Acantholyticus (igaz) Pemphigus
Az említés a hólyagos bőrbetegség található írásaiban Hippokratész, Avicenna. Pemphigus a kifejezést acantholyticus pemphigus használta először 1791-Wichmann. Az igazi bőrhólyagosodás tartalmazza: közönséges, vegetans, levél-és seborrheás. Az előfordulási pemphigus 4 eset per 100 ezer. A népesség (Herzberg, 1956). Az elmúlt 20-30 évben, a betegség leggyakrabban felvett és felvázolta regenerálódását.
Pemphigus gyakoribb nőkben. A betegség sokkal gyakoribb a családok, akik a rokoni házasságok. Az első megnyilvánulása bőrgyulladásainak általában akkor fordul elő, miután a 50 éves kor, de a leírt megfigyelések ő megjelenése fiatalabb korban, és még néhány esetben - gyermekkorban. Százalékos aránya pemphigus vulgáris általános morbiditási acantholyticus pemphigus 76%, vegetál - 2,5% a levél - 10%, a seborrhoeás - 11,5%.
Etiológiája és patogenezise
A betegség etiológiája még nem egyértelműen megállapítható. Több vizsgált patogenezisükben. Jelenleg a patogenézisében vezető szerepet az autoimmun folyamatok. Fejlesztési acantholysisnek kapcsolódó megjelenése elleni ellenanyagok sejtközötti és a forma abban az immunrendszer antigén-antitest komplex, ami oldódását a sejtközötti, dezmoszómális lebomlás vagy veszteség a képességét, epidermális sejtek kialakulását. Jelzett aktiválásának gátlása B- és T-sejtes immunitás, csökkentik szintézisét az interleukin-2.
Mivel a közvetett immunfluoreszcens vizsgálat (IFA) a vérszérumban és cisztás folyadék betegek pemphigus ellenanyag kimutatott kapcsolatos immunglobulin osztály G. A titere keringő szérum antitestek általában korrelál a súlyosságát pemphigus. Közvetlen immunfluoreszcenciás kiderült IgG betétek a sejtközötti (kötőanyag) az epidermiszben a érintett és nem érintett bőrt a beteg pemphigus.
Egy bizonyos szerepet patogenezisében pemphigus igaz megsértése víz-só anyagcserét, amint azt a meredek csökkenése a napi vizelettel történő kiválasztását nátrium-klorid.
Tárgyalja a vírusos betegség természete. A javára kapnak bizonyos információkat. Így, szenvedő betegekből származó pemphigus kultúrával rendelkező vírusok citopatikus hatása a kultúra epidermális sejtek: A pozitív komplement fixálás, a hideg antigénekkel elő a tartalmát a buborékok és a vérszérum betegek pemphigus; elektronmikroszkópia az epidermiszben sejtek képződését talált vírus, és a pásztázó elektronmikroszkópos felületén acantholyticus sejtek - differenciálatlan baktériumok, T- és B-limfociták.
Tegyük fel, fontos szerepet patogenezisében pemphigus endokrin rendellenességek, megnövekedett aktivitását proteolitikus, glikolitikus enzimek csökkent aktivitása gátolva azok rendszerek.
Citológiai jellemzői igazak pemphigus acantholyticus sejtek (Ttsanka sejtek), eredő veszteséget közötti kommunikáció egy keratinocita.
histopathology
Pemphigus obligát tünet acantholysisnek, így a képződését intraepidermális buborékok. A közös és jellegzetes fejlesztése pemphigus vegetans szuprabazális acantholysisnek a levél-és seborrheás (erythemás) - az övezetben a szemcsés réteg. Amikor vegetál bőrhólyagosodás államok kivételével acantholysisnek, papillomatosis, acanthosis, és a régi kémények - hyperkeratosis.
diagnosztika
A legkorábbi szövettani változások pemphigus vulgáris egy intracelluláris ödéma és a veszteség az intercelluláris hidak alsó része gerincnyúlvány réteg. Mivel a fejlődő acantholysisnek kialakított első rés, majd a buborékok a szuprabazális lokalizáció.
