Modern kezelése Budd-Chiari-szindróma - a modern diagnosztikai és kezelési módszerek a betegségek -
Modern kezelése Budd-Chiari-szindróma
SYNDROME BUDD - Kiara
Budd-Chiari-szindróma (BCS) - elzáródás a máj vénák területén máj szeleteket a torkolatánál a vena cava inferior.
Meg lehet fejleszteni betegeknél hasi trauma; mieloprodiferativnymi szindrómák; paroxizmális éjszakai hemoglobinuria; szisztémás lupus erythematosus; járó betegségek antikoaguláns faktorok-hiány, az antitrombin III, protein C és S; daganatok a hasnyálmirigy, mellékvesék és a vesére; hepatocelluláris karcinóma, valamint a terhes nők és a szereket szedő betegek, hogy növelik a vér alvadási (orális fogamzásgátlók, és a dakarbazin).
25-30% -ánál nincs társbetegség diagnosztizálni szakad (ebben az esetben, Budd-szindróma - Chiari úgynevezett „idiopátiás”).
Morfológiai változások függ a helyét és mértékét a trombózis. Trombotikus tömeg mot fertőzöttnek vagy tartalmazhat tumorsejtek. A máj rendszerint megnagyobbodott, sima, lila. Vénás pangás ejtik lehetséges nézet típusok máj szerecsendió. Az akut fázisban van is lymphostasis.
A krónikus fázisban vannak kialakítva lortosistemnye fedezetek. lehetséges mesenterialis thrombosis.
A tsentrolobulyarnyh területen - egy képet a szövetelhalás.
Periportalis zónák szabadon marad.
A késői szakaszában a fejlődő előrehaladott fibrosis, nagyon emlékeztet egy szív.
A klinikai kép is függ a szinten a trombózis és az alapbetegség. Lehetséges különböző kifejezéseket szindróma - a malignus során, amelyben a betegség alakul encephalopathia, és vezet a beteg halálához belül 23 hetes, a krónikus, lassú progresszív folyamat a májban parenchyma, hasonlóan más formái cirrhosis.
Akut formái gyakran merülnek fel, amikor a polycythaemia, primer májrák, tromboembólia (vérrögök vándorló).
Hányinger, hányás, hepatomegalia, hasi fájdalom, ascites, enyhe sárgaság. A csatlakozáskor, mesenterialis thrombosis - egy képet az „akut has”.
Krónikus lefolyású gyakoribb.
A betegek jelentős fájdalom a máj, amely ki van nagyítva, fájdalmas.
1-6 hónapon belül a fejlődő ascites.
A nem jelentkezik kiterjedt nekrózis sárgaság nem figyelhető vagy gyengén expresszálódik. Ha megnyomja a májra juguláris vénákat nem duzzadnak (negatív gepatoyugulyarny reflux).
A fejlesztés a portális hipertónia kezdődik tapintható lépet.
A tapintása a epigastrium képes észlelni fokozott caudatusban lebeny a májban, ami néha téved egy tumor.
Amikor blokád a vena cava inferior lehetséges duzzanat a végtagok, és így tovább. D.
Diagnózis. Mintegy Budd-Chiari-szindróma kell gondolni, mindenekelőtt a megjelenése ascites együtt a máj megnagyobbodása és morbiditás betegek hajlamosak a trombózis, szenvedő májrák vagy szomszédos vele szervek, valamint orális fogamzásgátlót szedő nők.
A diagnózis és a prognózis meghatározásában, valamint a választás a jobb taktika kezelés csak akkor lehetséges, abban az esetben a megfelelően telepített szinten hajó akadályt.
Erre a célra, használjuk az x-ray vagy más képalkotó technikák.
Biokémiai kutatás.
A bilirubin szint a szérumban, általában nem haladja meg a 34 mmol / l (2 mg%).
Emelkedett szérum alkalikus foszfatáz aktivitás, csökkentett albumin szinteket. Ez növeli a máj transzaminázok, jelentős növekedése a jellemző egyidejű elzáródása a portális véna.
Jelentős növekedést protrombin idő különösen gyakori akut során a szindróma.
Hypoproteinemia okozhatják váladékos enteropátia. Elméletileg aszcitesz folyadékot kell nagy mennyiségű fehérje. A valóságban ez nem mindig van így.
A betegek 75% -a diagnosztizált eredményeként Doppler ultrahang a máj vénák.
