Veleszületett szívhibák septum defektus aortolegochnoy
Defect aortolegochnoy válaszfalak - vnutriperikardialnoe közötti kommunikáció a felszálló aorta és a tüdőartéria (PA). Egy ritka rendellenesség - 0,2-0,3% -a minden esetben a veleszületett szívbetegség (CHD). Ez az első alkalom ez az anomália leírt Elliotson 1830
Fejlődéstani. Abban az esetben, meghibásodás aortolegochnoy válaszfalak vezető szerepet tartozik a fejlődés leállását és hiánya aortolegochnoy partíciókat. Elválasztó primitív vagy embrionális, artériás törzs emelkedő aorta és pulmonalis törzs végezzük képződésén keresztül primer artériás falak, amely akkor következik be disztálisan és proximálisan - miatt trunkalnoy partíció magassága (közötti 6-7 hetes magzati élet). Megsértése esetén ez a folyamat van egy hiba aortolegochnoy partíciókat.
Patológiai-anatómiai szempontok e fordítva a rendelkezésre álló álláshelyek mezhdusmezhnymi osztályok a felszálló aorta és pulmonalis törzs; A jelenléte két különböző rostos gyűrű az aorta- és pulmonalis szelepek kialakítva kiáramlási traktus kamrákba. Alakja, elhelyezkedése és mérete hibák különbözőek lehetnek.
A NTSSSH őket. Bakulev RAMS elfogadta az alábbi hiba besorolás:
1. A hiba található a középső részén aortolegochnoy septum megfelelő távolságban a szinuszok és hangsúlyos éleket. PLA, és LLA indulnak rendesen és disztálisan a felső széle a hiba.
2. Valójában aortolegochnoe ablakhoz raspololsepnoe közvetlenül a fölött a melléküregek Valsalva.
3. A hiba található a távolabbi részén aortolegochnoy sövény, távol a melléküregek. A proximális része a partíció részben kialakított. LA ágak eltérő a defektus csúcs.
4. A hiba található, és rögzíti a disztális származási régiójában a PLA úgy, hogy a felszálló aorta, hogy mind a légi járművek, és a PLA-val.
5. teljesen hiányzik aortolegochnaya partíció LA ágak eltérő a hátsó faltól a teljes tartály, de a aortabillentyű és a repülőgép normálisan fejlődött. A jelenléte az utóbbi tényező és nem a VSD lehetővé teszi, hogy különbséget erre a hibára a teljes artériás törzse.
Általában talált egyet, legalább két hibák fordulhatnak elő kombinációban más CHD: nyitott ductus arteriosus (PDA), átültetése a nagy hajók (TMS), aorta subvalvularis stenosis, és mások.
Hemodinamika. Hemodinamikai zavarok hasonlóak a KAP. Nagy mentesítés vért az aorta LA vezet az ICC és a túlterhelés, a bal szív, míg az LH - és a hasnyálmirigy. A mennyiség a / a sönt hibaméret meghatározzuk, és az arány az ellenállások mindkét keringést körökben. A nagy átmérőjű hibakezelési LG megfigyelhető a születés, és ez össze van kötve a nagynyomású továbbítása a aorta, és az alsó helyzetben a hiba - a hatalomátvétel bal kamrai ejekciós a tüdő érrendszerében.
Amikor ez fordítva van három fajta ICC érrendszeri reakciókat a hatalmas A / V sönt:
Type- I normális vagy kicsit késleltetve fiziológiás involúció pulmonális erek születés után egy fokozatos csökkenése és növekedése az RL és / vér alaphelyzetbe. Amikor ez kimutatható Hypovolaemiás formában LH.
Type II - a fejlesztése pulmonális érrendszeri görcs reflex érzékel LH kevert formában.
Type III - hiánya fiziológiai sorvadást pulmonális erek születés után -vrozhdennaya szklerotikus formájában LH.
Minden típusú pulmonális vaszkuláris reakció függ az egyén. Mikor írja számíthat egy viszonylag késői fejlesztési közös szklerotikus változások (a fiatalok és az élet későbbi szakaszában). Amikor II típusú változások a pulmonális erek fejlesztése előtt, így akár a fiatalabb gyermekek, mint két évvel meg lehet figyelni a maradék LH után a hiba korrekció, jelenléte miatt a szklerotikus változásokat a pulmonális erek.
Diagnózis folt nehéz és a különleges vizsgálati módszerek, mivel kis méretben aortolegochnogo üzenetét klinika ez hasonlít egy PDA klinikára, és nagy - VSD bonyolítja magas LH.
Klinikán. Gyermekek elmaradnak testi fejlődését, sápadt, gyakran szenvednek akut légúti fertőzések és a tüdőgyulladás, elfárad gyorsan. Néha a sír a csecsemő kiderült cyanosis arcon háromszög által vér visszaáramlását a mentesítést. Kifejezve jelenségek NC.
Jelenléte miatt a LH korai fejlődő szívhipertrófia, ami a kialakulását egy „szív púp”. Egy kicsi és / reset a vérben a terhesség második és harmadik bordaközi, hogy a bal oldalon a szegycsont lehet tapintható szisztolés jitter.
És kultati be a Elképzelem ez függ a sönt. Kis méretben üzenetét auscultated szisztolés zajt csak a harmadik vagy négykötetes bordaközig, ami már csak 9-15% -ában.
Gyakran auscultated szisztolés zörej alacsony a második és a harmadik, legalábbis a negyedik bordaközi hely marad a szegycsont. A FCG tart 1 / 3-2 / 3 szisztolés. Azt hang normális vagy enyhén fokozta a tetején. II tone nagy nerasscheplen-CIÓ. Lehet, hogy a hang szisztolés ejekciós. Előfordul, hogy a légi jármű rögzített kis amplitúdójú zaj csökkentése protodiastolic Graham Still viszonylagos kudarc LA szelepet.
