Dercum betegség 1
Dercum betegség (FX Dercum, Amer neuropszichiátria, 1856-1931; .. Dercum szin-szindróma, fájdalmas lipomatosis, lipomatosis dolorosa) - neuroendokrin rendellenességek, egy funkció-cerned a kialakulását a bőr alatti szövet több fájdalmas lipómák, vagy diffúzán lokalizált zsírsav formációk . Először le 1888-ban
A betegség viszonylag ritka, főleg érinti menopauza utáni nőknél ritkán férfiak.
Etiológiája és patogenezise
A etiológiája és patogenezise még nem állapították meg. Állítólagos linkek a betegség primer lézió a hipotalamusz régió, t. Hogy. Az anamnézis betegek gyakori hivatkozással kraniocerebráiis trauma vagy fertőző betegség c. n. a. (Encephalitis, meningitis). Ezt a feltételezést az is jelzi a gyakori kombinációja D. b. neuropszichiátriai rendellenességek és polyglandularis jellege vereség az endokrin rendszer (lásd. polyglanduláris hiba). Ebből a szempontból, a fejlődés következtében zavarok lipomatosis neurohumoralis lipidmetabolizmus szabályozásában, t. E. Csak egy a közös betegség tüneteit. Nem zárható ki az elsődleges szerepe hormonális zavarok miatt a menopauza, valamint allergia. A feltételezés az örökletes jellegét D. b. megfigyelések alapján a betegség több egy család tagjai.
morbid anatomy
A legjellemzőbb a szerkezet Wen lehetnek különböző méretűek, alakúak és textúra, de a közönséges lipómák megkülönböztetni a bőséges hajók jelentős perivaszkuláris limfoid beszűrődés és a fejlesztés kötőszövet (angiofibrolipomy). Azt is jellemzi degeneratív-disztrófiás változások a legtöbb a belső elválasztású mirigyek formájában szklerózis, atrófia, cisztás degenerációja; legmarkánsabb változások találhatók a hipofízis, a pajzsmirigy, a mellékvese. Változások a más szervek és szövetek (pl. Csontritkulás, degeneratív elváltozások a szimpatikus ganglionok stb), és kevésbé gyakori, látszólag másodlagos jellegű.
klinikai kép
A betegség lassan alakul ki, és csak fokozatosan szerez jellegzetes ék mintát. Az első tünetek gyakran fokozódó fáradtság, izomgyengeség, fájdalom különböző testrészek. A mentális zavarok lehet kifejezni különböző mértékben, sokkal gyakoribbak reaktív depresszió? memóriazavar, hipochondria, néha dementia. Gyakori neurotikus hatások (fejfájás, szédülés, paresztézia), trofikus zavarok (hajhullás, törékeny körmök, károsodott izzadás, stb), hipotireózis.
A fő ék, a megnyilvánulása a betegség - Pathol, zsírlerakódás, amelyek kitűnnek a természete csomópontok diffúz lokalizált és diffúz gyakori formája a betegség.
Ábra. 1. A beteg kezét nyirokcsomó betegség dercum: több talkum alkarját.
Noduláris formára jellemző a kialakulása egy szubkután zsír zsír több csomópont, amelynek mérete változhat 0,5-től 10 cm-es. A hagyományos lipómák ezek a struktúrák különböznek, többek között számos, valamivel nagyobb sűrűségű világosan körülhatárolt a környező szövetekből származó és érzékenység a tapintással. A fájdalom mértékét eltérő lehet - az enyhétől a nagyon súlyos. Lokalizáció különböző csomópontok rendszerint aszimmetrikus; soha nem támadja meg a kéz és a láb. Nagyon gyakran oldalak találhatók az alkar (1.), A váll, a csípő, a törzs, ritkán az arcon. A hosszú távú fennmaradását, válnak sűrűbb fejlődésének köszönhetően a kötőszövet és lehet forrasztani a bőrt és az alatta lévő szövetek.
Ábra. 2. A beteg a diffúzán lokalizált formában a betegség dercum: Wen mellkas fal képezi egy vastag redők, lóg, mint egy kötény.
Amikor diffúz lokalizált formában, vannak nagy területek a szubkután zsír betétek, elválasztva kialakított hornyok területeken normál bőr alatti szövet. A tipikus lokalizáció testzsír - a mellkasfal, has, comb, különösen a belső felületükön a térdízület. Egyes esetekben, a helyi zsírlerakódás, stretching a bőr, elérheti a nagy méretben, amely egy vastag szeres lóg formájában egy kötény (ábra. 2). A bőrön keresztül ezek a zsírsav képződmények gyakran nem változik, amikor a fennmaradását a betegség pererastyagivatsya és forrasztva Pathol, betétek a szubkután zsír.
Diffúzán gyakori formát jellemzi kombinációja a leggyakoribb tünetek a D. b. Az elhízás még kifejezettebb az alsó felében a test. Vannak még kevert formája a betegség.
A diagnózis a jellegzetes fájdalmas zsírt, kombinált gyengeség és neuropszichiátriai rendellenességek kezelésére.
SZOKÁSOS lipómák betegség jellemző multiplicitással képződmények, fájdalmas csomópontok, jelenlétében neuropszichiátriai és endokrin rendellenességek kezelésére. Neurofibromatózis csomópontok sűrűbb következetesség, kisebb méretű, gyakran lokalizálódik a nyúlvány az ideg az aknák, a hiánya a mentális és endokrin rendellenességek.
A kezelés hiánya miatt etiotropic és patogenetikai módszerek tüneti és általában hatástalan.
Ha a tünetek alulműködése egyes belső elválasztású mirigyek, a vonatkozó endokrin gyógyszerek (szteroid hormonok tireoidin, ösztrogének). Címzett a diéta, amely megakadályozza az elhízás progresszió, és neuropszichiátriai rendellenességek - Psychopharmacol, azt jelenti.
Műtéti eltávolítása egyes csomópontok hatástalan miatt normál kiújulás és a műtét helyén, vagy más testtájakat. Mindazonáltal nem lehet bizonyítani, egy éles fájdalom csomópontok megakadályozza ízületi funkció vagy a ruházati.
A prognózis az élet általában kedvező, a betegség lassan alakul ki az évtizedek során. Ami a helyreállítási prognózis kedvezőtlen; a fejlődés a betegség halad neuro-pszichiátriai rendellenességek. Mivel a polyglandularis endokrin hiány, a Vol. H. és a mellékvese, a nagy műtéti beavatkozások betegek AD b. nélkül készült megfelelő előkészítés, kockázatot jelenthet a beteg életét.
Irodalom: Baranov VG Endocrine and Metabolism, L. 1955. Hajiyev X. E. Shamov Magomedov IA és III. M. A betegség dercum Wedge, méz. t. 48, N ° 7, p. 133, 1970; Ignatiev és A. ációk és az IA betegsége dercum, Vestnik, HIR. t. 102, № 6, p. 123, 1969; Guide of Endocrinology, ed. BV Aleshin et al. P. 84, M. 1973; Lépés m hamarosan IA dercum öröklött formája a betegség, Klin, méz. t. 54, № 6, p. 119, 1976; D e g a u m F. X. A szubkután kötőszövet disztrófia a karok és vissza, társított emlékeztető tüneteket myxoedema, Univ. med. Magaz. v. 1, p. 140 1888; de GennesL. Bricaire et DuruptL. Szindróma de Dercum Bull. Soc. med. Hop. Paris, t. 62, p. 337, 1946; 1 K o g e r A. t) ber psychische Störungen bei Adipositas dolorosa (Morbus Dercum), Nervenartzt, Bd 14, S. 18, 1941.