Wegener granuloma
Wegener (GW) - egy ritka szisztémás betegségek ismeretlen etiológiájú. Kórszövettanilag jellemezve granulómás nekrotikus szisztémás vasculitis, amelyek gyakran a felső és alsó légutak a későbbi pulmonáris. HS debütált a legtöbb esetben különböző nonspecificity klinikai komplexitás és időben diagnosztizált, ami késedelmet szükséges kezelést és a rossz prognózist. Bemutatja 2 esetben a hepatitis B, ami miatt jelentős nehézségekkel a diagnózis korai szakaszában a betegség fejlődését.
Wegener granulematosis. Két esetben a klinikai gyakorlatban
Wegener (WG) - egy ritka szisztémás betegségek ismeretlen etiológiájú. Kórszövettanilag jellemezve granulómás nekrotizáló szisztémás vaszkulitisz, amelyek gyakran a felső és alsó légutak további tüdőkárosodás. GW debütált a legtöbb esetben eltér nonspecificity a klinikai kép és a komplexitás Az időben történő diagnózis, ami a késedelem a kezelés és a rossz prognózist. A 2. ábrán az esetekben GW okozott jelentős nehézségeket diagnózis korai stádiumban.
Wegener granulomatosis (GW) - egy ritka szisztémás betegség, amelynek ismeretlen etiológiájú, azzal jellemezve, granulómás kórszövettanilag-elhalásos szisztémás vaszkulitisz, amelyek gyakran a felső és alsó légúti traktus további tüdőkárosodás bármely szakaszában a betegség a legtöbb betegnél. A patológiás folyamatot, és más szervrendszerek lehet vonni: a vese, a szervek a központi idegrendszer, stb [1]. Az első leírása GW utal 1931. H. Klinger és F. Wegener 1936-ban és 1939. azonosított, mint egy független szindróma betegség jellemző hármas tünetek: nekrotizáló granulomatosus vasculitis, glomerulonephritis, szisztémás nekrotizáló érgyulladás az elváltozások kis kaliberű artériák és a vénás.
HBV tartozik a viszonylag ritka betegség, de az utóbbi időben inkább növeli az előfordulás. GW lehet bármely életkorban előfordulhat, leggyakrabban éves kor között 25-55 éves, kétszer olyan gyakran a férfiaknál, mint a nőknél. A hepatitis B az európai országokban - 5 100000 főre eső [2]. Nehéz kérdés az oka a hepatitis B és a primer szisztémás vasculitis általában. A legáltalánosabb formája a mechanizmus előfordulása hepatitis B, valamint bármely vasculitis magyarázni az immunrendszer működési zavarai, immunrendszer, amikor a test sejtek és az általuk termelt agresszív anyagok kezdenek saját szöveteit támadja meg és szerveket. Az viszont, mint önálló agresszió okozhat a különböző tényezők. Nagy jelentőségű fertőzések akut és krónikus.
Jelenleg GW minősül szisztémás vasculitis elsősorban az ereit érintő kisebb kaliberű. GW diagnózis kritériumainak alkalmazásával az American College of Rheumatology, amely lehetővé teszi, hogy külön erre a betegségre egyéb formáitól vasculitis. A diagnózishoz a beteg 2 jelei 4: jelei elváltozások a felső légúti, orális fekélyek, a infiltrátumok jelenléte vagy üregek radiográfiai tüdőben, húgyúti szindróma microhematuria vagy vörösvértest hengerek, szövettani változások formájában granulómás gyulladása érfalak vagy arteriolák vagy a perivaszkuláris térben a biopszia [3].
