRS. Az elsődleges, vagy idiopátiás, azzal jellemezve CP görcs a digitális artériák és erek szigetelő bőrön, amikor hidegben, anélkül, hogy bármilyen jelét érrendszeri elváltozások. A szekunder CP megfigyelt kombinációs Raynaud-szindróma a tüneteket egyéb betegségek.
A leggyakrabban érintett CP kezét. A fő klinikai jellemzője CP egymásutánja a bőr színét ujjak a hideg. Elején a görcs roham általában megjelenik sápadt bőr elszíneződése, majd néhány percig a bőrt kap kékes-lila árnyalat. Érgörcs jellemzően tart 15-20 perc, és a végén gyors véráram helyreállítása, amint azt az intenzív rózsaszín színét a bőr (reaktív vérbőséget).
Egyes betegeknél, érgörcs epizódok kíséri egy érzés fagyasztás kezek, zsibbadás és bizsergés az ujjakban, melyek reperfúzió után. A fázis reaktív vérbőség, betegek fájdalmat érez ujjaival.
A korai szakaszában a betegség bőrszín változások figyelhetők meg a távolabbi phalanx egy vagy több ujjal. A jövőben az érintett terület magában foglalja az összes ujját a kezek és lábak esetleg, remek általában változatlan marad. Érgörcs léphet is alávethetjük vérerek a bőr és más helyszíneken. Ezekben az esetekben is megfigyelhető a jellegzetes színváltozás csúcsa az orr, az ajkak és a fülek, és a bőrön át a térdét. Egyes betegeknél a folyamat az érintett és az edényeket a nyelv, amely megjelenik artikulációs során érgörcs támadást. Amikor epizódok érgörcs márvány mintás jelenhetnek meg a felső és az alsó végtagok - tünet az úgynevezett livedo reticularis (reticularis livedo). Gyakorisága és időtartama epizódok érgörcs változhat mind a különböző betegek, és ugyanabban a betegben a különböző évszakokban (tél, erősebb, mint a nyáron).
Három fázisváltó a bőrszín (kékes-fogfehérítés-vörösség) nem mutatható ki minden esetben; Néhány betegnél van egy kétfázisú vagy egyfázisú színváltozás. Attól függően, hogy a több fázisú bőrszínváltozások, elszigetelt és megbízható valószínű szuperrács.
- Hiteles CP - ismétlődő epizódok kétfázisú bőrszínváltozások a hideg.
- Valószínű SR - egyfázisú elszíneződhet a bőr, kíséri zsibbadás vagy zsibbadás hatása alatt hideg.
- CP nem - változtatni a színét a bőr hatása alatt nincs hideg.
Több, mint 80% -ánál feltárt primer szuperrács. Annak ellenőrzésére, az elsődleges CP alkalmazzák a diagnosztikai kritériumok által javasolt E. V. Allen és G. E. Brown 1932-ben módosított az elmúlt években. Ezek a kritériumok szabott egyes klinikai és laboratóriumi paraméterek, valamint a találatok capillaroscopy körömágy közé [2]:
- szimmetria érgörcs epizódok;
- hiányában perifériás érbetegség;
- hiánya üszkösödés, digitális hegek vagy szövetkárosodás;
- normál kapilláris körömágy;
- hiányában ANF és a rendes érték az ESR.
Az átlagéletkor a CP 14 év; csak 27% -ánál a betegség teszi debütál a 40 éves kor [3]. Az elsődleges CP tünetek általában enyhék, és csak 12% -ánál van epizódok intenzív érgörcs [4]. Körülbelül 1/4 betegek CP érzékel közül az első sorban rokonok [5].
Azonban, amikor egy nagy számú állapotok és betegségek járó CP, úgy vélik, egy szekunder (táblázat).
A leggyakoribb másodlagos CP kapcsolatos szisztémás scleroderma, szisztémás lupus erythematosus és más kötőszöveti betegségek, hematológiai rendellenességek, és bizonyos gyógyszerek. A hosszú távú nyomon követése a beteg, ami egy előzetes diagnózis az elsődleges CP, képes azonosítani, hogy 13% -uk bizonyos szakaszában a betegség a következő tünetek szisztémás kötőszöveti betegség (leggyakrabban - szisztémás scleroderma) [6].