Szövettan meg vegetál bőrhólyagosodás hasonlóan pemphigus vulgáris. Ezzel együtt, ebben a formában a vendég papillomatosis és acanthosis a intraepidermális tályogok, amely eozinofil granulociták.
Szövettan levél-pemphigus jelenléte jellemez a buborékok és rések intraepidermális lokalizált alatt szemcsés vagy az alatt a stratum corneum az epidermisz expresszált acantholysisnek. A régebbi gócok megfigyelt hyperkeratosis (beleértve follikuláris hyperkeratosis ..), parakeratosis és degeneratív változások a szemcsés réteg - acantholysisnek, dyskeratosis granulosa sejtekben, kitöltve a „gabona” a betegség ajándéka - nézett patognomikus jele levél pemphigus.
A seborrhoeás pemphigus szövettanilag hasonlít, hogy amikor levél-pemphigus: repedések vagy hólyagok vannak elrendezve, vagy szemcsés szaruréteg a felhám, a patognomikus jel seborrheás pemphigus follikuláris hiperkeratózis.
A direkt immunfluoreszcenciás rögzített IgG kimutatható a intercelluláris terek az epidermisz minden klinikai formája pemphigus.
Továbbá, a betegek pemphigus szerelt magas titerű IgG szérummal, amely korrelál a betegség súlyosságát.
pemphigus A diagnózis adatok alapján a klinikai kép a betegség, a jelenléte a pozitív tünetek és Nikolsky acantholyticus sejtek kenetek nyomatok, az eredmények a szövettani és átmeneti immunfluoreszcens reakció.
differenciáldiagnózis
végzett hólyagos pemphigoid Lever, hegesedés pemphigoid, dermatitis herpetiformis Duhring, hólyagos formában toksidermii, váladékos erythema multiforme, aftás stomatitis, a jóindulatú pemphigus neakantoliticheskoy nyálkahártya csak orális, seborrheás ekcéma, fekélyes krónikus pyoderma vegetál és szekunder szifilisz időszakban.
A diagnózis felállítása után bőrhólyagosodás szenvedő páciensek alapos felmérés és tanulmány immunállapotuktól a feltárt patológiai majd tisztán tartható és elvégzi a korrekciót az immunrendszer állapotát.
Szükséges étrend, az, hogy korlátozza zsírok, szénhidrátok, víz, ásványi vegyületek, tovább növeli a diéta a teljes fehérje (főtt hús, hal, sajt, tojás, tejtermékek), nyomelemeket és vitaminokat.
A bázikus gyógyszerek kezelésére pemphigus glükokortikoid hormonok (prednizon, dexametazon, triamcinolon és metipred t. D.). Kezdeti sokk napi dózisa prednizolon 1-1,5 mg / kg testtömeg, amely lehetővé teszi a sok esetben, hogy állítsa le a folyamatot 2-4 hétig. Csökkentve a napi adaggal kell kezdeni beállta után epitelializációnak az eróziót. Megengedett, hogy csökken a napi egyszeri dózis 1/4 az eredeti, ami a beteg megkapja során 2 hét. További csökkentése a napi dózis végezzük nagyon óvatosan, hogy a minimális karbantartást, amely 5-10 mg prednizolon.
Továbbá prednizon ekvivalens dózist lehet használni a fellépés triamcinolon, metipred, urbazona, dexametazon, betametazon. Minden esetben a hormonok étkezés után szemcsés formában kombinálva gyógyszerekkel, amelyek védik nyálkahártya a gyomor-bél traktus (Vicalinum, Almagelum, alumínium-foszfát gél, lúgos ásványvíz). Megállapította hatékonyabb fellépés orális glükokortikoid azok alkalmazását. Ha egy héten belül a szteroidok nem jelölt pozitív dinamika és továbbra is jelennek meg új kiütések, a napi adag hormon növekedése 30-40% -kal. Abban az esetben, a lassú fejlődése pozitív dinamika vagy lassú a fejlődés egy terápiás hatást, akkor ajánlott, hogy helyettesíti a beteg kapott glükokortikoid másik egyenértékű egy dózis hatékonyságát.
