Pemphigus igaz (acantholyticus) kezelés hatására, a tünetek, a megelőzés
- Mi igaz Pemphigus (acantholyticus)
- Mi okozza Pemphigus igaz (acantholyticus)
- Tünetek Pemphigus igaz (acantholyticus)
- Diagnózis a pemphigus igaz (acantholyticus)
- Kezelése pemphigus igaz (acantholyticus)
- Melyik az orvosok a kapcsolatot, ha van egy igazi Pemphigus (acantholyticus)
Mi igaz Pemphigus (acantholyticus)
Igaz vagy acantholyticus, pemphigus - bullózus dermatosis képződése jellemzi intraepiteliális hólyagok ép bőrre, vagy (ii) eredményeként nyálkahártya acantholysisnek.
A betegség hosszú krónikus javulások különböző súlyosságú és különböző időtartamú.
4 klinikai formái különböztetik acantholyticus pemphigus:
Mi okozza Pemphigus igaz (acantholyticus)
Az etiológia ismeretlen. Vannak vírusos és autoimmun elmélet a betegség. Jelenleg ez bizonyult a vezető szerepet az autoimmun folyamatok szerepet játszhat a valódi (acantholyticus) bőrhólyagosodás.
Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgáris), vagy vulgáris. Ez akkor fordul elő sokkal gyakrabban, mint más. Alapvetően beteg férfiak és a nők 40-60 éves, gyermekkorban és serdülőkorban - nagyon ritkák.
Tünetek Pemphigus igaz (acantholyticus)
A legtöbb esetben, az orális nyálkahártya érintett közönséges (vulgáris) pemphigus (75% -ánál), azonban ez a legnagyobb jelentőségű fogorvosok. Pemphigus vulgaris szinte mindig kezdődik elváltozások a nyálkahártya a szájban vagy a torokban, majd a bőrre. Még ha a betegség kezdődik a bőrelváltozás, hogy végül szinte mindig kiderül, veszteség a szájüreg nyálkahártyáján.
Győzd nyálkahártya száj és az ajkak során pemphigus képződése jellemzi az egységes buborékok a savós vagy vérzéses tartalmat, amelynek nagyon vékony burkolat. Mivel a folyamatos kivonatolás orális buborékok gyorsan tört, így látni őket is rendkívül ritka. A kerülete erózió gyakran maradékot hólyagosodás gumik. A hely, a fájdalmas hólyagok képződött erózió kerek, ovális vagy hosszúkás alakú formájában repedések, hosszú távú gyógyulást. Erózió élénkpiros virágok vannak elrendezve a háttérben a változatlan vagy enyhén gyulladt nyálkahártya. Méretük változnak bőrhólyagosodás - a kis horzsolások kiterjedt felületek zastoynokrasnogo színű. A plakk a felületi erózió, általában nem ez a helyzet, vagy lehet egy vékony film könnyen eltávolítható fibrinosa lepedéket. Néha, ahelyett, a kialakuló buborékok fehér (szín faggyú) film, amely ki van téve után kilökődés erozív felületre. A progresszív lefolyású a betegség előfordulásának köszönhető új buborékok és kifejezni acantholysisnek száma eróziót, méretük megnő. Az összefolyásnál eróziók kialakítva kiterjedt elváltozások amely a legtöbb a szájnyálkahártya. Lehetséges nyálzás. A legtöbb esetben, lokalizált erózió a nyálkahártya a pofák (különösen a retromoláris terület), az alsó felülete a nyelv, a szájpadlás és a padló a száj területén. Előfordul, hogy a léziók a nyálkahártyán a alveoláris nyúlványai, átmeneti szeres, a felső és az alsó ajkak. Ezekben az esetekben az erózió epiteliziruyutsya nagyon lassan, még kapó betegek nagy dózisú kortikoszteroidok.