Bár a személyazonosságát a klinikai megnyilvánulásai elsődleges és másodlagos CP, a két állam, vannak bizonyos különbségek az egyes jellemzőit. Az alábbi jelek arra mutatnak, hogy a másodlagos jellege a CP:
- késői életkorban alakul;
- férfi nemi;
- fájdalmas epizódok érgörcs jeleivel szöveti ischaemia (fekélyesedés);
- aszimmetrikus támadások;
- betegség egyéb tüneteit;
- laboratóriumi bizonyíték autoimmun vagy érrendszeri betegség;
- azonosító ANF;
- és csökkentése dilatációs capillaroscopy hajszálerek a körömágy;
- elterjedt CP spanning proximális képest az ujjak és lábujjak részeket.
Másodlagos CP általában fejlődik éves kor felett 30 év, van egy sokkal kifejezettebb és fájdalmas epizódok érgörcs, kapilláris szerkezeti változások [7]. ANF viszonylag alacsony prediktív érték kötőszöveti betegségek (30%), míg a kimutatására specifikus autoantitestek jelentősen növeli a valószínűségét, másodlagos karakter CP [6, 8, 9]. Körülbelül 15-20% -ánál a CP, hogy azonosították autoantitestek specifikus és / vagy kapillaroszkópiás változás, de semmi jelét nem kötőszöveti betegségek jövőbeni (tipikusan két év) a fejlődő egy adott betegség a kötőszövet [10, 11].
Minden újonnan diagnosztizált beteg CP szükséges, hogy végezzen speciális vizsgálatok a differenciáldiagnózis elsődleges és másodlagos jellegű patológia.
Az első dolog, hogy tisztázza:
- hogy a beteg tünetei a kötőszöveti betegség, amely a leggyakrabban társul CP (ízületi gyulladás, izomfájdalom, láz, „száraz” szindróma, bőrkiütés, kardiopulmonáris betegségek);
- Vajon a betegnek, amikor a vizsgálat minden gyógyszer, különösen a kemoterápiás szerek;
- hogy a beteg kitéve rezgésnek vagy más mechanikai igénybevétel, traumás kefe;
- Van Raynaud jelenség együtt jár bizonyos epizódok pozicionális változások.
Felhívjuk figyelmét, hogy a klinikai tünetek a betegség kapcsolatos CP után alakulhat ki néhány hónap vagy év kezdete után a Szlovák Köztársaságban. A leginkább objektív és specifikus műszeres eljárás differenciál diagnosztikájában az elsődleges és kapcsolódó szisztémás kötőszöveti betegségek (különösen a szisztémás scleroderma) CP capillaroscopy körömágy. Normális kapillaroszkópiás minta szabályos sorozata egyenletesen elosztott mentén a körömágy és az azonos méretű a hajszálerek. A szisztémás scleroderma, amely a leggyakrabban társított CP, kapillárisok számától változik (csökken) és méretben (dilatáció) jelennek meg a korai és gyakran megelőzi a fejlesztését a betegség klinikai tüneteit.
Differenciáldiagnosztikája CP
Fokozott érzékenység hidegre jellemző a népesség egészére. Hideg bőr vagy a bőr foltos neocherchennaya ujjak, kezek és a lábak tartják a normális válasz a hideggel. A betegek CP, amellett, hogy a megnövekedett érzékenység, hatása alatt a hideg alkalmanként megfigyelt sápadtsága és cianózis disztális ujjaival. CP meg kell különböztetni a melalgia - olyan állapot, amelyet hosszan tartó cyanosis kéz vagy a láb, ami növeli a hatása alatt hideg.
Fokozott érzékenység a hideg okozhat carpalis alagút szindróma és más betegségeket. Amikor a differenciál diagnózis mérlegelnie kell körülmények között, például krioproteinemii, dysproteinemia, érintkezés polivinil-klorid, jelenlétében tumor vagy hypothyreosis. Ha a betegség jelei megjelennek aszimmetrikusan, szükséges, hogy végezzen kutatást azonosítani járó betegség a nagy hajókat. Atherosclerosis nem kíséri a jellegzetes tünetek a CP szimmetrikus, de néhány esetben nyilvánvaló claudicatio terhelések aszimmetrikus lézió végtag izolált vagy digitális perzisztens ischaemia. Vasculitis, embólia vagy más okkluzív érrendszeri károsodás vezethet kritikus ischaemiát, de nem a fejlesztés egy tipikus SL. A bizonyítékok arra utalnak, hogy a CP általánosítható klinikai megnyilvánulása érgörcsös betegségek, például angina vagy Prinzmetal migrén [12].
