Nehézségek a diagnózis a szisztémás lupus erythematosus
AVIvanov, I.V.Dudko, I.P.Yakovleva, L.I.Shelehova, K.V.Veber
Institute of Medical Education Novgorod State University
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) - szisztémás autoimmun betegség, amelynek ismeretlen etiológiájú, képződése jellemzi egy széles spektrumú szervspecifikus autoantitestek különböző, a mag komponensei és immunkomplexek, kiváltja az immunrendszer gyulladásos belső szervek károsodását [1].
Az európai populáció előfordulási 12 és 64 eset per 100 ezer. Népesség
A betegség leggyakrabban fordul elő nőknél, mivel késői serdülőkorban, a maximális frekvencia életkor 15-45 év. betegség belül hullámos, váltakozó rohamok és remissziók. Mortalitás SLE háromszor magasabb, mint a populáció [1].
Klasszikus SLE az esetek többségében kezdődik láz, fáradtság, ízületi fájdalom a duzzanat, valamint a megjelenése különböző bőrelváltozások, gyakran lokalizált az arcon, a nyakon és a mellkas. [3] Ritkábban felmerült a nyitó fotosensebilizatsiya, serozity (mellhártyagyulladás és pericarditis), arthritis (rendszerint szimmetrikus) kis ízületek a kéz. Fennáll a veszélye a csukló és a térd ízületeit. A reggeli merevség nem jellemző. A megjelenése bőrelváltozások jellemző vaszkuláris erythema, múló észrevétlenül és disco idnyh gócok túlterhelt élek, infiltráció, heg deformitást és depigmentation a központban. Erythema általában található az orr és az arc a kialakulását számok „pillangó”.
Kevésbé gyakori kezdetén a SLE feltárt száraz vagy izzadmányos mellhártyagyulladás, szívbetegségek (pericarditis, szívizomgyulladás), vesekárosodást (proteinuria), idegrendszeri (fejfájás, a mentális rendellenesség, neuropátia, trombózis) [2].
Nehézségek az SLE diagnózisát kapcsolatos különféle klinikai kép, amikor a betegség, új jelei a betegség, és számos a tünetek megszűnnek. Gyakran vannak olyan esetek, szokatlan betegség kialakulásának hiánya bőr tüneteinek, monosemeiotic a betegség lefolyását.
1982-ben az Amerikai Reuma Szövetség diagnosztikai kritériumai SLE következőket javasolták:
kiütés az arcon: rögzített erythema a zygoma kiemelkedéssel ellátott tendencia, hogy elterjedt, hogy az arcon ráncok;
discoid kiütés: erythemás plakkok emelkedő tapadó bőrrel skálák és follikuláris dugók;
fotosensebilizatsiya: bőrkiütés fordul elő, hogy ennek eredményeként a szokatlan reakció a napfény;
fekélyek a szájüregben: fekélyek orális vagy nazofaringeális, általában fájdalommentes;
arthritis, nem erozív arthritis, feltűnő a két vagy több perifériás ízületek megnyilvánuló, duzzadás és folyadékgyülem;
serositis: mellhártyagyulladás (pleurális fájdalom vagy pleurális súrlódás jelenlétében mellűri folyadékgyülem), pericarditis (alkalmazásával bizonyítottuk echokardiográfia vagy szívburok súrlódási auscultation zaj);
vesebetegség: tartós proteinuria Nuria fenti 0,5 g / d vagy cylindruria;
CNS-károsodást, görcsök vagy pszichózis (hiányában vételére gyógyszerek vagy metabolikus zavarok);
hematológiai rendellenességek: hemolitikus anémia vagy leukopéniát retikulocitózis kevesebb, mint 4,0 * 10 / L (regisztrált 2-szer vagy több), vagy trombocitopénia alatti 100 ^ 10 / L (hiányában gyógyszert).
Immunológiai rendellenességek: antitestek kettős szálú DNS-t vagy anti-Sm, növekedése IgG vagy IgM; hamis pozitív teszt lupus antikoaguláns standard technikák alkalmazásával; álpozitív Wassermann reakciót 6 hónapig vagy megerősíti a hiánya szifilisz elő, hogy a Treponema pallidum immobilizációs; növekvő titerei antinukleáris faktorok (ANF) [1].
A betegség nem korlátozódik a fenti tüneteket, de jelen kell lenniük különböző kombinációkban, és a jelenléte legalább négy közülük jelzi diagnózis pontosságának a SLE.
A vizsgálat célja az volt, hogy azonosítsa a jelenleg leggyakrabban informatív kritériumait az SLE diagnózisát.
Anyagok és módszerek
Elemezte 69 esettanulmányt 23 SLE-s betegek, az utolsó kórházi ápolást és vizsgálatra cardiorheumatological ág központi városi kórház az elmúlt 5 évben. Ezek közül 22 nő és egy férfi, átlagéletkor 36 év, átlagos időtartama a betegség 12 éves.
