Cardiomyopathia, kitágult (pangásos) kardiomiopátia
Kardiomiopátia. meghatározására, osztályozására, klinika, diagnosztika, kezelés kardiomiopátia.
Tágult (pangásos) kardiomiopátia
Méretének növelése a szív és a tünetek megjelenése a pangásos szívelégtelenség sérti a szisztolés szívműködésre. Gyakran vannak olyan fali trombus, különösen a területén a bal kamrai csúcson. A szövettani vizsgálat feltárta, intenzív területén intersticiális és a perivaszkuláris fibrózis minimális súlyossága nekrózis és a sejt infiltráció. Bár a betegség etiológiája gyakran tisztázatlan marad, dilatatív kardiomiopátia (korábbi nevén pangásos kardiomiopátia), úgy tűnik, a végeredmény a szívizom-károsodás különböző toxikus, metabolikus vagy fertőző ágensek. Minden okunk megvan azt hinni, hogy legalább néhány beteg a dilatációs kardiomiopátia lehet késői szakaszában az akut vírusos hepatitis valószínűleg hatásának fokozására immunmechanizmusokkal. Beteg személyek bármilyen nemű, és minden korban, bár a legtöbb - a középkorú férfiak. Ha kitágult kapcsolatos kardiomiopátia szelén hiánya hordható visszafordítható.
Kardiomiopátia. A klinikai megnyilvánulások. A legtöbb beteg fokozatosan kialakuló bal és jobb kamrai pangásos szívelégtelenség megnyilvánuló légszomj terhelésre, fáradtság, orthopnea, paroxizmális éjszakai nehézlégzés, perifériás ödéma és a szívdobogás. Egyes betegek bal kamrai tágulat ott hónapokig vagy akár évekig, mielőtt megnyilvánul klinikailag. Bár mellkasi fájdalom és zavart betegek, tipikus angina ritka, és igényel egyidejű szívkoszorúér-betegség.
Kardiomiopátia. A fizikális vizsgálat. Egy vizsgálatban a betegek kiderült különböző fokú szívnagyobbodás és a pangásos szívelégtelenség. Súlyos formája a betegség válik egy kis pulzusnyomás és a megnövekedett nyomás a juguláris vénákat. Gyakran vannak olyan III és IV szív hangok. Alakulhat mitralis és tricuspidalis regurgitatio. Diasztolés zörejek, elmeszesedése szívbillentyűk, a magas vérnyomás, érrendszeri változások a fundus elleni bizonyítékok diagnózisa kardiomiopátia.
Táblázat 192-1. Az etiológiai osztályozása cardiomyopathiák
I. Az elsődleges szívizom bevonásával
A. idiopátiás (D, R, H)
B. Család (D, H)
B. Eosinophil endomiokardiális betegség (R)
G. endomiokardiális fibrózis (R)
II. A másodlagos részvételét a szívizom
A. Fertőzés (D)
1. vírusos szívizomgyulladás
2. Baktérium szívizomgyulladás
3. Gombás szívizomgyulladás
4. protozoon szívizomgyulladás
5. Metazoyny szívizomgyulladás
B. Metabolikus (D)
B. Örökletes (D, R)
1. glikogén tárolási betegség
2. mucopolysaccharidosis
G. deficiens (D)
1. elektrolit
2. Táplálkozási
D. kötőszöveti betegségek
1. A szisztémás lupus erythematosus
2. poliarteritisz
3. A rheumatoid arthritis
4. A scleroderma
5. dermatomyositis
E. beszűrődését és granuloma (R, D)
1. Amyloidosis
2. Sarcoidosis
3. Rosszindulatú daganatok
4. Haemochromatosis
J. neuromuszkuláris betegség (D)
1. izomsorvadásban
2. miotóniás disztrófia
3. Friedreich ataxia
4. Refsum betegség
Z. Az érzékenység és a toxikus reakciók (D)
1. Az alkohol
2. Sugárzás
3. Gyógyszerek
I. szívbetegség kezelésére terhesség (D)
K. endokardiális fibroelastosis (R)
Megjegyzés. Major klinikai manifesztációk etiológiai minden csoport feltüntetve, a D (kitágult), R (korlátozó), H (hipertrófiás) kardiomiopátia. Ország: Átdolgozása WHO / ISFC cél üzenet meghatározása és osztályozása cardiomyopathiaként 1980.
Táblázat 192-2. Klinikai besorolása cardiomyopathiák
1. Kitágult (pangásos): növekedése a bal és / vagy jobb kamra szisztolés diszfunkció, pangásos szívelégtelenség, szívritmuszavar, embólia
2. Korlátozó: endomiokardiális hegesedés vagy beszivárgását a szívizom, ami a megjelenése akadályok kitöltésével a bal és / vagy jobb kamra
3. hipertrófiás: aszimmetrikus bal kamrai hipertrófia, tipikus esetekben, nagyobb részt elválasztó fallal, mint a szabad fal, elzáródása a kamrai kiáramlási traktus vagy a nélkül; általában nem megerősített bal kamra üregébe.
