A szubakut szklerotizáló agyvelőgyulladás 2
Szubakut szklerotizáló panencephalitist egy ritka gyulladásos betegség a központi idegrendszer (0,5-1 esetben per 1 millió lakos), amelyek elsősorban alakul éves kor között 2 és 20 éves kor és jellemzi a hosszú progresszív lefolyású.
Tüneteket. Jellemző tünetei a fertőzés, mint általában, hiányzik. Ennek során a betegség három szakaszból áll. I - lassú fokozatos kezdet, mentális zavarok, progresszív csökkenése fogyatékosság II - fejlesztése neurológiai tünetek (piramis és extrapiramidális elégtelenség), a növekvő apátia; III - kómás állapot tüneteit hántoló- és diszfunkció a hipotalamuszban. A cerebrospinális folyadék jelentősen megnöveli a fehérje szinten anélkül, hogy jelentős pleocytosis. A betegség tart több hónap és 2 év és többnyire halálhoz vezet re légzésbénulás, szív- és érrendszeri megbetegedések vagy társ-fertőzések.
A morfológiai változásokat jellemzi perivaszkuláris beszűrődése a mononukleáris sejtek, proliferáció diffúz vagy noduláris mikro- és macroglia és halál ganglion sejtek az agyban, agykéreg, CNS-rendellenességeket okozó durva szerkezetű. A fehérállomány detektált demielinizációs folyamatokat különböző mértékben kifejeződik, és keményedés glia szálak miatt proliferációt és diffúz infiltráció mononukleáris sejtek. A oligodendrologii, és más gliasejtek és idegrostok viszont lehet kimutatni, amelyek megfelelnek az RNS-tartalmú vírusok (paramixovírusokkal).
Immunology. Legtipikusabb jelensége magas titere a morbilli vírus. amely betegek kanyaró sokkal alacsonyabb. A szint antitest a CSF, mint a szérumban.
Etiológiája és patogenezise. Tanulmányok kapcsolatos kiadás a vírus, sikerült csak speciális termesztési technikákat. A vírus okozza a fejlesztés a KAP eltér a hagyományos kanyaró kórokozó (de nem beszélhetünk egy új típusú vírus, és annak egy változata). Kísérleti állatokban okoz enkefalitisz, amelyek eltérnek a KAP, különböző mértékben. Annak ellenére, hogy bizonyított virális betegség etiológiája, patogenezisükben még nem ismert. Figyelemre méltó, hogy minden beteg a KAP a múltban szenvedett kanyaró, de általában vezet tartós védettséget. Minden valószínűség szerint, különleges szerepet játszik a KAP hibája T-sejtek, bár más betegségek az immunrendszer. Döntő ad sérti a funkcionális aktivitását ép és falósejtek az antigénnel szemben a kanyaró vírusa.
Figyelemre méltó negatív bőrteszt, csökkentett antitestek termelése, hogy az M fehérje vírus (fehérje szerepet játszik a virális replikáció). A következtetést a hiánya e protein, amely viszont magyarázza a atípusos mintázata a betegség, még nem erősítették meg. 17 miatt a perzisztencia a megfelelő vírus vagy újrafertőződés - ismert, hogy a SAP-ok egy lappangási időszak 1 alakul. A limfocita hiba társulnak károsodott antigén felismerése specificitását a vírus, ami a kóros szaporodását az utóbbi és így ösztönözze a ellenanyagok termelését. On hiperimmunizálás NDE azt jelzi, hogy antitestek gyakran mutatnak vírusellenes tulajdonságait monoklonális antitestek. A kedvezményes honosítás, a vírus a központi idegrendszer miatt sajátos tropizmus. Immunfluoreszcenciával a magok és a citoplazma a vese sejtek és gliasejtek, néha a idegrostok detektált kanyaróvírus antigén. Luminescence formájában sejtmagképződés megfigyelhető, ha a használt antiszérumot KAP betegek vagy kanyaró lábadozás során (perzisztencia antitestek, amelyek általában elő rövid idő). A végén a 4. hónap a betegség, ezek az antitestek mutatható csak tüdőgyulladás okozta a kanyaró vírusa. Antigén található a központi idegrendszerben, főként az infravörös, részlegesen kiegészíti, így elég világos citotoxikus hatásokat. Ugyanakkor nem világos, hogy miért ezt az antigént, amely része az immunkomplex van sejten. Talán a szerepét fagocitózis, tipikus gliasejtek. Minden valószínűség, további tényezők fontosak (károsíthatja a vírus membrán és ennek következtében állandó antigén - antitest a membrán felületén), hogy az idegsejtek. Néhány esetben infravörös alakult nem csak a központi idegrendszerben - ők is határozzuk meg a perifériás vérben, és a glomerulus (részlegesen enyhe tünetek a glomerulonephritis).
A kezelés. Figyelembe véve, hogy az alapja a fejlesztés a lassú folyó vírusfertőzések, egy hiba immunsejtek, bizonyos esetekben a betegek az előírt terápiát átviteli tényező. Ez gyakran vezet a stabil remisszió több hónapig, de az értékelési, a beteg továbbra is problémás, mert a kiszámíthatatlanság a betegség.