portális hipertenzió
Portális hipertónia (pozdnelat [vena] portae kapu Bécs ;. szinonimája portális hipertenzió) - egy a vérnyomás-emelkedés a portális véna, a veszteség akkor jelentkezik, ha a kiáramlás a vér belőle. A fő jelei portális hipertenzió - visszerek a nyelőcső, a gyomor és a hasfal elülső, a nyelőcső és a gyomor-bélrendszeri vérzés, lépmegnagyobbodás, ascites.
Az ok a portális hipertónia lehet egy másik betegség. Attól függően, hogy a hely akadályok megkülönböztetni mellékvese, intrahepaticus, extrahepaticus (obstruktív) és összekeverjük vele formában. Mellékvese portális hipertenzió lép fel, amikor képező akadálya véráramlás szintjén a máj vénák eredményeként az elsődleges (thrombophlebitis, rendellenes fejlődés) vagy másodlagos elváltozások. A leggyakoribb oka a májon belüli portális hipertónia - cirrhosis. ahol az ágak a vena portae tömörített csomópontok parenchyma vagy regeneráló kötőszövet, és a májdaganatok.
Extrahepatikusan portális hipertenzió által okozott veleszületett rendellenességek hajók portális véna rendszer (atresia, barlangos transzformáció), valamint a sclerosis multiplex vagy a trombózis.
Akadály vér kiáramlását általában akkor fordul elő szintjén a portális véna szár vagy szinten a lép véna. Vegyes alakja jellemző, például májcirrózis, kíséretében trombózis szekunder ágai a vena portae.
Tünetek portális hipertónia:
Tünetek megnyilvánulásai szintjétől függ a blokád, de minden formája portális hipertenzió és gyakori tünetei, a legkorábbi, amelyek a diszpepsziás tünetek (étvágytalanság, hányinger, felfúvódás). Vannak gyengeség, fáradtság, levertség érzése vagy fájdalom a bal és a jobb bordaív, sárgaság. súlyvesztés, emelkedett máj.
Splenomegalia okozta stagnál, a kötőszövet növekedését hyperplasia és retikulogistiolimfotsitarnyh elemek figyelhető meg minden betegnél, de a növekedés mértéke attól függ, hogy a szint a blokádot. Ez a legfontosabb és leghangsúlyosabb tünet a legtöbb esetben extrahepaticus portális hipertónia - úgynevezett tromboflebiticheskaya splenomegaly.
Lép szintén növekszik intrahepatikus és legalább mellékvese portális hipertenzió. Amikor lokalizáció vér kiáramláselzáródás mesenterialis vénák alatt összefolyásánál a lép vénán portál, nem növeli a lépben jelentősen. Splenomegalia portális magas vérnyomás gyakran társul hyperspleniás szindróma - anaemia, leukopenia és thrombocytopenia okozta megnövekedett megsemmisítése és részleges lerakódását vérsejtek a lépben.
Ascites alakul ki a intrahepatikus portális hipertenzió és mellékvese. Az utóbbi esetben, ez egy nagy és korai tünete a különböző tartós természetesen nehéz kezelni. Amikor extrahepaticus portális hipertenzió, ascites és gyakran nem fordul elő, vagy csatlakozik a későbbi szakaszában a folyamat.
Légszomj véráramlást a portális véna keresztül az edények a máj vezet tágulási portocavalis anasztomózisok és aktiválását a kollaterális keringés a nyelőcső vénák, kardiális része gyomor hasfal elülső, végbél, stb Ezek közül a legnagyobb gyakorlati jelentősége az anasztomózisok a kardiális része a gyomor és a nyelőcső, annak a ténynek köszönhető, hogy folyik ki a legnagyobb mennyiségű vér és vérző visszér ezen a területen az egyik legsúlyosabb szövődmények portális hipertónia.
Az ilyen vérzés fordul elő leggyakrabban, ha az intrahepaticus formában. Ezek rendszerint hirtelen a háttérben a jólét, és úgy tűnik, véres hányás és melena kiújulhat. Amikor extrahepaticus portális hipertenzió vérzés fordul elő könnyebben és kevésbé veszélyes az életre.
A jellemző tünete portális hipertenzió, fejlődésének köszönhetően vénás fedezetek az erek körül a köldök (az úgynevezett vezetője Medusa), ami különösen hangsúlyos betegeknél ascites. Egyes esetekben, az extrahepatikus portális magas vérnyomás nem kíséri nyelőcső visszértágulat (például, mesenterialis vénás elzáródás, ha expandált általában hemorrhoidal vénák), amely nehezítheti diagnózis.
diagnózis:
Diagnózis a portális magas vérnyomás és annak formája van állítva alapján klinikai és műszeres vizsgálatok a komplex, a fő amelyek egy radiográfiai tartalmazó venacavography, mezenterikografiyu, portography, splenoportography, tseliakografiyu. A leginkább informatív, mint az a szint, a blokád és az állam splenoportography hajó. Amikor extrahepatikus blokkal, hogy azonosítsa a különböző vaszkuláris átjárhatóságát, amíg a teljes véráramlás megszakadását, meghatározza a helyét a blokk, valamint a vonatkozó lehetőségét splenorenal anasztomózis. Amikor intrahepatikus blokk jellemző kontrasztos csak a fő törzs a portális véna máj- kimerülése vaszkuláris mintázat. Mintegy mellékvese portális hipertenzió legtöbb információt kapjuk meg cavography.
