Atresia a tüdőartéria - Causes, tünetek és kezelés
A pulmonális atresia arterii- veleszületett rendellenessége, a szív, amelyben a módosított szelepet száj és a tüdőartéria, ennek eredményeként a vér a jobb kamrából nem esik a pulmonális artériába. Ez akkor fordul elő a 1-3% -ában körében veleszületett szívbetegségek. A betegség súlyosságát hiánya okozta hatás konzervatív terápia és rossz prognózissal hiányában időben sebészi kezelés. A legtöbb újszülöttek tüdő atresia belül meghal 2 héttel a szülés után, és a többi - az első életévben.
Okok és patológiai osztályozás
A pulmonális atresia képződött születés előtt a magzati szív kondenzált félhold alakú szelepek (endokardiális párnák). Ez okozza perforálatlan hajó, azaz van atresia a tüdő szelep. A közvetlen oka a betegség jelenleg még nem teljesen tisztázott. Valószínűleg, a formáció a hiba járó expozíció különböző kedvezőtlen tényező a szervezetben a terhes nő. Különösen az antibiotikumok, az anyai rubeola-kór, cukorbetegség, dohányzás, ami zavar a embriogenezise.
Hibák befolyásolhatja az artéria a különböző szinteken. Attól függően, hogy milyen típusú izolált pulmonális atresia:
- A módosítások csak a pulmonalis szelep. Ez lesz a normális fejlődését az ágak és a törzs az artéria és a vér a tüdőn át a ductus arteriosus.
- Hypoplasia rögzíti nem csak a szelep, de az arteria pulmonalis törzs, ágak változatlanok maradnak.
- A vereség a szelepszár és egy ága a pulmonális artériába. Ez megmarad csak a második ágat.
- Atresia szelepszár és két pulmonális artériák. A tüdőben a vér áramlását csak a pótlólagos fedezet artériákban.
A legtöbb esetben, a normális véráramlást a tüdőben érjük el a kialakulását fedezetek - további artériák, hogy ágat az aorta feletti a seb helyén. Sok beteg ugyanabban az időben van egy nyitott ductus arteriosus, amelyen keresztül a vér is kerüljön a tüdőbe. A nagy fedezetek vagy kellően széles vérkeringést áramlás a tüdőben elérheti lényegében megfelelő mennyiség. Ezekben az esetekben a mértéke az artériás hipoxémiához lehet kicsi és szinte nem, hogy klinikailag.
klinikai tünetek
A pulmonális atresia az újszülött klinikailag megnyilvánuló közvetlenül a születés után. A tünetek az első néhány óra vagy nap alatt. Minden megnyilvánulásai miatt „oxigénhiány” - artériás hipoxémiához. Ez azt jelenti, hogy nincs elég oxigén jut az artériás vér.
A fő tünetek közé tartozik:
- cianózis (a bőr kékes szín) amplifikáljuk bármely fizikai aktivitás (szopás, sírás);
- légszomj - szapora, felületes légzés;
- gyermek gumik alatt könnyen etetés;
- ujjcsontok sűrűsödik, és hogy egy jellegzetes alakja és formája „alsócomb”, és a körmök hasonló a „homokóra”;
- módosított formában a mellkas.
Ezek a tünetek kialakulásával összefüggő szívelégtelenség súlyos hemodinamikai zavar által okozott kisülés vénás vér a szív jobb balra. A tünetek súlyossága függ a mértéke fordítva.
diagnosztikai módszerek
Kezdeti diagnózist a klinikai tünetek. A fő diagnosztikai tevékenységek a következők:
- Auszkultáció: kiemelő II hang és szisztolés-diasztolés zörej alján a szív.
- Az EKG jelenlétének kimutatására a túlterhelés vagy hipertrófia a jobb szívfél. Lehetnek iszkémiás.
- Echokardiogramot (EKG szív) meghatározására fokú hiba, a szerkezet a szelep, a vizualizációs patológiás vér áramok.
- Mellkas röntgen, hogy értékelje a pulmonális mintájának és méretének a szív.
- Phonocardiography a normálistól eltérő szívzörej.
- Angiocardiography - láthatóvá szívüregek és nagyerek bevezetésével kontrasztanyag. Annak megállapításához, a jelenléte a fedezetek, a ductus arteriosus.