HS rejlik alapján sérti a celluláris és humorális immunitás; képződését anti-neutrofil citoplazmatikus antitest (ANCA), a fejlesztés a DIC, zavara a mikrokeringést. ANCA Oktatás - HS jellemző használt korai diagnózis a hepatitis B, a Az érzékenység és a specifitás a teszt a GW meghaladja a 70%. Erre a tényre alapozva, GW tartoznak az úgynevezett ANCA-vasculitis. Számos különböző altípusai ANCA, legjellemzőbb a HBV kimutatására ANCA egy mieloperoxidáz és proteináz-3. A betegség kezdete a leggyakoribb tünet - a vereség a felső légutakat. Az előrehaladott stádiumban fordul elő 90-94% -ánál, és jellemző a tartós rhinitis gennyes vérzéses, fekélyesedés az orrnyálkahártya. Lehetséges képződését nyereg orr deformáció miatt a pusztulását csont és porc struktúrák az orr során a gyulladásos folyamatot. Emellett rhinitis lehet patológiás változások a légcső, orrmelléküregek, száj, gége, majd a granulomák. Egy objektív vizsgálat orrnyálkahártya élesen ödémás, hyperaemiás nem csökken az intézkedés alapján adrenalin, nehéz légzés az orron keresztül általában rendelkezésre gennyes orrfolyás, orrvérzés, nyálkahártya fekélyes változások [4].
tüdőkárosodás megfigyelt különböző szakaszaiban a betegség jelentős számú (90%) beteg, jellemzi kialakulását tüdő infiltráció, a 33% -ában kíséri hemoptysis [1]. A betegség progressziója és a részvétele a folyamatban a hörgők, tüdő okoz lázat, fájdalmas köhögés, hemoptysis, mellkasi fájdalom, légszomj.
Attól függően, vesekárosodással izoláljuk és generalizált formák Hv korlátozott. A nyitó glomerulonephritis betegség megfigyelt 11-18%, és az előrehaladott állapotban - a 77-85% -ánál. A vesebetegségek elsősorban nyilvánvaló húgyúti tünetegyüttes (vérvizelés, proteinuria, ciiindruria). A kezelés hiányában, a betegek gyorsan (belül átlagosan 5 hónap) alakul ki krónikus veseelégtelenség (CRF), amely a leggyakrabban válik a halál okát. Még a háttérben a megfelelő terápia a krónikus veseelégtelenség igénylő dialízis vagy veseátültetés, által kifejlesztett több mint 30% -ánál.
Eye bevonása fordul elő 28-58% a betegek 68% - a a betegség kezdete. A 8% -ánál a szembetegség, amely vaksághoz vezet. [5] Pseudotumor a pályán - az egyik jellemző tünetek HS - meg kell különböztetni a fertőző betegségek, rosszindulatú és jóindulatú daganatok. Ezenfelül a páciensek ízületi szindróma (ízületi fájdalmak, migráló polyarthritis kis és nagy ízületek, minőségromlás nélkül - a 32-53% -ánál kialakul, és 67-76% -kal a fejlődés során a betegség), izomfájdalom, láz, fogyás, bőrelváltozások (formájában purpura, papuláris, hólyagos bőrkiütés), idegkárosodás (többszörös mononevrit, ritkán disztális szimmetrikus polyneuropathia, megfigyelt 22-50% -ánál), szívbetegség (myocarditis, aritmia, pericarditis, koszorúér, hogy vezethet szívroham, előfordulnak 30 % -ánál) és a vérzéses hólyaggyulladás, amelyek következménye lehet a terápia ciklofoszfamid és erednek érrendszeri nekrotizáló érgyulladás hólyag.
A betegek is aggódnak a nem-specifikus tünetek: fejfájás, étvágytalanság, kifejezett gyengeséget, és a láz (a hőmérséklet emelkedése 38 ° C felett). Jellemzi a laboratóriumi paraméterek: normochrom vérszegénység, thrombocytosisban leukocytosishoz gyorsított vörösvértest-süllyedés, emelkedett CRP-szint. A 50-70% -ánál felfedheti ANCA, ez is egy tényező a rossz prognózis a betegség. Körülbelül minden második beteg lehet kimutatni RF, egy nem specifikus markere a HBV aktivitást. A szérum-Ig, általában a normális határokon belül, emelkedett CEC gipokomplementemiya, a megjelenése antitestek glomeruláris membrán nem jellemző [6].
A klasszikus kép a Wegener granulomatosis jellemzi egy hármas tünetek: veszteség a felső légúti, tüdőben és vesében. Gyakran előtérbe tünetek a krónikus rhinosinusitis, de követett gyulladáscsökkentő terápiát, használt akut rhinitis és sinusitis, nincs hatása. Tehát, hogy erősítse meg a klinikai diagnózis a betegek gyakran részesülnek a különböző szakemberek. Csak 50% diagnosztizált betegek hepatitis B az első 3-6 hónap elteltével a betegség kialakulása, és a 7% a betegség nem diagnosztizálják belül is 5-16 éven a klinikai tünetek fellépése. [7] Kulcsfontosságú a termelés a diagnózis biopszia.