Nyomás mérésére a kapuvénában használják perkután splenomanometriyu. A portális hipertenzió nyomás a lépben elérheti 51 Pa (500 mm-es víz ..), míg általában ez nem több, mint 12,2 Pa (120 mm-es víz. V.). Visszértágulat a nyelőcső és a gyomor detektáltuk X-ray és endoszkópos vizsgálata ezen szervek, kibővített aranyeres vénák - a szigmoidoszkópia. Egy közvetett módon, hogy meghatározzuk az állam a máj véráramlását a radionuklid módszer (olyan gyógyszerek bevezetése a vérbe kolloid-jelzett radionuklid). Jelentős támogatás a diagnózis portális hipertenzió lehet ultrahangvizsgálattal. Annak ellenőrzésére, a lokációs egység, különösen érzékelésére intrahepatikus portális hipertenzió, alkalmazunk defekt májbiopszia, laparoszkópia Laparotomián igénybe, ha szükséges.
Elismerve a formák portál magas vérnyomás, ami gyakran társul nagy nehézségek árán, nagy segítség lehet gondosan összegyűjtött történetében. Indikációk átadott hepatitis. Az alkohollal való visszaélés vezethet egy hinni a májon belüli portál magas vérnyomás. Lépmegnagyobbodás korai életkortól, a kórtörténetében köldökzsinór szepszis, trauma vagy gennyes folyamatokat a hasüregben sugallja extrahepatikus portális hipertenzió. Akut fellépő áramló magas láz, fájdalom a májban területen, gyors progressziója folyamat (a máj megnagyobbodása, ascites) képez jellemző mellékvese portális hipertenzió.
Nagy jelentőségű klinikai jellemzői (szekvencia gyakoriságát és súlyosságát a különböző tünetek jelenléte klinikai és laboratóriumi májkárosodás jelei és mások.). Így a mellékvese főegység és a legkorábbi tünet ascites. A jelölt hepatomegália mérsékelt lépmegnagyobbodás. Sárgaság és a máj jelei általában hiányoznak.
Májfunkciós tesztek, még akkor is, ha a formáció a cirrhosis kis mértékben változott. Megnagyobbodott máj és lép, visszerek a nyelőcső, gyomor, vastagbél, ascites a háttérben perzisztens diszpepsziás tünetek, fogyás, valamint a jelenléte sárgaság, máj jelek kifejezve dysproteinemia és módosítsa az egyéb biokémiai mutatók intrahepatikus portális hipertenzió. A fő megnyilvánulása obstruktív elzáródás - lépmegnagyobbodás. A máj rendszerint nem növelhető. Az obstruktív portális hipertenzió általában lassan alakul ki, fokozatosan, akkor előfordulhat vérzés nélkül és hasvízkór, ritkán ismétlődő nyelőcső-gyomor vérzés, majd a fejlődő ascites. A májfunkciós vizsgálatok általában nem változik.
A kezelés portális hipertónia:
A kezelés csak operatív. Konzervatív kezelése portális hipertónia írja elő, mint kisegítő intézkedések, t. H. és előkészítése a művelet, során a gyulladásos aktivitás a májban. Vérzés nyelőcső visszértágulat vagy a gyomor is próbálja megállítani az első konzervatív módszerekkel. Az egyik ilyen módszer a tömörítés az visszér a nyelőcső és a gyomor speciális szonda ellátva pneumatikus hengerek (szonda Blakemore), párosulva tevékenységek irányítani kompenzáció a vérveszteség, a korrekció a funkcionális rendellenességek, a máj (szteroid terápia), csökkent portális magas vérnyomás (eluálószerként 1 térfogat% alkoholos oldatban nitroglicerin pituitrin).
A vérzés is le lehet állítani befecskendezésével (via az endoszkóp) vérzést hajók szklerotizálószert (például nátrium- vagy trombovara etaksisklerola). Ugyanezeket az eljárásokat alkalmazzuk, hogy hagyja abba a vérzés a portális hipertenzió közepette aktív cirrhosis, valamint a jelentős megsértését a funkcióját.
