Átültetése a nagy hajók - betegségek, a szív-és érrendszer gyermekek
Page 20 77
Az ilyen típusú vice elhagyja az aorta a jobb kamra és a pulmonális artéria - a bal oldalon. Mivel a véna cava, valamint a normális áramlását a jobb pitvar és a tüdő -, hogy a bal oldalon, a vér a szív jobb belép az aorta és a folyó a tüdőből a tüdő ereiben újra belép a hajók a kis kör. A hajók a két kör megszakad, és a beteg életét csak akkor lehetséges, ha a határértéket meg nem haladó foramen ovale és / vagy a ductus arteriosus és kamrai septumdefektus (ábra. 11-37).
Ábra. 11-37. Sematikus ábrázolása a sönt mindkét irányban szinten a pitvar.
Ha az átültetés a nagy hajók a két keringés megszakad, és a beteg életét csak akkor lehetséges, ha összekeverjük a vér a kis és nagy kört (a). A művelet befejezése után intraatrialis korrekció (művelet Mustard) vért a vénák a nagy kör belép a bal kamra (LV) és arteria pulmonalis (PA) és folyik a fény (b) -A tüdővénára a szisztémás keringésbe a jobb kamra (RV).
A - Az aorta: ARH - alsó üreges Bécs-SVC - superior vena Bécs-LP - bal predserdie- PP -rules átrium.
Az összes gyermek elkékült szív, a fő halálok csecsemőknél 1 éves az átültetés, a nagy hajók. Ez általában akkor fordul elő a férfiaknál.
Leggyakrabban, de nem mindig, a aorta elülső és a jobb a pulmonalis törzs. Ellentétben mitralnoaortalnogo továbbra is normál ezt a hibát jellemzi mitralnolegochnoe folytatjuk. Körülbelül 50% -a az átültetési kombinált kamrai sövényhiány. Tipikusan az a pont, ahonnan a jobb koszorúér felett található a jobb sinus Valsalva és balra - a bal sinus. Típusa hemodinamikai zavarokat függ a kapcsolódó anomáliákat.
A klinikai megnyilvánulások. A fő klinikai jellemzői közé tartozik cyanosis, pangásos szívelégtelenség, nehézlégzés, szapora légzés, és a növekedés visszamaradása, de azok súlyosságát függ kapcsolódó anomáliákat. Cianózis általában akkor fordul elő röviddel a szülés után vagy alatt 1. hét az élet, és fejlődik. Egy későbbi időpontban a csecsemők és jellemzi policitémiát undersaturation artériás oxigén. Azoknál a betegeknél, magas pulmonális véráram cianózis jelenik meg a későbbi szakaszában a betegség, és mérsékelten expresszálódó. Cianózis, kifejezettebb a lába, mint a test többi része, lehet azzal a ténnyel magyarázható, hogy néhány, a vért a pulmonális artérián keresztül az aortába átfolyik a ductus arteriosus. A kapcsolódó kamrai septum defektus fejleszteni pangásos szívelégtelenség. A tünetek gyakran megjelennek még az újszülöttek, és általában a 4. hónap az élet. Csecsemők, különösen azok évnél idősebb I hónapban, gyakran megfigyelhető szívnagyobbodás és kifejezte lüktetése a jobb kamra. Hallgatózás határozza meg az azonosság vagy enyhén hasadék II hang a szíve.
Alatt csökkentette a pulmonális keringés miatt a nagy ellenállás pulmonális vaszkuláris kifejezett cianózis, de szívelégtelenség jeleit minimális. Az idősebb gyermekek, az ujjak formáját öltik dobverő. Hallgatózás utaló jeleket mutattak pulmonális hipertónia, beleértve a szisztolés ejekciós kattintással, taps én hang a szív, rövid szisztolés ejekciós zörej, és néha zaj protodiastolic arteria pulmonalis elégtelenség.
Diagnózis. Röntgennel hiba jellemző fokozatos szívnagyobbodás, megnövekedett tüdő mintázat és szűkülő árnyékában a szív alapjától a frontális nézetben (ábra. 11-38). Általában ezek a változások nem észlelhetők, mielőtt a 2. héten a gyermek életét, hanem diffúz szívnagyobbodás gyorsan halad előre, különösen a megnövekedett pulmonalis véráramlást. Leszűkítése árnyékában a szív alapjától a frontális vetületét okozta árnyék kivetése az aorta és pulmonalis törzs egymásra, és elfedheti a széles árnyékában a csecsemőmirigy.
Ábra. 11-38. X-ray a mellkas a beteg sejtek a teljes átültetése a nagy hajók és intakt interventricularis septum.
Jelzett szívnagyobbodás, hirtelen megnő a tüdő mintázat és a szárítás a szív alapjától.
Ábra. 11-39. Átültetése a nagy hajókat.
Felszálló aorta (VA) Indulás (ek) a jobb kamra (RV) - (VA) található anterior (b) a bal arteria pulmonalis (LLA).
BV - névtelen Bécs: AK - aorta valve- RV - jobb kamra: AP - artériás protok- ALS - a törzs a tüdő artériába.
Azáltal, hogy csökkenti a pulmonális véráram, okozott nagy ellenállást a pulmonális vaszkuláris szívnagyobbodás enyhén vagy mérsékelten expresszált, rajz kerületi részei a tüdő kifogyott, ha expresszálódik a megcélzott vaszkularizációt.
A jellemző funkciók közé tartozik EKG eltérést, hogy a jobb és a tüneteket hipertrófia a jobb szívkamrába elektromos tengelyek, és a pulmonális fogat R. súlyos pulmonális hipertenzió elektromos tengelye a szív általában jobbra tolódik képest a jellemzők megfigyelhető norme- mind kamrai hipertrófia vagy bal kamrai túlsúlya aktivitást. Meg kell jegyezni, hogy a kezdeti EKG-újszülöttek nem lehet más, mint a norma.
Azáltal echokardiografikus jelei ép tárgya elrendezés: 1) elülső belső aorta félhold alakú szelep felé a hátsó pulmonalis szelep arterii- 2) arteria pulmonalis szelep hátsó oldalsó szárnyrészeket, mint norme- 3) anterior aorta és a jobb arteria pulmonalis általában (az utóbbi detektáltuk kétdimenziós echokardiográfia valós időben) (ábra. 11-39). Alkalmanként a fő erek vagy lehet egymásra, legalább az aortát a bal oldalon a pulmonális artériába. A betegek változatlan nyomás a bal kamra szisztolé alatt nyer-változási arány zheludochkov- mind az egészséges csecsemő aránya az időszak a vér kizárták a bal kamra által az időszakra való kijutását a jobb 0,80, és az arány az időszak predyzgnaniya (feszültség periódus) a bal kamra által az időszakra predyzgnaniya RV - 1.25. Ezzel szemben echokardiográfia egy érzékelő úgy van elhelyezve a szegycsont bemetszés, feltárja szállítási kontrasztanyag az aortába után azonnal bevezetése.