Ez lehet kimutatni hyperechoic trombus az ér lumenébe, csökkenését vagy véráram hiánya vagy hyperechoic Strand (sáv) helyett egy (vagy több) a fő máj vénák.
Hipertrófiás caudatusban lebeny a máj nem nehéz tévesen tekintik a tumor.
„Arany standard” A betegség diagnózisa - vena hepatica katéterezés és angiográfia.
Ez a módszer a nagy érzékenység és specificitás, de akut szindróma, Budd - Chiari használt bejuttatás vénába trombotizált sztreptokináz.
Ez jelenleg tanulmányozzák mágneses rezonancia angiográfiát, amely lehet egy hasznos nem-invazív módszer diagnosztizálására szindróma Budd - Chiari-szindróma.
Szelektív tseliakoarteriografiya. Ez a meghatározás szerint a szűkülő törzs és a kis ágak a máj artéria.
A vénás fázisban mutatja szegény kiáramlását a portális véna.
A leginkább informatív (87%) ultrahangos módszerrel. Jó láthatóvá vénák hibák, hypertrophia a caudalis lebeny a máj, inferior vena cava kompresszió, hypoechogenicity a korai fázisban, és hyperechogenicity - a későbbi.
Dopplerehografiya lehetővé teszi, hogy rögzítse a májon belüli véráramlás rendellenességek.
Drága, de hatékony módszer SBC diagnosztika - CT.
Szúrt biopszia a máj. Perifériák mikroerezetében acinus foltos megjelenés és eltér halvány portálon területen. A szövettani vizsgálat kimutatta, stagnálás képet az említett területen.
Kell figyelni, hogy a jelek alkoholos hepatitis vagy máj vénák visszérgyulladás.
Könyv máj- venográfia nem mindig lehetséges, de ez lehetővé teszi, hogy a szűk, járhatatlan máj vénák.
Továbbá ezek határozzák kanyargós vénák, „csipkés” mintát hasonló a web, esetleg képviselő rendellenes vénás fedezetek.
Előmozdítása a katétert máj véna a szokásos távolság nem lehetséges, akkor bizonyos távolságban van a pont a beszorulás 2- nyílás 12 cm.
Annak megállapításához, átjárhatóságát a vena cava inferior igénybe alacsonyabb cavography.
Ebben a katétert vezetünk felülről, a jobb pitvar, vagy alulról, femoralis felől, néha kombinációját használni mindkét utat.
Lehetőség van észlelni oldalirányú szűkület hepatikus vena cava inferior szegmens a tömörítés kibővített caudatus lebeny.
Mérjük meg a nyomás az egész vena cava inferior, hogy erősítse meg átjárhatóságát, és létrehozza a súlyosságát az elzáródás által okozott membránok annak lumen, vagy fokozzák a caudatusban lebeny.
Előrejelzés. Az akut fázis - a halál máj kóma, gyakori bél infarktus.
Aktív terápia élet meghosszabbítása.
A prognózis függ a mögöttes betegség.
Halálos vérzés nyelőcső visszértágulat.
A krónikus esetekben a várható élettartam - néhány hónap vagy év. Record - 22 éves.
A kezelés. A korai időszakban a szerepe a fibrinolitikus terápia még nem állapították meg.
A hosszú távra betegeknél hajlamos trombózis lehet használni véralvadásgátlók hatását.
A betegek eritremii vagy trombocitózis koncentrációjának csökkentésében a hemoglobin és a vérlemezkeszám használnak phlebotomia vagy citosztatikus gyógyszerek.
ascites A kezelés magában foglalja étrend nátrium restrikciós, diuretikumok, és paracentézis.
Súlyos esetekben, hogy szükség van a növekvő dózisainak tartós erős diuretikumok végső soron halálhoz vezet a beteg a kimerülése vagy veseelégtelenség.
Sebészeti kezelések: kivetése portoszisztémás shunt portacaval anastomosis, perkután transzluminális angioplasztika anastomosisai a mesenterialis erek.
Portocavalis anasztomózisok képződött klinikailag nyilvánvaló SBC és a normális határokon vena portae.
Ezek csökkentésére alkalmazzák a nyomás a hajók a májban.
Ez megváltoztatja az irányát a vér áramlását a portális véna, ami által a vér kiáramlását a májban.
Amikor portokavális anastomosis van egy fokozatos romlása májfunkció, ezért a májátültetésen válik szükségessé.