Laboratóriumi vizsgálatok cardiomyopathiák. A mellkas röntgen kiderül nőtt a bal kamra, bár szokatlan, hogy általánosított szívnagyobbodás, néha jelenléte miatt az egyidejű pericardialis folyadékgyülem. A vizsgálat során a tüdő mezők azonosítására jelei vénás hypertonia és az alveolaris interstitialis ödéma. Az EKG gyakori sinus tachycardiát vagy pitvari fibrilláció, kamrai fibrilláció, jelei megnövekedett bal pitvari diffundálnak nemspecifikus változások ST szakasz és a T-hullám, néha kb megsértése intraventrikuláris vezetési. Amikor echokardiográfia és radionuklid ventrikulográfiával észleli nőtt a bal kamra, normál vagy kissé megvastagodott fal és szisztolés diszfunkció (csökkent ejekciós frakció). Gyakran van pericardialis folyadékgyülem. A radioizotópos kép gallium 67 azonosítja betegek tágult kardiomiopátia és szívizomgyulladás.
Táblázat 192-3. Laboratóriumi diagnosztikája cardiomyopathiák
A tágulás és a bal kamrai diszfunkció; megemelt töltési nyomása bal és a jobb oldali gyakran
Normál szisztolés funkció; megemelt töltési nyomása bal és jobb oldali
Súlyos szisztolés funkció; dinamikus véráramlás elzáródása a bal kamrában; megnövekedett bal- és jobb-töltési nyomása
Tanulmányozása során hemodinamikai állapot, hogy a nyugalmi perctérfogat mérsékelten vagy jelentősen csökkent, és nem növeli az edzés alatt. Végdiasztolés nyomás a bal kamrában, a bal pitvari nyomást, a tüdő kapilláris ék nyomása nőtt. Amikor hirtelen megnövekszik szívelégtelenség, fokozott vég-diasztolés nyomás a jobb kamrai, a jobb pitvar és a centrális vénás nyomást. Az angiográfia kiderül dilatáció, diffúz hipokinézisében balkamra mitrális visszaáramlás gyakran kisebb vagy nagyobb mértékben. Koszorúér nem változott, megszünteti az úgynevezett ischaemiás cardiomyopathia. Vénás endomiokardiális biopszia segít megelőzni a beszivárgás miokardiális amiloid. Egyes betegeknél a szívizom biopsziás feltárja gyulladás sejt kerek, jelezve, hogy az etiológiája a gyulladásos folyamat és a kompatibilitás a primer vírusos szívizomgyulladás.
Kezelése kardiomiopátia.
A legtöbb betegnél, különösen azoknál az 55 év, die számított 2 éven belül a tünetek. A halál akkor eredményeként a pangásos szívelégtelenség miatt vagy kamrai ritmuszavar. Hirtelen halál, főként a ritmuszavar, állandó fenyegetést jelent. A betegség gyakran bonyolítja a szisztémás embólia, ezért minden beteg, aki nem rendelkezik ellenjavallatok antikoagulálás adása. Mivel az elsődleges oka az előrehaladott betegség nem ismert, specifikus terápia.
A betegeket arra kérték, hogy szigorúan betartja az ágynyugalom egy éve vagy több, de ennek hatékonysága terápia továbbra is bizonytalan, és a legtöbb esetben ez nem lehetséges. Ugyanakkor mindegyik beteg kell kerülni jelentős fizikai megterhelés. Szívelégtelenség kezelésében tágult kardiomiopátia kell tekinteni, mint a palliatív, tüneti. Nincs meggyőző bizonyíték arra, hogy az ilyen kezelés hatással van-e a betegség prognózisát. Standard terápia, amely egy korlátozott fogyasztása só, diuretikumok, digitálisz és értágítók okozhat tüneti javulást, legalább a kezdeti szakaszban a betegség. Ezeknél a betegeknél azonban fokozott a digitálisz mérgezés gyógyszerek. Ahhoz, hogy javítsa a beteg állapota is legújabb kardiális gyógyszerek, például amrinonnal (amrinonnal) és hasonló kísérleti gyógyszer milrinon (milrinon). Betegek dilatatív kardiomiopátia a bizonyítékot miokardiális gyulladás, kortikoszteroidok adjuk, gyakran kombinálva azatioprin. Egy másik beteg nagy óvatossággal látható blokkolók fokozatosan növekvő dózisban. Javallatok ez a „kísérleti” kezelése és hatékonysága kérdéses. Antiarritmiás szerek beadhatók a betegek kezelésére tüneti vagy súlyos aritmiák, bár az utóbbi rezisztens lehet a hatása mind a hagyományos és az új, hogy a klinikai vizsgálatok, antriaritmicheskih gyógyszerek. Következésképpen kezelni ezeket a betegeket kezdték használni az alternatív módszerek, mint például a műtéti megszakítás kör gerjesztés hatására a ritmuszavar vagy a beültetés automatikus belső defibrillátor. Súlyos betegség tűzálló orvosi kezelés nélkül ellenjavallatok, arra ösztönzik, hogy fontolja meg annak lehetőségét, hogy szívátültetés.
Az előző vita volt klinikailag bizonyított dilatatív, függetlenül attól, hogy azok elsődleges vagy másodlagos okai vannak. A legtöbb beteg a dilatációs kardiomiopátia elsődleges (vagyis amelynek nincs különösebb oka ..), de sok olyan konkrét feltételek is okozhatnak tágult kardiomiopátia, ezekben az esetekben másodlagos, mert néhány ezek a feltételek reverzibilis jellemző vonásokat ezek a rendellenességek is figyelembe kell venni.