A sebészeti beavatkozás szükségessége merül fel elsősorban kapcsolatban a fenyegető vérzés visszerek a nyelőcső és a gyomor, amely elsősorban betegeknél figyeltek extrahepatikus és intrahepatikus formái portális hipertónia. Kompenzált májbetegségben funkcionális állapotát (nincs bizonyíték a cirrhosisos folyamat aktivitás) szabhat portacaval éranastomosis, amely létrehoz egy sipoly között a portális véna és mellékfolyói bázikus (lép, superior mesenterialis vénák), és a vena cava inferior vagy a vese.
Ezen túlmenően, a Májcirrhozisban előnyös szelektív splenorenal anasztomózis eltávolítása nélkül a lépben, amely lehetővé teszi, hogy tartsa a perfúziós áramló vér a belekből, a májon keresztül. Azoknál a betegeknél, extrahepatikus portális hipertenzió leggyakrabban Can mesentericoportal-cavalis anasztomózis H-típusú szegmenst közbeiktatásával belső nyaki vénába.
Ha lehetetlen előírni éranastomosis vagy ellenjavallatok hozzá (akut vérzés, súlyos állapotot jelent egységesen) igénybe közvetlen beavatkozást a visszerek nyelőcső és a gyomor, amely varrás őket a nyálkahártyán keresztül segítségével transperitoneal vagy a transz-hozzáférést. Ugyanez a fajta műtét látható akut felmerült vérzés, amikor a konzervatív intézkedések megállítani nem meggyőzőek.
A rendkívül ritka esetekben, a jelzést szolgálhat lépéssel a betegség tüneteit, mint például lépmegna Hiperszplénia. Ezen belül az esetekben, lépeltávolítás jelenlétében visszerek a nyelőcső és a gyomor kell kombinálni kivetése splenorenal anasztomózis vagy varrással megváltozott hajók.
A prognózis az élet és a fogyatékosság betegek függ a betegség természetétől, kifejlesztéséhez vezetett portális hipertónia. A legtöbb esetben, különösen akkor, ha a májon belüli formában, kedvezőtlen. A betegek általában meghal a masszív nyelőcső-gyomor vérzés, valamint a fejlett a háttérben egy akut vérzés vagy progresszióját meglévő májelégtelenség, gyakran tünetei a máj kóma. Sebészeti beavatkozás az élet meghosszabbítása néhány évig (néha akár 10-15 év vagy több). Viszonylag jóindulatú formája fordul elő extrahepaticus portális hipertenzió hiánya: vérző páciensek számára elég hosszú idő, meg tudja őrizni a munkaképesség.
Portal hipertónia gyermekeknél:
Gyermekeknél a leggyakoribb formája a extrahepatikus portális hipertenzió, okozott a legtöbb esetben (80%), veleszületett rendellenességek a portális véna, mint a barlangos átalakulás. Határozott kóroki szerepét trombózis portál érrendszer fordul elő, amikor thrombophlebitis köldökzsinór véna következtében a katéter az újszülött időszakban. Az ok a portális hipertónia gyermekeknél veleszületett vagy szerzett, mint diffúz májbetegség: hepatitis. Magzati hepatitis holangiopatii csecsemők különböző mértékű pusztulása az epevezeték (a kisebb, hogy a teljes hypoplasia morphofunctional hiba), és mások. A gyors progressziója portális hipertónia elősegíti kísérő ezek a folyamatok periductular ejtik fibrózis.
A fő jele a májon kívüli portális hipertónia gyermekeknél súlyos splenomegaly. Lép inaktív, fájdalommentes. Jellemző tünetei hypersplenismust. Gyakran ez a forma portális hipertenzió lép fel visszerek a nyelőcső és a szív része a gyomor, ami a vérzés, amely akkor következik be körülbelül 85% -ánál, és gyakran az első megnyilvánulása a betegség. A időszakok közötti vérzés általános állapota betegek továbbra is kielégítő. Hepatomegalia nem jellemző, fejlődik csak bizonyos esetekben a portál vénás trombózis következtében köldökzsinór szepszis. Ascites ritka. A májfunkciós vizsgálatok csaknem változatlan maradt. A májzsugorodás dekompenzáció portális hipertenzió megfigyelhető főleg az idősebb gyermekek számára. Vérzés visszér ritkák.
Csak radikális kezelési módszer kivetése vaszkuláris anasztomózisok (splenorenal és mesentericoportal-cava). Műtéti beavatkozás gyermekek társul kapcsolatos nehézségek a kis átmérőjű erek, a hiányzó teljes anatómiai struktúrák alkalmas anastomosis. Ezért a működés látható gyermekek több mint 7-8 év, amikor az átmérője a hajók lesz nem kevesebb, mint 8 mm, ami szükséges a normális működését anastomosis. Minden által végzett tevékenységek fiatalabb gyermekek, konzervatív.
Előrejelzés kivetése után vaszkuláris anasztomózisok többnyire kedvező. Ellentétben a felnőtt hepatikus encephalopathia gyermekeknél ritka.