Ha nem kezelik, az új erózió, amely egyesíti egymással alkotnak egy hatalmas területet nélkül eróziós tendencia, hogy a gyógyulást. A fájdalom nagyon súlyos, a legintenzívebb, amikor eszik és beszél. Erózió gyorsan fertőzött, különösen nesanirovannoy szájüregben. Csatlakozási coccus és gombás növények fuzospirohetoza súlyosbítja a páciens állapotától, van egy konkrét rossz szagú lehelet. Nyálfolyás növekszik. A nyál áztatott sarkából a száj, fájdalmas repedések jelennek meg. A vörös határ az ajkak, a száj sarkai a buborékok és a lehetséges erózió, vérzéses fedett hegek. Néha van rekedtség, jelezve a gége.
A bőr buborékok képződnek elsősorban a ruházat területén súrlódás (has, a hát, ágyék gyűrődések és mtsai.). Megnyitása után a hólyagok a bőrön nagyon fájdalmas eróziót. Minden kapcsolatot velük Ruha, vagy öltözködés okoz éles fájdalmat, és arra kényszeríti a beteget az órát lennie.
Tünet Nikolsky a pemphigus, általában pozitív. Három változata van:
- Ha a Capture csipesszel gumiabroncs húgyhólyag vagy a felső rétege a hám szélén erózió és húzza a prois37 Zac. 5491. YM Maksimovskiy megy leválása film látszólag ép, egészséges nyálkahártya és a bőr. A vékonyréteg hám nagyon törékeny, és könnyen vágható a csipesszel;
- dörzsölés módosítatlan formában, hogy a nyálkahártya vagy a bőr léziók domének között vezet a gyors kialakulását hólyagok vagy eróziók;
- Ha dörzsölje a területeket, amelyek távol vannak az érintett területen, ott is radírozza a felső réteg a hám. A második és a harmadik, különösen a fajok tünet Nikolsky tanúskodnak intenzívebbé acantholysisnek.
Amikor pemphigus, kivéve a bőr és a szájnyálkahártya, hatással lehet, és más nyálkahártyák (belek, gyomor, nyelőcső, garat), és a belső szervek és a központi idegrendszer.
Pemphigus jellemzi hullámzó folyó, időszakok súlyosbodása követ időszakok elengedés, hogy ritkán fordulnak elő spontán, általában a kezelés után. Ennek hiányában egy időszerű és szükséges kezelés a betegség előrehaladtával folyamatosan. Elérhető gyors általánosítása kiütések a bőrön és a száj nyálkahártyáján, romló általános állapota betegeknél a gyengeség, rossz közérzet, étvágytalanság, láz legfeljebb 38-39 ° C, a hasmenés; duzzanat az alsó végtagok. Csatlakozási másodlagos fertőzés kíséri leromlás, mérgezés. Kezelés nélkül a folyamat véget ér halálos kimenetelű néhány hónap után alakul ki.
Azonban, mivel a széles körben elterjedt a kortikoszteroidok már ilyen esetek ritkák. A kortikoszteroidok megszakítja a progresszív során pemphigus, és eljön az elengedés színpadon.
Egyes esetekben, pemphigoid, lichen planus és más betegségek cisztás szubepitéliális helyét buborékok körülöttük vagy eróziók lehetett elég könnyen húzza le a felső réteg a szomszédos epithelium. Ebben az esetben az abroncs húgyhólyag vastag, törött nehezen. Ezt a jelenséget nevezzük hamis jele Nikolsky vagy szimptóma perifocal szubepitéliális leválás.
Jóindulatú bőrhólyagosodás neakantoliticheskaya szájnyálkahártya eltér pemphigus vulgáris lokalizáció buborékok csak a száj nyálkahártyáján szubepitéliális helyen gumiabroncs sűrű hólyagosodás, gyakran vérzéses tartalom hiányzik acantholyticus sejteket.
Diagnózis a pemphigus igaz (acantholyticus)
A diagnózis alapja a klinikai tüneteket, a pozitív tünet Nikolsky citológia eredménye és közvetlen immun.