Livedo reticularis is megfigyelhető vasculitis, antifoszfolipid szindróma, és elzáródásos perifériás érbetegség, amelyben, szemben a CP, ez a funkció fennmarad.
A fagyasztás a végtagok, zsibbadás és bizsergés közülük gyakran panaszkodnak a betegek perifériás érbetegségek, csökkenése kíséri a véráram és ischaemia. Amikor CP, ellentétben a perifériás érbetegségek, ezek a tünetek csak során érgörcs és teljes mértékben tesztelték a kezdeti javulás után a véráramlás.
kezelés CP
Általános ajánlások a betegek elsődleges és másodlagos CP:
- kell kerülni a tartós hideg hatására, beleértve a fűtetlen és nedves helyiségbe;
- meg kell viselni ujjatlan helyett kesztyű, rosszabb Hőtakarékossági, kalap, meleg alsónemű;
- kell hagynia a dohányzást, kávézás és a koffeintartalmú italok;
- kell birkózni a technika, amely lehet időtartamának csökkentése epizódok izomgörcsök (felmelegítés ecsetet meleg vízben, vagy a hónalj gyors körkörös mozdulatokkal a kezek és mások.).
Ezen ajánlások betartása gyakran elegendő a betegek kezelésére elsődleges Sze
Digitális hőszabályozó artéria és hajók a bőr többnyire az adrenerg szimpatikus kontrollját. Az érzelmi stressz kiváltó digitális érszűkület és a riasztási állapot gyakran növeli a támadás által kiváltott hideg Raynaud [13]. Ilyen esetekben, célszerű a beadása nyugtatók. Fontos, hogy ne lehessen a gyógyszerek okozhatnak vazokonstrikciót (szimpatomimetikumok, klonidin, ergotamin, szerotonin receptor agonisták, stb). A dohányzás csökkentheti a véráramlást ujját, így a CP betegek feladni a szokás.
Kábítószer-kezelés CP
Azokban az esetekben, gyakori és elhúzódó érgörcs epizódok az elsődleges CP és a CP betegeknél szekunder kell kinevezését gyógyszeres terápia. Kezelésére a CP használt gyógyszerek értágító vagy befolyásoló szerekkel reológiai tulajdonságait a vér.
Kalcium-csatorna blokkolók
Kalcium-csatorna blokkolók a legnagyobb potenciállal rendelkező értágító. A választott hatóanyagokkal vannak dihidropiridin-származékok - nifedipin, amlodipin, izradipin és a felodipin. Miután rövid hatású nifedipin egyetlen dózis 10-20 mg 3 × napi beadás jelentősen csökkenti a gyakorisága és súlyossága, és néhány esetben, és a hossza a epizódok érgörcs [15]. Egy egyszeri adag 5-20 mg nifedipin elég hatásosan megakadályozzák a hideg által kiváltott érszűkület recepción 15-20 percig, mielőtt a hideggel. A kijelölését nifedipin szignifikáns emelkedését figyelték meg a bőr és az izom véráramlást [16]. Körülbelül 1/3 betegek, miközben a nifedipin mellékhatások jelentkezhetnek, köztük a leggyakoribb alacsony vérnyomás, fejfájás, kipirulás, tachycardia, a lábszár ödéma. A mellékhatások csökkenése lehetséges kinevezését retard formáit nifedipin napi 20-40 mg [17]. A betegek primer CP, míg a másodlagos, a terápiás hatás a gyógyszer általában nyilvánul meg nagyobb mértékben. Krónikus adagolása nifedipin nagy dózisokban lehet paresztézia, izomfájdalom, valamint a tolerancia kifejlődését és csökkenti a terápiás hatás a gyógyszer.
