Hólyagos pemphigoid az emelőkar
Pemphigusszerű Lever. Diagnosztizálására és kezelésére pemphigusszerű.
Nyilvánvaló, hogy minden gondosan paraneoplasticus jellegét pemphigusszerű ki kell zárni a fiatalok, valamint a betegek reagálnak a terápiára. Meg kell jegyezni, hogy a fejlesztés a bullosus pemphigoid faktor szolgálhatnak, különösen, pikkelyes sejt karcinóma antigén az urogenitális traktus, keresztreagáló antigénekkel az alapmembrán az epidermisz.
A klinikai kép jellemzi bullosus pemphigoid izolált vagy csoportosítva szubepidermális hólyagok terjedő méretű 0,5-10,5 cm átmérőjű, amelyek gyakran megelőzik a fejlődésének erythemás-urticaria elemek. hólyagosodás gumiabroncs sűrű tartalmát - savós. Buborékok található axilláris üregekben, lágyéki-femoralis területen a flexor felületén a könyök, a köldök. Amikor paraneoplasztikus hólyagos pemphigoid gyakran érinti nyálkahártyáján a szájüreg. Tünet Nikolsky negatív. Megnyitása után a hólyag a pótkerék helyén van az erózió, amelyre egy kéreg, amely alatt van egy lassú hámképződéshez.
A tartalmát buborékok hólyagos pemphigoid feltárta eozinofilek, és a perifériás vér - eozinofília. Bár hólyagos pemphigoid társított kimutatására IgG osztályú autoantitestek az alapmembrán, a keringő perifériás vérben és a szövetekben rögzített klinikailag nem érintett bőrt, antitestek alapmembrán keresztül reakciók indirekt és direkt immunfluoreszcenciás gyakran nem derül ki, hogy milyen típusú paraneoplastic betegség. Különösen azt jelentette, hogy a különböző típusú háttér rák azonosítottak szinte 1/4 betegek hólyagos pemphigoid a hiánya szérum antitestek az alapmembrán.
Korai szövettani jelei pemphigusszerű - képződését vacuolumok mikrofon később összeolvad és a forma buborékok. Gumiabroncsok állnak buborékok normál pidermisa továbbiakban buborék elhalt és meg kell semmisíteni, kivéve a szaruréteget. Nem sokkal később a buborékok fordul hámképződés az alsó, és akkor vegye intraepidermalnoe helyét, amíg subkornealnogo. Elektronmikroszkópos vizsgálatok felfedték, hogy a buborékok előfordulnak az átlátszó lapon - bazális terület között, a plazma membrán és a bazális réteg. beszivárgás figyelhető meg a bőrben - masszív vagy sovány. Ha masszív beszűrődés és szerte a hajók koncentráljuk neutrofil. eozinofilek és histiocyták. Lean beszűrődés amit főként a mononukleáris sejtek található perivaszkulárisan.
A diagnózis pemphigusszerű jön létre klinikailag és megerősítette szövettani vizsgálat. Annak a ténynek köszönhetően, hogy pemphigusszerű lehet paraneoplastic a természet, az idős betegek hasonló tünetekkel a tanulmány az anyag kell elvégezni Cancer Survey teljes.
A differenciál diagnosztikájában bullosus pemphigoid hajtjuk végre pemphigus vulgáris, különösen a korai szakaszában a fejlesztési, amikor acantholyticus sejtek aljáról eróziók nem észlelt, de egy tünete negatív Nikolsky, bullózus formájában exudative erythema multiforme, hólyagos lichen planus, dermatitis herpetiformis Duhring, hólyagos gyógyszer reakció.
Prediction hólyagos pemphigoid az időpontjától függ, kimutatási a tumor, annak jellemzői, eljárási lépések, radikális kezelést.
A kezelés hatékonyságát a paraneoplasztikus hólyagos pemphigoid függ a gyök a rák kezelésében.
Cowden összefüggő betegség emlőrák, vastagbélrák, pajzsmirigy. Veleszületett dyskeratosis - daganatos, hogy alakult a háttérben egy leukoplakia a száj és a húgy- és ivarszervi. Gardner-szindróma - vastagbélrák. Bloom-szindróma - a leykozamia.