Eredmények és értékelésük
A betegség kezdete volt átlagosan 28 év (tartomány 15 és 50 év között), és debütált minden beteg ízületi szindróma. Gyakran jellemezte a vereség kis ízületek a kéz, a csukló és a térd ízületeit. A 73% -ában a erythema, dermatitis nyakkivágással, 30% - Raynaud-szindróma. Az egyik esetben, a fellépő SLE feltárta trombózis kis ágak a pulmonális artériába.
Akut betegség kezdete volt megfigyelhető betegek 18% -ánál (láz, fájdalom szindróma, synovitis kis ízületek, proteinuria, alopecia), szubakut - 30% -ánál (ízületi szindróma, dermatitis, subfebrilitet), krónikus természetesen a betegség fordult elő 52% -ánál (izületi szindróma, Raynaud-szindróma, fényérzékenység).
A betegség a kárt a létfontosságú szerveket. Így a CNS-ben megfigyelt esetek 48% -ában, vesekárosodást - 57%, a vereség a kardiovaszkuláris rendszer - 40%. Megfigyelt sérülést követő a vér rendszer - anaemia, leukopenia (39%), vérszegénység (17%), gyorsított ESR-szindróma (52%).
ANF detektáltuk immunológiai vizsgálat, 73% -ánál, antitestek kettős szálú natív DNS - 86% a keringő immunkomplexek (CIC) - 60%, LE-sejtek - 48%, antitestek kardiolipin - 26% (beleértve a két lényeges esetben antifoslipidnogo szindróma - egy tromboembólia kis ágak a pulmonális artéria és a másik trombózisok mély láb vénás). A 7 (40%) azonosítani hiper-koleszterinémia.
Szerint elektrokardiográfiás vizsgálatot a bal kamrai hipertrófia volt megfigyelhető 43% -ában, tachycardial szindróma - egy 26% blokád jobb szárblokk - 17%, bradi- cardia - az egyik esetben.
Ami a kísérő betegségek, hogy a magas vérnyomás (60%) fordult elő gyakrabban, krónikus mandulagyulladás (21%). A 17% -ában fordult elő urogenitális fertőzések (Chlamydia, ureaplasmosis, mikoplazmózis), 13% - krónikus Gastroduodenitis, nodosus struma, a szívkoszorúér-betegség. Három betegnél hepatitisz B, az egyik - a hepatitis C, két szenvedett akut agyi vérellátási zavarokhoz, az egyik - tüdő tuberkulózis.
4 fő már terhelt az öröklődés a szisztémás betegségeknél, szisztémás lupus erythematosus nővérével, reumatoid artritisz, az anyja, néni szisztémás scleroderma, szisztémás szklerózis testvérével.
Az osztály minden SLE betegek állítjuk elő prednizolonkezelést kombinálva delagilom (Neal plakve-) és az azatioprin (39%) és a ciklofoszfamid prefektúra (39%). Használt és ezek közül két bázikus gyógyszerek (azatioprin és Plaquenil), amely ahhoz vezetett, hogy csökkent az SLE aktivitás stabil remisszió 3 betegnél. Súlyos esetekben, SLE 9 betegnél (39%) hajtottuk impulzusos kezelés (metipred 3 g, ciklofoszfamid 1g) többször, egy pozitív hatása. Ritkábban használt mikofenolát mofe- Teal, rituximab (maptera) és plazmaferezist.
A betegek 83% -a diagnosztizált SLE volt kitéve az első évben a betegség. 17% a késői diagnózis (a 2., 3. és 8. évben betegség) társul elsősorban súlyos ízületi szindróma, hogy szimulálják a képet a reumás ízületi gyulladás, reaktív ízületi gyulladás, a detektálást a Chlamydia, Mycoplasma, Ureaplasma, hiánya a betegek súlyos láz bőrelváltozások. Egy beteg során 5 év proteinuria miatt mutattak diagnosztizált krónikus glomerulonephritis, úgy kezelték, a Nefrológiai. Késői SLE diagnózisát is hozzájárult, hogy a hiányzó időben immunológiai vizsgálat a betegek. Minden betegnél a differenciál diagnosztikájában reaktív arthritis, rheumatoid arthritis, szisztémás kötőszöveti betegségek, szisztémás vasculitis, glomerulonephritis.
Nehézségek diagnosztizálására SLE csatlakoztak a prevalenciát a nyitó ízületi szindróma (100%), amely szükséges a kivétel elsősorban a reumatoid artritisz. bőrelváltozások, Raynaud-jelenség ritkábban (73%, illetve 30%).
A 52% -ában krónikus SLE nélkül megfigyelt súlyos láz, szisztémás megnyilvánulásai. Kevésbé gyakran megfigyelt akut (18%) és podo- hiba (30%) a betegség lefolyását.
A előrehaladott állapotban a betegség érvényesült veseelégtelenség (57%), CNS (47%), a szív- és érrendszeri (40%).
Az időben történő diagnosztizálása SLE a betegség kezdete igényel alapos történelem, részletes vizsgálata a beteg alkalmazásával immunoassay (ANF, antitestek, hogy kettős szálú natív DNS antitest hiszton elleni antitesteket Sm-antigén elleni antitesteket kardiolipin és volchanoch- ny antikoaguláns) korai szakaszaiban betegség.