Truncus arteriosus - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
truncus arteriosus
Truncus arteriosus - (összesen aortopulmonary törzs, egy igazi artériás trunk) - veleszületett szívbetegség. ahol eltér a szív az egyetlen fő szállító hajó vért összekeverjük a kis és nagy forgalomban. A kardiológia, truncus arteriosus diagnosztizáltak 2-3% -ában, a szám a CHD. Közös artériás törzse mindig kíséri kamrai septum defektus; de ez is előfordulhat szív és érrendszeri rendellenességek: szünetet vagy atresia a aortaív, coarctatio aotrty. atresia a mitrális billentyű, szabadtéri pitvar-kamrai csatorna. anomális tüdővéna. Egyetlen kamra, és a többiek. között nem szívsebészeti anomáliák fordulnak elő rendellenességek gasztrointesztinális kishech-TION, az urogenitális traktus, a csontváz.
Az okok az általános artériás trunk
Truncus arteriosus miatt előfordul, hogy megsértése alkotó nagy hajók a korai szakaszában az embriogenezis (5-6 hetes magzati fejlődés) és hiányzó leválasztása a primitív őssejtek a fő gerincét hajók - az aorta és a tüdőartéria.
A hiánya válaszfalak között az aorta és a tüdőartéria okoz a széles üzenetet, így a közös törzse távolodik egyszerre a mindkét kamrát, és hordozza a kevert vénás-artériás vér a tüdő, szívben és más szervekben. A nyomás általában artériás törzs, mindkét kamra és a pulmonális artériák azonos.
A teljes artériás törzs gyakran késik a fejlesztés a szív falak, amellyel kapcsolatban a szív lehet egy három rekesz vagy két rekeszes szerkezetű. teljes vér őssejteket szelep lehet egy-, két-, három-vagy három; gyakran jellemzi a szűkület vagy elégtelensége. Kiterjedt kamrai septum defektus velejárója a közös artériás törzse.
Osztályozása általános artériás trunk
Tekintettel arra a helyre, ahonnan a tüdőartériák, 4-féle közös artériás trunk:
- A törzs a tüdőartéria eltér a közös artériás törzs oszlik jobb és bal pulmonalis artériák;
- A jobb és a bal tüdő artériák származnak közös törzs vér hátsó fal;
- A jobb és a bal tüdő artériák meghosszabbítja a oldalfalai teljes artériás törzs;
- A pulmonális artériák hiányoznak, tekintettel, amely biztosítja a vérellátás tüdőbe bronchialis artériák ki az aorta. A mai napig ez a fajta Cardiology minősül súlyos formája Fallot-tetralógia.
Truncus arteriosus értékesíteni lehet egyenlően mindkét kamra (a 42%), nagyrészt át a jobb kamra (42%), előnyösen több mint a bal kamra (16%).
Jellemzők hemodinamikai általában artériás csomagtartóban
A hemodinamikai zavarok általában artériás törzsön jelennek meg azonnal a születés után. Egyenlő nyomás üregek a szív, a tüdő artéria és az aorta hozzájárul túlcsordulás az erek a tüdő, a gyors progressziója a pangásos szívelégtelenség és a korai halál a betegek. A túlélő gyermekek korai van súlyos pulmonális hipertónia.
Abban az esetben, szűkület a pulmonális artériába nem túlterhelés a pulmonális keringés, és létrehoz egy nyomás gradienst „aorta-arteria pulmonalis törzs.” Ebben a helyzetben a fejlődő szívelégtelenség a bal és jobb kamrai típusát.
Figyelembe véve az anatómiai forma közös artériás trunk figyelhető 3 típusú hemodinamikai instabilitás:
- növeli a tüdő a vér áramlását, és egyre nagyobb a nyomás a pulmonális erek. Ez jellemzi a pulmonális magas vérnyomás és szívelégtelenség, ellenállnak a kezelésnek.
- ráta, vagy enyhe növekedés pulmonáris véráramlás, a vér kifejezve kismértékben enyhíthetik. Megnyilvánult cianózis terhelés alatt; szívelégtelenség elérhető.