Betegek, akiknél magas LH szklerotikus formában, gyakran a harmadik évtizedében az élet, kifejezve a különböző mértékben cianózis megjelenő, a legkisebb megterhelés miatt a növekedés és fejlődés a cross-RL vagy fordított vér mentesítést; "Heart púp". Auscultated hang LH triád: 1) magas ierasscheplenny II hang; 2) Tone szisztolés ejekciós; 3) is zajt Graham.
EKG. Sematikus merőleges tengely jobbra vagy elutasítják. A csecsemők nagy kisülési vér LA domináló jelei LV hypertrophia, hypertrophia a prosztata és a tünetek minimálisak vagy hiányzik. Ez szolgálhat közvetett utalás, amely lehetővé teszi, hogy különbséget ezt kórtan VSD. Az idősebb gyermekek kifejezett diastema kristályos túlterhelés bal kamrai szisztolés és - RV.
Csökkentésével és / vér visszaállítása jelölt hipertrófia mindkét kamrát, a jogot, hogy nagyobb mértékben. Ugyanakkor a tartósan mély fogak Qv6 jó indikátora a pulmonális véráram.
X-ray kép nem specifikus: tüdő rajz erősödött az artériás, vénás ritkán a szív következtében megnő mindkét kamrát és LP Érrendszeri gerenda mindig meghosszabbodik vybuhaet LA ív, gyakran a törzs és ágak LA bővült jelentősen. Felszálló aorta lehet normális, de a betegek 50% -ánál bővítette hullámosság erősíteni. Továbbfejlesztett fodrozódás LA törzs, gyakran pulzáló és a tüdő gyökereit.
Az idősebb gyermekek és felnőttek, a növekedés a RL jelölt kimerülése tüdő minta a periférián együtt előrehaladott tüdőrákban gyökereit. Szív kicsi. A fejlesztés az adótörvény a szív jelentősen nőtt a mérete, annál nagyobb a költség a jobb szívfél.
Az echokardiográfia a vetülete a hosszanti tengelye mentén látható hiba aortolegochpoy partíciókat. Ez a módszer lehetővé teszi, hogy a hiba helyét, méretét, zárja cardialis anomáliákat.
A szívkatéterezés készlet lehetővé teszi, hogy a nagyságát és irányát a shunt, mértéke PH
A diagnózis értékes információkat tartalmazza majd a katétert az LA be a felszálló aorta, majd a jobb nyaki artériát. Ha gyengült a katéter az aorta nem regisztrált LA RV nyomást. Ez megakadályozza, hogy a folyosón a katéter a VSD.
A legpontosabb diagnosztikai módszer aortography. On apgiogrammah kontrasztanyag a felszálló aorta esik közvetlenül a hordóba a repülőgép fölött az aorta félhold alakú szelepek (ábra. 2).
Ábra. 2. Aortogramma beteg diagnózisa hiba aortolegochnoy partíciókat.
A prognózis függ az üzenet méretét. Amikor üzeneteket átmérője nagyobb, mint 10 mm súlyos prognózist. Körülbelül 25-30% -a beteg hal meg az első 6 hónapban az élet, körülbelül 15% - iskolás korban. A szakirodalomban csak néhány beszámoló a beteg él és 40 év (Yeatner R. et al. 1962). A várható élettartam - 14 év.
Az egyetlen eszköz a menekülési -hirurgicheskoe beteg kezelésére leírt esetekben nem spontán módon átállni bezárását aortolegochnoy septum.
Javallatok műtét épülnek csak addig a mértékig hemodinamikai zavarokat. A műveletet kell elvégezni egy nagy hibája a korai időszakban - legfeljebb egy év, idősebb korban ellenjavallt a funkció csak az elmeszesedett formája LH.
Sebészi kezelés. Zárt hiba korrekciós módszerek (ligálás és boncolás ezt követő anasztomózis sebvarró falak) most elhagyott, mint hibája bezárása hipotermia.
1957-ben II. Shumachcr javasolt végrehajtani egy műveletet cardiopulmonalis bypass (IR). A Szovjetunióban teljesül VI Burakopsky első sikeres működését 1965-ben
Lezárása a hiba hajtjuk végre IK által varrókészülék vagy műanyag hozzáfér a hiba révén a lumen az aorta vagy LL vagy mindkét oldalról. Jelenleg, műtétet végeznek egy IK, hypothermia - 20-24 ° C-on, és a farmako kardioplsgii (FHKP) alkalmazásával transzaortás hozzáférés, amely lehetővé teszi, hogy tisztán látni a szélén a hiba, a szája, a koszorúerek, valamint az aortabillentyű. Miután sternotómiát és a kapcsolat infravörös eszköz bevezetésével az artériás kanül anasztomózis fenti izolált jobb és bal LA, és vigye a forgóajtók.
Lehűlés után az elején csipet a beléptető kapuk túlfolyás elkerülése a tüdő vér. Cardioplegia végzett aortagyökben vagy külön-külön a koszorúerek. Kis hibák folyamatos kétsoros varrattal összevarrjuk, és a nagy vak xenopericardial vagy szintetikus tapasz által rögzített folyamatos varrattal.
Miután a műtéti mortalitás továbbra is magas - 15-20%.
Hosszú távú eredmények fokától függ PH. Szerint NTSSSH őket. Bakulev RAMS kezelés következtében javulást a gyakorlati hasznosítás és 65,2% -ánál. Nyomás csökkentésére a Lau betegek magas LH történik csak betegek olok műveleteket nem magasabb, mint 10 egység.