- Szívkatéterezéssel (hangzású). Swan-Ganz katétert határozza meg a nyomást a különböző üregek a szív. Atresia a tüdőartéria nyilvánul nagy nyomás a szív jobb.
A betegség és a prognózis
Azoknál a betegeknél, pulmonális atresia nincs vér a jobb kamrából a tüdőbe, hanem a vénás vér a szív jobb lesz jobbról balra. Következésképpen, oxigénhiány lép fel az artériás vér (artériás hypoxaemia), amely képződéséhez vezet szívelégtelenség.
Gyermek túlélési közvetlenül függ a lehetőségét a véráramlás a tüdő artériában további módjait a forgalomból. Amikor pulmonalis atresia az újszülött kedvezőtlen prognózist - az első napokban, elhalálozás több mint 50% -a gyermek, és hat hónapig - körülbelül 85%. Az első napokban és hetekben születése után ilyen magas halálozási arány miatt perforálatlan ductus arteriosus vagy súlyos szűkülete a aorto-pulmonáris biztosítékok.
Amennyiben a ductus arteriosus nem növekszik, és van elegendő számú nagy biztosítékok, amelyek a normális véráramlás a tüdő, a betegség hosszú ideig tünetmentes lehet. Romlása azonban az állapota is előfordulhat, ahogy a gyermek növekszik. Méret biztosíték edény nem felel meg az egyre növekvő igényeit a növekvő beteg oxigént.
Kezelés intézkedések és szövődmények
Amikor telepíti a diagnózis „pulmonális atresia” kezelés azonnal meg kell kezdeni. Mivel a konzervatív terápia hatástalan ebben a helyzetben, a kezelés csökken a műtéti korrekció a hiba. A művelet elvégezhető gyorsabb, annál nagyobb az esélye a túlélésre a gyermek. A gyógyszeres kezelést kap csak egy előkészítő lépést a műtét előtt és a helyreállítás során a műtétet követően.
A kötet a sebészi kezelés egyedileg határozzuk meg, attól függően, hogy az anatómiai tulajdonságok a hiba. Művelet során végző aorto-tüdő bypass és a pulmonális valvulotomy (szelep műanyagból). Aorto-pulmonalis shunt szükséges helyreállítani a normális véráramlást a tüdőben. Valvulotomy (vágás a szelepcsappantyúk) végezzük normál méretű a szelep gyűrű és szelepcsappantyúk változatlan. Ha van egy szűkület () a szelep, ott kell lennie transzannulárisan műanyag. Néha műtét zajlik több lépcsőben.
A páciens javított lény általában akkor fordul elő szinte azonnal a műtét után, mivel a vér áramlását a tüdő artériában helyreáll. Miután műtéti korrekció a betegség tünetei teljesen megszűnhetnek. Azonban, még azután sikeres sebészi kezelése továbbra is nagy százalékban halálozásának újszülöttek hiba. Egy éven belül a sikeres sebészi kezelése átlagos túlélési 70-80% 4 év alatt - mintegy 60%.
A műtét után, hogy szükség van a kötelező gyógyszer támogatást. A betegek továbbra is felügyelete alatt a kardiológus az élet, a gyógyszeres kezelés segített végezzük, második műtétre van rendelve, ha szükséges.
Jelenlétében a pulmonális atresia, akkor is, ha a sebészeti kezelés alakulhat a következő komplikációk:
- növekedésben és az általános fejlődését a gyermek;
- krónikus szívelégtelenség;
- bakteriális endocarditis - másodlagos bakteriális fertőzés vereségével a belső bélés a szív - endocarditis;
- légzési elégtelenség;
- agyi ischaemia hiánya miatt az oxigén az artériás vér.
Tüdő- atresia - egy ritka, de nagyon súlyos betegség, amely gyorsan fejlődik, és jelentős kockázatot az élete első napjaiban. Fontos, hogy a diagnózis megerősítésére a lehető leghamarabb és a lehető legrövidebb időn belül elvégezni sebészeti kezelés, mert figyelembe véve a élet és egészség a baba.
- Diagnosztizálására és kezelésére szűkület a tüdőartéria
- Osztályozása a tricuspidalis atresia: leírás, diagnózis és kezelés
- Milyen tünetei vannak a pulmonális artéria hypoplasia?
- Regurgitációját a szelep a pulmonális artériás
Kapcsolódó cikkek