Atresia a pulmonális artériás
Atresia a pulmonális artériába. Patogenezise és keringési pulmonalis atresia.
Atresia a tüdőartéria (ALA) jellemzi a hiánya a normál közötti kommunikáció a kamrák a szív és a tüdő artéria.
Az igazi betegség előfordulási nem tisztázott, mivel vizsgálatok közé tartozik a különböző statisztikai anyag (sebészeti, anatomopathological demográfiai) és különböző hierarchia szívbetegségek. Irodalmi adatok azt mutatják, jelentős változékonyságot újszülöttek folt - 0,0065-0,02%. Között részesedése PRT pulmonális atresia tartományok 1,1-3,3%, az emelkedő között a „kritikus” UPU 6,3%.
Ez patológia létezik két alapvető kiviteli alakokban: 1) pulmonális atresia a VSD (ALA + VSD); 2) pulmonális atresia ép kamrai septum (ALA + IMZHP). Ezen túlmenően, pulmonális atresia komponense lehet más komplex IPN (egyetlen kamra, Ebstein anomália, egy teljes forma AVC, tricuspidális atresia, és TMA-korrigált m. P.).
A leggyakoribb pulmonális atresia a VSD egyesítjük, egyéb kombinációi - kétszer kevesebb. Ez a szakasz bemutatja két alaptípusa folt.
Pulmonalis atresia a VSD kombinált
A frekvencia a pulmonális atresia a VSD körülbelül 0,07 1000 élveszületésre, 1% az összes CHD és körülbelül 3,5% a kritikus CHD. Azonban ez az anomália is szerves része más összetett hibák, így a valós gyakorisága nem ismert.
A patológia hiánya jellemzi a vegyületek a jobb kamrából a tüdőartéria; pin jobb kamra osztály végeredménye vakon. Vice rejlő VSD is nagy, csak az aortabillentyű aorta dextroposition különböző mértékben. Amikor vaszkuláris tanulmány hozza a vért a tüdőbe, izolált „igaz”, vagy natív, pulmonális artériák és a nagy aortolegochnye kollaterális artériák (BEAM). A vérerek a tüdőben áramlik az aorta keresztül PDA vagy működése a gerenda. Ezen kívül, lehetséges anasztomózisok pulmonális artériás ágyban bronchiális, mediastinalis vagy koronáriás erek. A legtöbb jól ismert hiba besorolás J. Somerville (1970) alapján a szinten a pulmonális atresia: 1) a pulmonáris billentyű atresia; 2) atresia, pulmonális szelepet és egy pulmonalis törzs; 3) A pulmonalis billentyű atresia, pulmonalis törzs és az egyik pulmonális artériák; 4) atresia a pulmonalis szelep, törzsön és mindkét pulmonális artériák (tüdő mellékelt vér csak a rovására a biztosíték artériák).
Az elmúlt években a besorolás. típusa alapján a vérellátás a tüdő: A típus - az igazi tüdőartériákat, a fény nem lehet kimutatni; B típus - bemutatott igaz pulmonális artériák és gerenda; C típus - igaz tüdőartériákon nem állnak rendelkezésre, már csak egy sugarat. A pulmonális artériába is összekapcsolható (konfluens artéria), vagy lehet nekonflyuentnymi.
Hemodinamika pulmonális atresia. Ebben a betegségben a teljes vér a jobb (miután VSD) és a bal kamra belép a felszálló aorta. Az eredmény artériás hypoxaemia, a mértéke, amely fordítottan arányos a pulmonális véráram. Másfelől, a pulmonáris véráramlás átmérője határozza meg a KAP vagy szisztémás fedezet artériákban. Saját szűkület vagy hypoplasia visszatérő oxigéndús vér a bal pitvarba kicsi, és hipoxémiához elérheti a kritikus mértékben. Megfelelő tüdővérkör szintű hipoxémiához lehet minimális, és ritka esetekben akár a fejlődő pulmonális hipertónia.
Magzati echokardiográfia pulmonális atresia. Kimutathatósága hiba kicsi (7 és 15%). Abban a vizsgálatban, kiválasztó traktus észlelt kamrai élesen hypoplasiás tüdőartéria; a vér áramlását a pulmonális billentyű hiányzik. Diagnózis is alapul azonosítása VSD és retrográd áramlás a KAP. Mindkét kamrai vér irányul a kiterjesztett aorta.