- csökkentése a pulmonáris véráramlás miatt szűkület a pulmonális artériába. Van egy állandó cyanosis okozta csökkent agyi oxigénellátás.
közös artériás trunk tünetei
Hiányában szűkülő a szája a pulmonális artéria újszülött állam az első perc az élet kritikusnak tekinthető. Akár 75% -a gyermekek közös artériás trunk meghal az első évben, amelynek 65% - az első félévben. A halál oka szívelégtelenség és a tüdő vaszkuláris vér túlcsordulás.
Más esetekben az általános artériás csomagtartó klinika jellemzi légszomj nyugalomban, cyanosis, izzadás, fáradtság, tachycardia. hepatomegalia - minden jelét súlyos keringési elégtelenség. A gyerekek korán kifejlődő szívnagyobbodás és a szív kidudorodás van kialakítva, van egy deformáció ujjperceinek típusú „alsócomb” és az „időablak”. Betegeknél artériás közös törzsből hiányában műtéti hiba néha elérheti a 15-30 év.
Diagnózis a közös artériás trunk
Hallgatózási képet és adatot phonocardiography a teljes artériás törzse nem specifikus: rögzített szisztolés (néha diasztolés) zajt, hangos hang II. Az EKG nem rendelkezik önálló diagnosztikus értékű; Általában azt érzékeli túlterhelés és mindkét kamra eltérés EOS jobb.
Mellkas röntgen több informatív és kiderül, egy gömb alakja a szív, és a növekvő ventrikuláris hipertrófia, bővítése az árnyék a nagy hajók és arteria pulmonalis ágak. Major anatómiai jellemzői közös artériás trunk (VSD, köpés egyetlen nagy hajó a szív) által észlelt echokardiográfia.
Során az érzékelő szondát a szív üregek könnyen lehet végrehajtani egy közös artériás törzs; a kamrákban, az aorta és a tüdőartéria szisztolés nyomást rögzítjük egyenlő (a tüdőartériák szűkülésével - a nyomás gradiens). Amikor ventrikulográfia és aortography (trunkografii) láthatóvá töltés általános artériás törzs kontrasztot.
Differenciál diagnózis a közös artériás törzsön kell végezni olyan hibát aortolegochnoy partíciókat. Fallot-tetralógia, átültetése a nagy hajók, tüdő atresia, Eisenmenger összetett.
közös artériás trunk kezelése
Konzervatív intézkedések a teljes artériás törzse hatékony és irányított elsősorban a létesítmény hőkomfort, a korlátozás aktivitás, csökkent oszlopágytérfogat korrekciója szívelégtelenségben.
A gyerekek az élet első hónapjaiban, a kritikus állapotban, nem vették igénybe a végrehajtás palliatív műtét - szűkületben pulmonalisba. A radikális hiba korrekció, hogy elválassza a pulmonális artériák, a közös artériás törzs, a beültetés vezetéken közötti a jobb kamra és a tüdőartéria és műanyag kamrai septum defektus. Alkatrészek betegeknél vezetőképes műanyagból vagy teljes artériás műbillentyű szár miatt hiba.
A siker a sebészi kezelése a közös artériás trunk mértékétől függ pulmonális hipertónia, a jelenlévő más veleszületett fejlődési rendellenességek és a koszorúerek. Intraoperatív halálozás 10-30%, és arányosan növekszik az életkor működik.
Előrejelzés teljes artériás trunk
A szülés előtti felismerése a közös artériás törzs a magzat nő ajánlott abortuszt. Anélkül szívsebészet kevesebb, mint 10% -át a beteg életben akár 20-30 év. Hosszú távú prognózis után működése függ az összhang a anastomosis közötti arteria pulmonalis és a jobb kamra, a működését, a szelepszár. A jövőben lehet, hogy ki kell cserélni a szelepet vagy vezeték reimplantácíóhoz.
Betegeknél gyakori artériás csomagtartó egész életen át tartó nyomon követésének szükségességét a kardiológus és a szívsebész. Megelőzése fertőzéses szívbelhártya-gyulladás, mielőtt a sebészeti vagy fogászati eljárások, mert fennáll a veszélye a bacteraemia.