Szubakut szklerotizáló panencephalitis
Szubakut szklerotizáló Panen-Cefalu (encephalitis Dawson) - krónikus encephalitis okozta kanyaróvírus perzisztencia a központi idegrendszerben. James Dawson volt az első, aki adott egyértelmű leírást a betegséget, és elméletileg mintegy megvetemedett-vírusok. Később szövet Moss hektár betegek haltak meg szklerotizálószert panencephalitis kanyaró vírus volt szigetelve.
Az előfordulási panencephalitis jelentősen csökkent, 1960-ban került rögzítésre 0,61 eset jut egymillió lakosra évente, és 1980-ban - csak 0,06 esetben. Elején 1982-ben, mint egy az Országos nyilvántartás szubakut szklerotizáló panencephalitist, kevesebb, mint 5 esetben fordul elő évente. A progresszív csökkenése körüli gyakorisággal csökkentésének felel meg a kanyaró okozta bevezetése a gyakorlatban 1963-ban, egy élő kanyaró vaktsi HN. Így az az előnye vaktsi nemzet kanyaró kétség.
Egy nemrégiben kontrollált tanulmány-hiánya oltás bizonyult igen jelentős kockázati tényező sclerosing panencephalitis. Egy felmérés szerint végzett Angliában és Walesben, a relatív kockázat szubakut panencephalitist után az első kanyaró volt 29-szer magasabb, mint a kanyaró elleni védőoltás után. Esetek tekintetében panencephalitis kialakult oltott gyermekek, nem világos, hogy ez volt az oka: a legyengített vírus-vakcina nem diagnosztizált fertőzés egy vad törzs a kanyaró vírusa, amely a gyermek beteg volt a vakcinálás előtt, vagy bizonyíték hiányában az immunitás a védőoltás után, ami a gyermek túlzott végzett diagnosztizálatlan kanyaró. Szubakut szklerotizáló panencephalitis még tárgyaló etsya olyan országokban, ahol nem végeztek aktív harcot a kanyaró. Ha oltási protokoll gyengén teljesített, várható gyakoriságának növelése a betegség.
Gyermekeknél a szubakut szklerotizáló pas nentsefalitom jelenléte jellemez a kanyaró történelem (könnyű és nehéz), át néhány évvel kialakulása előtt a neurológiai dis-stroystv. Néhány gyerek van egy története kanyaró tüdőgyulladás, hanem egy tipikus együttes Reva encephalitis nem kimutatható. Az átlagos intervallum kanyaró és a fejlesztés a szubakut szklerotizáló panencephalitist volt 7 évvel ezelőtt, de az utóbbi években kiterjesztették 12 éves. A beoltott gyerekek anamnézisében kanyaró közötti intervallum vakcináció és a fellépő panencephalitis 1980-ig volt 5 éves, és 1980-1986. - 7.7.
Morfológiai megnyilvánulásai betegség-kopott gyulladás, nekrózis és a regeneratív folyamatokat. Az agyban biopszia korai szakaszában kiderült, mérsékelt gyulladás az agyhártya és panencephalitist bevonásával az agykéreg és a basalis mag, valamint a BE-Loe anyag. Így körüli vér szopni-ing hüvely kialakítva plazma sejtek és limfociták; összesített száma gliasejtek növekszik. neuronhalál lehet már csak a későbbiekben, amikor nyilvánvalóvá válik, a demielizációjával. A magok a neuronok, asztrociták és oligodendrociták zárványok lehetnek jelen, körülvéve egy halo fény-WIDE (borjú Cowdray A típus). Elektronmikroszkópos azt mutatja, hogy ezek a zárványok tartalmazza tubuláris szerkezetek tipikus paramyxovírus nukleokapszidokat. Használata jelzett antitestek képesek bizonyítani, hogy a felvétel adatait, és zárványok nélkül sejtek tartalmaznak antigéneket kanyaró vírus. Léziók egyenlőtlenül oszlik az agyban, ebben biopszia nem mindig diagnosztikai szempontból fontos.
Ugyanez a minta panencephalitis zárványok általában megtalálható boncolást, de a későbbi szakaszában a betegség felfedje tipikus Nye gyulladásos elváltozások nehéz lehet, a fő kórszövettani megállapítások nem Croze és gliózist. Úgy tartják, hogy kezdetben, ez idő-zhaetsya agykéregben, akkor a folyamat dis-mögött alapvetõen szubkortikális fehérállomány és bazális atommagok (myoclonus, látszólag helyezése-felmerül miatt elváltozások a extrapiramidális rendszer), majd - a mögöttes szerkezetét. Számolt perzisztens fertőzés Lim foidnoy szövet okozta kanyaró vírusa, de nincs morfológiai változások ugyanakkor egy határozott nem volt.