A szakirodalom szerint, ha HS halálozást most is magas. A leggyakoribb halálokok - interkurrens fertőzések, légzőszervi és veseelégtelenség, szív-érrendszeri események, rák (húgyhólyag-rák). Ez vezet a szükséges időben a betegség diagnózisát, majd egy korai találkozót az agresszív terápia kialakulása előtt visszafordíthatatlan károkat létfontosságú szerveket. HS kell gyanakodni minden betegnél láz, a fogyás és jeleit több szervet érintő sérülés (felső légúti, tüdő, vizelet-szindróma, vaszkuiáris purpura, mononeuritis multiplex). Megfelelő kezelés a hepatitis B több mint öt éves túlélés 65% [7].
Bemutatjuk 2 hepatitis B, ami miatt jelentős nehézséget a diagnózis, ami jelentős késedelmet a megfelelő kezelést ezeknél a betegeknél.
Így a beteg megjegyezte vereség a felső légutak, a tüdő, a vese, és az izületi szindróma asthenovegetative
A fentiek alapján a klinikai kép és biopszia diagnosztizáltak: HS, ANCA-asszociált, krónikus, nagy aktivitású, általános formában, a tüdőbetegség (nekrotizáló pneumonia jobb tüdő), ENT - szervek (krónikus gyulladás az orrnyálkahártya elemekkel vasculitis jelenségek súlyosbodása mikronekrozami), vese (glomerulonephritis másodlagos nephritis szindróma), ízületek. 2-es típusú cukorbetegség, subcompensated. Kocsi HCV.
Tekintettel a magas klinikai laboratóriumi betegség aktivitása, végzett egyidejű prednizolon terápiát impulzus 1000 mg és 1000 mg ciklofoszfamid № 4. A későbbi befogadása jelöltek metilprednizolon orális dózisa 40 mg naponta, ciklofoszfamid orális dózisa 400 mg hetente 200 mg (1 alkalommal 3 nap). Megállapította pozitív dinamika. Az elkövetkező 6 hónapos követés a beteg állapota kielégítő volt. Teljesen stoped nátha tüneteinek. A pozitív dinamika kontroll komputertomográfia jelölt adatokat pulmonáris folyamat csökkentése a falvastagság és mérete az üregek, és hiányzik az új fokális infiltratív formációk. Jelenleg, a dózis a kortikoszteroidok, hogy csökkenteni kell a karbantartási (prednizon 10 mg per nap orálisan), a ciklofoszfamid adag 400 mg hetente. A tolerálhatóságára terápia kielégítő, a beteg visszatért dolgozni.
Ily módon ezek a megfigyelések azt mutatják, a sokszínűség klinikai hepatitis B debütál, ami hátráltatja a korai diagnózis és kezelés időben működő, jelentős hatással van a hossza és minősége a betegek életét. Diagnózis a súlyos szisztémás vasculitis gyakran jelent bizonyos nehézségek. Késői felderítése és a kezelés megkezdése növeli a általánosítása a betegség, és jelentősen rontja a prognózist. Jelentős mértékben a sorsa a betegek függ aktualitását az orvos intézkedéseket. Az első, már ismertetett esetek miatt agresszív taktikát megakadályozhatná a beteg rokkantsági, képes volt visszatérni a normális életbe. A második esetben a betegnél jelentős maradandó változások ellenére agresszív immunszuppresszív terápia következtében késői diagnózis és a kezelés kezdetén.
S.A.Lapshina, MA Afanasiev, EI Mitrofanov, AY Huzina, MS Protopopov
Republikánus Klinikai Kórház Egészségügyi Minisztérium a Tatár Köztársaság, Kazan
Kazan State University Medical
Lapshin, Svetlana A. - vont Orvosi Tudományok Tanszék Kórház Therapy Assistant
7. Khan A. R. Chapman, P. T. Stamp, L. K. Wells J. E. és O'Donnell L. Wegener: kezelési és túlélési jellemzőket magas előfordulási déli féltekén régió // Internal Medicine Journal. - Vol. 42. - P. 23-26.