Betegség és Budd-Chiari-szindróma, kezelésére, okai, tünetei, megelőzése
- Mi a betegség és Budd-Chiari-szindróma
- Mi indítja betegség és a Budd-Chiari-szindróma
- Patogenezise (mi folyik itt?) Az ő betegsége és Budd-Chiari-szindróma
- A betegség tünetei és a Budd-Chiari-szindróma
- Betegségek diagnosztizálása és Budd-Chiari-szindróma
- Betegségek kezelésére és Budd-Chiari-szindróma
- Melyik orvos kell fordulnia, ha olyan betegsége van, és Budd-Chiari-szindróma
Mi a betegség és Budd-Chiari-szindróma
Budd-Chiari-betegség - elsődleges vénaelzáródás a máj trombózis és az azt követő elzáródás, valamint anomáliák a máj vénák, ami megsértése a kiáramlás a vér a májban. Budd-Chiari-szindróma - másodlagos sérülését a vér kiáramlását a májban számos patológiás állapotok nem társított máj vaszkuláris változásokat.
Mi indítja betegség és a Budd-Chiari-szindróma
Endoflebit máj vénák gyakrabban fordul elő veleszületett rendellenességek a hepatikus hajók, hozzájárulnak a kialakulásához a sérülésbe, véralvadási, terhesség, szülés, műtét, vasculitis, hosszú távú alkalmazása a hormonális fogamzásgátlók. Budd-Chiari-szindróma során megfigyelt peritonitis, hasi daganatok, pericarditis, trombózis és fejlődési rendellenességek a vena cava inferior, cirrhosis és gócos májelváltozások, zsigeri vándorló thrombophlebitis, policitémia.
A prevalencia. Az idiopátiás endoflebit trombózis 13-61% -a minden esetben a trombózis. detektálás boncolás gyakorisága 0,06%.
Patogenezise (mi folyik itt?) Az ő betegsége és Budd-Chiari-szindróma
Mindkét kiviteli alaknál, a betegség tünetei vezető yavlyayuts portális hipertenzió és májbetegség.
A betegség tünetei és a Budd-Chiari-szindróma
Jellemzői a klinikai tünetek. Természete által a betegség izolált akut, szubakut és krónikus formái.
- Az akut formában a betegség hirtelen kezdődik a megjelenése intenzív fájdalom a gyomortáji és jobb felső kvadránsban, hányás, a máj megnagyobbodása. Bevonásával a vena cava inferior megfigyelt alsó végtag duzzanat, bővülő rózsaeréből hasfal, mellkas. A betegség előrehaladtával gyorsan, néhány napon belül alakul ki ascites és gyakran amelynek vérzéses jellegű. Néha ascites összefüggésben lehet hydrothoraxra, nem kezelhetők vízhajtók.
- A betegség krónikus formájában (80-85%) endoflebit hosszú tünetmentes vagy manifesztálódik csak hepatomegalia. A jövőben jelölt a jobb bordaív alatti fájdalom, hányás. A előrehaladott szakaszában a máj jelentősen nőtt mérete, tömörödéséíg esetleg alkotó cirrhosis, bizonyos esetekben jelennek lépmegnagyobbodás, vénák a hasfal elülső és a mell. A végstádiumú kiderült kifejezettebb jeleit portális hipertónia. Egyes esetekben fejleszti az inferior vena cava szindróma. Az eredmény a betegség súlyos májelégtelenség, trombózis, a vaszkuláris mesenteriumban-ügyi.
Akadály előfordulhatnak különböző szinteken:
- kis máj vénák (kivéve terminális venulák);
- nagy máj vénák;
- Első máj- véna cava inferior.
Sárgaság ritka. A megjelenése perifériás ödéma lehetővé teszi, hogy azt sugallják, trombózis vagy kompressziós a vena cava inferior. Ha az ilyen betegek nem kapják meg a szükséges orvosi kezelést, meghalnak komplikációk miatt portális hipertónia.
Betegségek diagnosztizálása és Budd-Chiari-szindróma
Nem szabad elfelejteni, hogy a feltételezés, a betegség lép fel a betegazonosítás a jelenléte ascites, hepatomegalia, főleg jelenlétében zavarok a véralvadási rendszer. A diagnózis a klinikai tünetekkel jelentkezik. A laboratóriumi paraméterek változását ritkák. Lehetnek leukocytosishoz növekedés megszűnteti és hypoproteinemia, mérsékelt aktivitás növekedése Ferritgyűrűvel. A magas fehérje koncentrációját és növeli a szérum-albumin gradiens sditicheskogo állítólag jelenlétét jelzi a trombózis vagy elzáródás netrombicheskoy pechenoch vénák. A nem-kontraszt CT és ultrahang határoztuk farkú frakció májparenchyma és a szomszédos területeken a csökkent vérellátás. Doppler ultrahang. A magmágneses tomográfia máj inhomogén, növekszik a pontossága a caudatus lebeny a máj angiográfia diagnózis adatok (alsó és cavagraphy venogepatografiya). Van diagnosztikai értékét adatok hepato-biopszia (atrófia hepatociták tsentrolobulyarnoy zónában, vénás pangás, trombózis a terminál hepatikus venules).
Betegségek kezelésére és Budd-Chiari-szindróma
Kezelése Budd-Chiari-szindróma. Hiányában májelégtelenség, sebészeti kezelés - alkalmazása anasztomózisok esetében a tűzálló ascites, oliguria látható lymphovenous anasztomózis. Amikor a vena cava inferior szűkület vagy hártyás számára használható rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, kiterjesztés és protézis sztenotizált oldalakon vagy bypass véna cava a jobb pitvarba. Alkalmazza az alábbi portoszisztémás söntök (portacaval, mezokavalny, mezoatrialny). Májtranszplantáció visszaállíthatja a működőképes állapotát neki.
Konzervatív kezelés ugyanis csak átmeneti tüneti hatása. Letalitás használatával a konzervatív terápia 85-90%. Konzervatív kezelés magában foglalja készítmények javítja az anyagcserét a májsejtekben, diuretikumok és aldoszteron-antagonisták, glükokortikoszteroidok. Tanúsága szerint felhasznált vérlemezke gátló és fibrinolitikus szerek.
Az akut forma általában vezet májkómáról és a beteg halálát. A várható élettartam a betegek hosszú távú folyamat tekuyuschim alatt korlátozott tüneti kezelésére akár több évig. Az előrejelzés nagyban meghatározza, hogy az etiológiája a szindróma prevalenciája az elzáródás és esetleg kijavítani.