Együtt nifedipin, a kezelés a CP használt sikeresen, és más származékai dihidropiridin - amlodipin, izradipin és felodipin, amelyek hosszú hatású szerek [18]. Az amlodipin kap naponta egyszer egy adag 5 mg, kevés hatása a napi dózis emelhető 10 mg. A leggyakoribb mellékhatás amlodipin hatása duzzanat a bokája. Isradipine dózisban adjuk a 2,5 mg 2-szer naponta. Mellékhatások, mint a fejfájás és a vérbőséget általában mérsékelten kifejezett. A felodipin használt dózisban 10 mg 1 alkalommal naponta, előnyösen formájában dózisformák, amelyek fokozatos felszabadulását a hatóanyag. A kalcium csatorna blokkolók gátolják a vérlemezkék aktiválása, amely szintén egy kedvező hatása, ha CP [19].
Ha vannak ellenjavallatok vagy intolerancia a kalcium-csatorna blokkolók kezelésére CP használt értágítók más adagolási csoportok.
Kinevezés Szimpatolitikus gyógyszerek azon a tényen alapul, hogy adrenerg stimuláció fontos szerepet játszik az érszűkület. Prazosin jelentősen csökkenti a súlyosságát és gyakoriságát érgörcs primaer SR [20].
A prosztaglandinok van egy komplex élettani hatással, különösen, beszélünk értágulatot, antioxidáns hatása, vérlemezke aggregációt gátló és mások.
Alprosztadil (vazaprostan) napi / a infúziók 20-40 mikrogramm hatóanyag 200 ml izotóniás NaCl-oldatban 15-20 napig szignifikánsan csökkenti mind a gyakorisága és intenzitása érgörcs betegeknél primer és szekunder SR [21].
Iloproszt csökkentette a rohamok számát hetente és intenzitását vasospasmus betegek primer és szekunder (társított szisztémás scleroderma) SR átlagosan 39 és 35%, illetve [22].
A pentoxifillin van aggregáció és a gyenge értágító hatása. Ez adott kombinációban más értágítók sokáig.
A kezelés számos CP használt értágítók (transzdermális nitroglicerin, hidralazin, papaverin, minoxidil), amelyek hatásosak lehetnek néhány betegnél. Azonban, a gyakori mellékhatások kialakulásához (szisztémás hipotenzió, fejfájás) korlátozza a használatát ezeknek a gyógyszereknek. A vizsgálatok eredményei a hatékonyságát az angiotenzin konvertáló enzim inhibitorok betegeknél CP nagyon ellentmondásos, most ez a csoport a gyógyszerek nem széles körben alkalmazzák a klinikai gyakorlatban.
Xantinol nikotinát adagolhatjuk tabletta 150 mg-os 3-szor egy nap. Időtartama vétel, figyelembe véve a hordozhatóságot és ellenjavallatok a tervezett célra (mint például a nikotin és más drogok sav) egyedileg határozzuk meg, és a hatékonysági és tolerálhatósági jelent.
A gyógyszeres terápia CP vannak bizonyos korlátai, beleértve válasz hiánya, a tolerancia kialakulásának a hosszú távú használatra, a fejlesztés számos mellékhatása, amelyek közül sok vált oka a törlését a kábítószer. Ha a konzervatív terápia hatástalan csökkentése megnyilvánulások CP lehetséges sebészi kezelés - Helyi Digitális sympathectomia. Azonban, időtartamát és súlyosságát a várható terápiás hatás sympathectomia még nem tisztázott, ezért nehéz megjósolni. Sympathectomia várt teljesítményt lehet értékelni a preoperatív időszakban segítségével farmakológiai sympathectomia.
A legtöbb esetben, a CP egy betegség, amelyet kedvező prognózist jelez, és a stabil természetesen. A betegség kezdete, különösen a jelenlétében egy másodlagos jellege CP kockázati tényezők az összes betegek CP tárgyát orvosi vizsgálat és az orvosi vizsgálat évente egyszer. A betegeket tájékoztatni kell, hogy szükség van egy további látogatás az orvos, ha új tünetek jelezve a lehetséges betegségek kialakulásában, amely a leggyakrabban társított CP elsősorban szisztémás kötőszöveti betegségek.
Az irodalom, forduljon a szerkesztő.
RT Alekperov, MD
Institute of Rheumatology RAM, Moszkva