Citológiai vizsgálat mazkovotpechatkov vagy reszeléket aljáról erózió szükséges a diagnózis pemphigus. A jelenléte ezekben a sejtekben megerősíti a diagnózist acantholyticus acantholyticus pemphigus. Acantholyticus sejteket vagy Ttsanka képviselő módosított sejtek spinális réteget, van kör alakú, és a kisebb méretű, mint a normál sejteket, gerincnyúlványt réteg. Kernel képest nagy az egész cella, átmérője y - y, és egy sejt átmérője, színes sötétkék színű, gyakran azért, 1-6 és több fényt magvacskák. A citoplazma a sejtek nem egyenletes szín: világoskék és sötétkék az atommag körül a periférián. Acantholyticus sejtek színezés jellegzetes polimorfizmus, mérete sejtek és sejtmagok. Vannak óriás sokmagvú sejtek - „szörnyek”. A közepén a betegséget, és a számos multi-core acantholyticus sejtek drámaian növeli. Ezek beleolvadnak szilárd konglomerátum polimorf sejtek. A remisszió és a kezelés során a kortikoszteroid számú acantholyticus sejtek csökken.
A citológiai kép vegetál bőrhólyagosodás nem különbözik attól, ami a vulgáris. Amikor seborrhoeás bőrhólyagosodás magú sejtek, mint általában, nem találja acantholyticus sejtek találhatók kisebb számban, ezek monomorph.
Kórszövettani vizsgálatok. Megállapítást nyert, hogy a fő morfológiai változások acantholyticus pemphigus vannak acantholysisnek és ödémát, kialakulását eredményezi intraepiteliális hólyagok. Között a spinális réteg sejtek törött kapcsolatot - jelenség acantholysisnek, és ezáltal megolvasztják az intercelluláris hidak között kialakult résen a sejtek, majd buborékok. Az alsó ilyen buborékok például a felszíni és ezt követően eróziók, előnyösen bélelt acantholyticus sejtek.
Acantholyticus (igaz) Pemphigus meg kell különböztetni a más bullózus elváltozások a szájnyálkahártyán:
- erythema multiforme;
- pemphigoid;
- gyógyszerallergia;
- bullosus formái lichen planus;
- gerpeti esélye sok Duhring dermatitisz;
- jóindulatú pemphigus neakantoliticheskoy csak szájnyálkahártyán.
Differenciáldiagnosztikája pemphigus acantholyticus más betegségekkel kapcsolatos a buborékképződést, alapja elsősorban a lokalizáció a buborék tekintetében a hám.
Ily módon, amikor a buborékok erythema multiforme erythema exsudativum terület veszi körül, a kerület mentén elrendezve szubepitéliális tünete Nikolsky negatív. Továbbá, a váladékos erythema multiforme jellemzi akutan, szezonális visszaesések jelölt gyulladás a szájnyálkahártya, rövid időtartamú áramok.
Amikor pemphigusszerű hólyagok alá a hám, az abroncs a zsír, így az idő létezésük tovább. Pemphigusszerű megbetegszenek gyakrabban az emberek több mint 60 éves. Tünet Nikolsky negatív acantholyticus sejtek nem mutatnak.
Megkülönböztetni akantoligicheskuyu bőrhólyagosodás allergiás gyógyszer stomatitis segítséget történelem (információt a gyógyszert), és az eredményeket az allergia teszt. Abbahagyása után a gyógyszer - az allergén stomatitis gyorsan eltűnik. Buborékok gyógyszer alatt találhatók a hám stomatitis, tünet Nikolsky negatív acantholyticus sejteket nem.
Amikor bullosa forma lichen planus szubepitéliális buborékok acantholysisnek sem. A hólyag körüli vagy más területein a szájnyálkahártyán többszörös papulák jellemző lichen planus.
