Aerza betegség
Aerza betegség. Primer pulmonális hipertónia (szinonimái: idiopátiás pulmonális hipertónia, Aerza-Arrilago szindróma Aerza betegség, Escudero betegség) - egy ritka betegség, amelynek ismeretlen etiológiájú, azzal jellemezve, hogy a primer lézió a endothelium koncentrikus fibrózis és elhalása a falak az ágak a tüdőartéria vezet kifejezett növekedést a teljes pulmonális vaszkuláris rezisztencia és a nyomás a pulmonális artériába. A betegség progresszív lefolyású a fejlesztési jobb kamrai dekompenzáció és rossz prognózissal.
Az előfordulási primer pulmonális hipertónia, a lakosság nem több, mint 1-2 eset jut egymillió lakosra évente. A betegség bármely életkorban előfordulhat, nemtől, a betegség leggyakrabban ünnepelte debütáló 20-30 éves nők és 30-40 év - a férfiak esetében. Faji hajlam a fejlődés a primer pulmonális hipertónia figyelhető meg. női-férfi arány 1,7: 1. A halál oka 47% -ban egy jobb szívelégtelenség, a betegek 26% -ánál - hirtelen szívmegállás.
A diagnózis a primer pulmonális hipertónia van állítva egy átlagos nyomás a tüdőartéria több mint 25 Hgmm egyedül és több, mint 30 mm Hg fizikai megerőltetés folyamán, normál ék nyomása a tüdő artériában (legfeljebb 10-12mm.rt.st.) és hiányában lehetséges oka pulmonális hypertensio - szívbetegség, tüdő, krónikus pulmonáris embólia, stb
Etiológiája ennek a betegségnek még mindig ismeretlen.
Megelőző intézkedések e betegség ellen jelenleg nincs telepítve.
Tünetei primer pulmonális hipertónia növekszik idővel, légszomj, a fájdalom különböző természetű a mellkasban, szédülés, ájulás, szívdobogás és zavar a szív, köhögés, hemoptysis.
A diagnózist követően átvilágítást, amely a következőket tartalmazza: a kórtörténet, fizikális vizsgálat, laboratóriumi és műszeres vizsgálat.
A kezelés magában foglalja a változó jellege a fizikai aktivitás, betartása víz-só rezsim. Meg kell kerülni a megfázást. A nőknek használjon barrier fogamzásgátló módszert.
Orvosi kezelés magában foglalja az antikoagulánsok és a vérlemezke-ellenes szerek, diuretikumok, oxigén, szívglikozidok, kalciumcsatorna-blokkolók, a prosztaglandinok és mások.
Sebészi kezelés: pitvari septostomy, tüdő transzplantáció vagy szív-tüdő.