Azt feltételezték, hogy a kanyaró vírus mutáció mo-bél növeli a valószínűségét kitart-fektsii CNS; törzsekben betegekből izolált szubakut szklerotizáló panencephalitist, talált többszörös mutációk. De a genom rendellenességek ezek a törzsek nem állandó, továbbá, klaszterek esetek podo- szigorúan szklerotizáló panencephalitis, amelynek okát szolgálhat a nagymértékben virulens törzs a vírus, nagyon ritkák. Azt is előadott az elméletet, hogy a szubakut szklerotizáló panencephalitist hajlamosító alig észrevehető csökkenése immunitást. Mivel a kockázat a szubakut panencephalitis jelentősen növekszik, miután a kanyaró át csecsemőkorban, fejlesztési panencephalitis mo-Jette társítható éretlen immunitás vagy az anyai antitestek.
Egész virionok az agyban, amikor szklerotizáló agyvelőgyulladás nem obna-mutat. Ezenfelül, a mátrix (M) fehérjét felelős a végső összeszerelés és építése a V-tier hiányzik az agyszövetben a betegek, valamint a származó sejttenyészetek ebben a szövetben, de a genetikai anyagot kódoló összes fehérje, beleértve a mátrix, jelen van, és function-tsioniruet. Számos tanulmány azt mutatják, hogy a mátrix fehérjék vannak kódolva, hanem azért, mert nem tudnak egyszer vagy személyes kapcsolatot a nukleokapszid mutációk, így a felhalmozott nem-értékű virionokat, amelyek ellen tarthatatlan mind humorális, mind sejt által közvetített immunitást.
Klinikai autó Ting szubakut szklerotizáló agyvelőgyulladás nagyon sokszorosítás: közel 70% -ában a betegség bizonyos sebességgel halad, enyhülés figyelhető meg kevesebb, mint 10% -ában. Az elején a szokásos, de fokozatos: vannak finom megsértették-CIÓ viselkedés, csökken az iskolai teljesítményt. Ezután viselkedés válik furcsa ekstsen-en-, és végül ott jön egy mély demencia.
Ezeket a jelzéseket a heveny agyvelőgyulladás, mint egy lendületes, Radka és fotofóbia hiányzik; Egyes gyerekek panaszkodnak fejfájásra. A betegség progresszióját növekszik diffúz nevrologiche skie rendellenesség. Az elején a második szakaszban dostrogo szklerotizáló agyvelőgyulladás AUC-kötő masszív ismétlődő myoclonus általában szimmetrikus és bevonása elsősorban az izmok a törzs. Az intervallum közötti myoclonia 5-10 s. Myoclonus - mozgási rendellenesség, de nem görcsök, de bármely szakaszában a szubakut szklerotizáló Panen-tsefalita előfordulhat és görcsrohamok. Mivel a betegség progresszióját myoclonus általában alábbhagy, de ezek helyett különböző egyéb mozgási rendellenességek, valamint kúpos. Lehetséges kisagyi ataxia. Egyes esetekben a fejlődő retinopathia és sorvadás íme-nek ideg, és néha megelőzik a viselkedési problémák. A demenciában szenvedő betegek felmerül kábultság és kóma, néha egy ve-getativnoy hiba. izomtónus lehet vagy növekedtek (dekortikatsionnaya merev-ség), és csökken.
A előrehaladásának sebességét változik Shih rokih belül, de legalább 60% -a a szubakut szklerotizáló panentsefa-világít folyamatosan és gyorsan fejlődik. A halál is előfordulhat néhány me-syatsev, de a legtöbb beteg él 1-3 da (átlagosan 18 hónap.) A diagnózis után. Egyes esetekben van egy SPON-tannoe javult, és a várható élettartam meghaladja a 10 évet. Az élete több betegnél diagnosztizáltak az utóbbi években viszonylag hosszú, ami obyas-nyatsya gondoskodás javítására.
A vér megnövekedett titerét az anti-testek a kanyaróvírus, és megállapította, mind a C és M, ellen, minden fehér-posztglaciális virion komponensek, kivéve a mátrix fehérje. Más vér paraméterek normálisak voltak. A sejtek számát a CSF-ben. általában normális, de a szín az iszap ISE GDS nem érzékeli a plazma sejteket. A fehérje teljes mennyisége a CSF-ben a normál vagy enyhén emelkedett, de a frakció a gamma-Glob-Linov jelentősen nőtt (jellemzően 20% összes fehérje és több), így a reakció típusától CSF kolloidális arannyal bénító.