Kezelése pemphigus igaz (acantholyticus)
pemphigus kezelése jelenleg a kortikoszteroidok, amelyek az elsődleges eszköze a kezelés a betegség. Minden más gyógyszerek, beleértve a citotoxikus szerek, arra használjuk, hogy megszüntesse a kapcsolatos komplikációk glükokortikoid. glükokortikoid kezelés sikere attól függ, az időzítés a kezdetét azok használatáról és az adagolást. Hogyan válasszuk ki a megfelelő dózisú kortikoszteroid alkalmazásuk előtt kezdődött, a több lehetőséget elérni a tartós és hosszú távú remisszió a betegség. A betegek kezelése pemphigus acantholyticus kell végezni csak egy speciális kórház.
A betegek kezelésére pemphigus prednizolon, metilprednizolon (metipred, urbazon), dexametazon (deksazon), triamcinolon (polkortolon, kenakort) sokkos dózisokban, amelyek függnek a beteg állapotától. Prednizolon beadott 60-80 (legfeljebb 100) mg / nap, triamcinolon 40-80 mg / nap dexametazon 8-10 mg / nap. Az ilyen nagy, az úgynevezett sokk dózis betegek veszi befejezéséig képződése új buborékok és szinte teljes epitelizálódás eróziók, átlagosan 10-15 napig. Ezután lassan csökkenti a napi dózis a prednizolon első 5 mg 5 naponként, a továbbiakban ezeket a kifejezéseket kiterjesztett 7-10 nap. Amikor elérte a napi 20-30 mg csökkentse nagyon óvatosan. Ezt követően a napi dózis csökkenthető, amíg a amíg határozza meg a minimális, az úgynevezett egyedi támogató napi dózis, amelyet adagolnak folyamatosan. A prednizolon ez általában 2,5-5 mg dexametazon - 0,5- 1 mg minden 4-5 nap.
Hosszú távú használata kortikoszteroid készítmények okozhat mellékhatásokat (emelkedett vérnyomás és a glükóz vizeletben, csontritkulás, csontnövekedéssé trombus és mtsai.). Ebben a tekintetben, annak érdekében, hogy csökkentsék a szövődmények kortikoszteroid terápia javasolt korlátozás élelmiszer-só, víz. Étkezés legyen túlnyomórészt fehérje csökkent a zsír és a szénhidrátok. Belül kijelöli kálium-szerek (kálium-klorid, asparkam), aszkorbinsav, B vitamin, a kalcium készítményeket, kalcitonin.
Együtt glükokortikoidok a betegek kezelésére pemphigus acantholyticus használt immunszuppresszánsok.
A betegek kezelésére pemphigus acantholyticus használatával plazmaferezis és hemosorption, hogy csökkentsék a mellékhatásokat a glükokortikoidok és a citotoxikus gyógyszerek, valamint segít csökkenteni a dózist.
Helyi kezelés. melynek célja elsősorban megakadályozná a másodlagos fertőzést eróziók és fekélyek, valamint gyorsulása hámosodása magában fájdalomcsillapítók, mint tálcák a szájüregben; antiszeptikus készítmények a nem-irritáló koncentráció; alkalmazást a szájnyálkahártyán vagy kenést kortikoszteroid kenőcsök. Minden étkezés után, és mielőtt a rátét kortikosteroidsoderzhaschih kenőcsök szükséges öblítő meleg gyenge megoldások kálium-permanganát, 0,25% klór-amin, klór-hexidin 0,02%, és mások. Fontos az alapos fogászati egészségügyi gyors epithelizáló eróziók a nyálkahártya. A léziók ajakpíron hajtjuk alkalmazások és kenőolaj tartalmazó kenőcsök kortikoszteroidokat és az antibiotikumokat, valamint olajos oldat vitamin Acompilation pemphigus candidiasis előírt gombaellenes szerek. Ahhoz, hogy gyorsítsa epithelizáló eróziók és fekélyek a szájnyálkahártyán mutatja lézer (geliyneonovy infravörös és lézeres).