Mint azt a kiegészítéssel kortikoszteroidok, metotrexát beadott (25 mg / m per folyamán 1 héten át 6-8 injekciók), azatioprin (orális 50 mg naponta 3-szor 4 hét) és a ciklofoszfamid (100-250 mg befelé nap 4 hét), a ciklosporin a (befelé egy napi dózis 3-5 mg / testtömeg-kg, 4-6 hétig). Kombinált alkalmazása glükokortikoidok citosztatikumok vagy ciklosporin A lehetővé teszi, hogy csökkentsék a napi kezdő adag 50-60 mg, és felgyorsítja a pozitív dinamika. Annak érdekében, hogy eltávolítsuk a keringő autoellenanyagok a test a beteg és a növekedés érzékenység a kortikoszteroidok használata, különösen a korai szakaszában a betegség kifejlődését, extrakorporális terápiák (hemosorption, plasmapheresis, hemodialízis). A hosszú távú kortikoszteroid terápia következtében elkerülhetetlenül kíséri a különböző komplikációk: tünet Cushing, elhízás, szteroid diabétesz, erozív és fekélyes elváltozások a gyomor-bél traktus, a magas vérnyomás, trombózis és tromboembólia, csontritkulás, így a törés a gerinc, a vérzéses hasnyálmirigy-gyulladás, álmatlanság, eufória, depresszió, akut pszichózis, miokardiális infarktus, agyvérzés, a felül a különböző fertőzések. Között súlyos szövődmények, amikor használják citosztatikumok tartalmaznia kell nyálkahártya fekélyek a gyomor-bélrendszer, a máj, vese, hasnyálmirigy, vérképzés, spermatogenezis és oogenezis, alopecia, komplikációk a bakteriális, vírusos és gombás fertőzések.
Tekintettel arra, hogy a hosszú távú alkalmazása a hormonális gyógyszerek vezet a kiválasztás kálium és vitaminok a szervezetből, kimosódás a kalcium a csont, növeli a proteolitikus aktivitás, betegek pemphigus beadhatók asparkam (1 fülre. 3-szor egy nap) vagy kálium-orotát (2 pi. 3-szor egy nap) glükonát, kalcium-klorid, kaltsimin, kalcium-D-3 nikomed (1 lapon. 2-3 alkalommal) egy nap kombinációban kalcitonin, inhibitorok protézis (contrycal, gordeks, E-aminokopronovaya sav) Aevitum (by 1 kupakot. 3-szor naponta étkezés után), a B-vitamin (dekamevit 1 fülre. 3 R aza per nap), anabolikus hormonok (retabolil, Nerobolum), interferonok, heparin, az a tendencia, hogy trombózis.
Amikor gátlása T-sejtes immunitás van hozzárendelve taktivin, timolin nátrium nukleinat, kanyaró gamma-globulin és mások.
Külső kezelés pemphigus betegek hozzárendelni közös fürdő kenni KMnO 4 vizes oldatok anilin festékek (brillantzöld, genciánibolya, metilénkék), eróziók feldolgozás szteroid spray antibakteriális adalékok alkalmazott solcoseryl (zselé), olajok homoktövis, csipkebogyó, karatolina gél Kuriozin.
Annak érdekében, hogy felgyorsítsa a gyógyító eróziók a nyálkahártya elváltozások ajánlott obkalyvanie szteroid hormonok 2,5-5 mg / ml prednizolon vagy 3 mg / ml triamcinolon), sugárzás hélium-neon lézeres (10-15 ülés).
A pemphigus mindig komoly - spontán remisszió nem jellemző, kezelés nélkül a halál elkerülhetetlen.
megelőzés
Kiújulásának megelőzésére, továbbá a racionális kezelés során enyhe közös módú kivételt megfázás, túlhevülés, vírusos és bakteriális fertőzések, érintkező kémiai hatóanyagok, az ionizáló sugárzással.