Elektroforézis vagy izoelektromos fókuszálás CSF gyakran spiking, megfelelő-nek oligoklonális immunglobulinok. Fundamentals-ing része immunglobulinok olyan antitesteket, hogy a kanyaró IgG és IgM osztályok (általában egy központú Nekon-CSF nem észlelt), és ezek általában azonosíthatók hígításban 1: 8 vagy több. Az antitestek kimutatásához a CSF-ben a legjobban megfelel egy komplementer rögzítés-ta, hanem kielégítő eredményt ad hemagglutinációgátlási, RIF és más szerológiai tesztek, beleértve az ELISA. Jellemzően, az arány titer kanyaró anti-testek a titere a CSF csökken (<1:200), однако отношение для других антител и концентрации альбумина в норме. Это свидетельствует, что повышенное количество противокоревых антител в СМЖ больных подострым склерозирующим панэнцефалитом обуслов-лено их синтезом в ЦНС, а гематоэнцефалический барьер не нарушен.
A korai szakaszban panencephalitis EEG változások hiányoznak vagy expresszálódik enyhe és nem specifikus. Ha vannak myoclonus, a betegek többsége észlel epizódjai szuppresszió „robbanás”: a háttérben lassú hullámok időközzel 3-5 a ismétlődések ryayutsya-nagy amplitúdójú lassú és éles hullámok; meg kell jegyezni, hogy ezek az EEG változások specifikus. Később, az EEG válik szervezetlen, ott vysokoampli-tudnoe lassuló szabálytalan ritmust. A termo-közi lépésben EEG amplitúdója csökkenhet.
CT és MRI kimutatta bizonyos fokú agyi atrophia és kamrai bővítést. A fehérállomány jelen lehet fokális vagy multifokális területek sűrűsége csökken. De az eredmények CT és MRI söpörni a továbbra-Xia a normális tartományban, különösen a korai szakaszban.
A diagnózis már nincs szükség egy agyi biopsziát. A biopsziák gyakran megtalálhatók, mivel a tipikus kórszövettani Menenius fent leírt. Investigation Zamora-konjugált szakaszok útján immunoflyu-orestsentsii technikák antigének azonosítása a kanyaró vírus. A jelölt antitestek kimutatására a tartósan kanyaróvírus sejtkultúrákban alakítás előtt teljes mértékben fenntartja a vírus bennük. A legtöbb biopsziát nem udaet Xia azonosítani teljesen összeszerelt vírus. Módosítása katsii-PCR kimutatására különböző régióiban a kanyaró vírus RNS fagyasztott vagy akár viaszos agyi biopsziák betegek panentsefa öntött. Ahhoz, hogy azonosítsa a genomja a kanyaró vírusa is alkalmazott módszer a nukleinsav hibridizációs.
Differenciál diagnózis. Meg kell zárni kezelhető zabole-Bani, mint a bakteriális fertőzések és OPU-szent. Progresszív demencia rohamok és bénulást gyermekkori on, figyelhető nemcsak panencephalitist, hanem a különböző tárolási betegségek, poliodistrofiyah, leukodisztrófia és demielinizációs betegségek. Korai száz di- és szubakut szklerotizáló panencephalitist kell különböztetni az atipikus akut encephalitis vírus-CIÓ. A megfelelő korcsoportokban is kell kizárni lassú-fektsii, mint a Creutzfeldt-Jakob-betegség és a progresszív rubeola panencephalitis. A szubakut szklerotizáló agyvelőgyulladás AUC-kötő jellemző EEG változások és szokatlanul magas titerű kanyaró antitestek a vérben. Még meggyőzőbb diagnózis ad kimutatása kanyaró antitestek CSF.
Perzisztens fertőzés kanyaró panencephalitis-dit nem redukálható a kitöltött virionokat. Ezért én a betegek nem jelentenek veszélyt az okra-zhayuschih és különleges óvintézkedések általában nem szükséges (de meghatározott CIÓ helyzetekben indokolt óvatosan Obra-schenii a beteg vérében).
Kezelése szubakut szklerotizáló panencephalitist
Inosipleks (100 mg / kg / nap) növelhetik az élettartam, és hogy javítsa a MULTI-állapotban. Egyéb kezelési módszerek használhatatlanok. Recepció görcsoldók, fenntartása tápláltsági állapot, Noe kellő időben történő kezelés a másodlagos bakteriális fertőzések, fizikai kezelés és más tüneti is meghosszabbítja a várható élettartamot és javítja az életminőséget a beteg és családja.
Komplikáció. Általában fejleszteni ugyanazon komplikációk és más legyengítő neurológiai betegségek, mint például a relapszus-viruyuschie tüdőgyulladás és felfekvések.
Előrejelzés. Néhány beteg él több mint 3 évvel a diagnózis után, és azok általában előfordulnak fogyatékosság.