A mitokondriális funkció és az energiatermelés - studopediya
A fő funkciója a mitokondriumok ATP szintézisének - az univerzális forma kémiai energia minden élő sejtben. Mivel a prokarióták, ez a molekula képezhetők két módon: eredményeként a szubsztrát foszforilációja a folyékony fázisban (például glikolízis), vagy foszforilációja során membránhoz társított energia felhasználásával transzmembrán elektrokémiai grádiens (Eng.) Orosz. protonok (hidrogén-ionok). A mitokondriumok végre mind ezen utak, amelyek közül az első jellemző az első folyamatok szubsztrát oxidáció történik a mátrixban, és a második energiatermelés és befejezi a folyamatok kapcsolódó mitokondriális cristae. Így a sajátossága mindkét energoobrazuyuschih mitokondriális organellumok eukarióta sejtek ez határozza meg egy második útvonalon ATP generációs, úgynevezett „kemiozmotikus kapcsolási”. Valójában ez a következetes átalakítása kémiai energia redukáló ekvivalensek a NADH elektrokémiai proton gradiens # 916, # 956; + H mindkét oldalán a belső mitokondrium-hártyán, hogy működésbe hozza a membránhoz kötött ATP szintáz és végződik a ATP képződése kötési energiája a molekulában.
Általában, a folyamat a mitokondrium energiatermelését lehet osztani négy fő szakaszból, az első kettő, amelyek előfordulnak a mátrixban, és az utolsó két - a mitokondriális cristae:
Conversion kapott a citoplazmából mitokondriumok és a zsírsavakat a piruvát acetil-CoA;
Oxidációja acetil-CoA a Krebs-ciklus, képződéséhez vezető NADH;
A elektronok átvitelét az NADH-t oxigén a légzési lánc;
ATP képződése eredményeként membrán ATP-szintetáz komplex.
Még a citoplazmában egy sor 10 külön enzimes reakciók hat szénatomos glükóz molekula oxidáljuk részlegesen trohuglerodnyh két molekula piruvát alkalmazásával két molekula ATP. Ezután piruvát szállítják a citoszolból át a belső és a külső membránon át a mátrix, ahol az eredeti alakítjuk acetil-CoA. Ezt a folyamatot katalizálja nagy piruvát-dehidrogenáz komplex, amelynek mérete hasonló a méret a riboszóma, és amely három enzimek, koenzimek öt és két szabályozó fehérjék. Hasonlóképpen, a zsírsavak végzett hasításával kapjuk trigliceridek oldhatatlan a citoplazmában, átkerülnek a mitokondriális mátrixban formájában acetil-CoA-származékok.
A következő lépésben, is áramlik a mitokondriális mátrixban, acetil-CoA teljesen oxidálódik a Krebs-ciklus. Művében részt négy különálló enzim minden egyes ciklusban lerövidítése nyújtó szénhidrogén láncot két szénatomos alkilcsoport, amely ezt követően alakítjuk át a CO2. Ez az eljárás lehetővé teszi, hogy a kialakulását a GTP-molekula és a NADH - magas intermedier, amely könnyen ad elektronokat az elektron transzport lánc mitokondrium cristae.
További folyamatok a mitokondrium energiatermelését előfordulnak cristae és annak társított az elektron transzfer NADH oxigén. Összhangban az a tény, hogy a fogyasztás az oxidálószerként oxigént általában nevezik „intracelluláris légzés” elektrontranszport lánc enzim végző soros elektronok átvitelét az NADH-t az oxigén, gyakran nevezik „légzési lánc”. Amikor ez az átalakulás energiája oxidációt úgy hajtjuk végre, enzimek elhelyezkedik mitokondriális cristae és a teljesítő vektor (felé az oldalán a membrán) A hidrogén-protonok a mátrixból a intermembrán helyet a mitokondriumok. Ez az alapvető különbség a munka oxidoreduktáz légzési lánc működő katalizáló enzimek reakciók homogén (izotróp) oldattal, ahol a kérdés az irányt a reakció tér nincs értelme.
Felülvizsgálata az elektron transzfer folyamat a légzési lánc lehet három részre osztja, amelyek mindegyike által katalizált specifikus transzmembrán lipoprotein-komplex (I, III és IV), ágyazott membrán crista mitokondrium. A készítmény minden egyes ilyen komplexek az alábbi összetevőket tartalmazzák:
Nagy oligomer enzim, amely katalizálja a elektronok;
Nem-fehérjeszerű szerves (prosztetikus) csoportok fogadására és felszabadító elektronok;
Proteineket biztosít, a mozgását elektronok.
Ezeknek a komplexeknek mindegyike biztosítja az elektron transzfer a donortól az akceptor a redox potenciál gradiens egy sor egymás után működési hordozók. Mivel az utóbbi a mitokondriális légzési lánc funkciót migráló síkjában a membrán oldható ubikinon molekula, valamint a kis (molekulatömeg 13 kDa) oldható fehérjéket tartalmazó kovalensen kötött hem és az úgynevezett „citokróm c”. Azonban, három az öt alkotó alkatrészek a légzési lánc távon úgy, hogy elektrontranszfer kíséri átadása protonok a membránon keresztül a mitokondriális cristae irányt a mátrix a intermembrán helyet.
Légzési lánc kezdődik komplex I (NADH-ubikinon oxidoreduktáz) álló 16-26 polipeptid láncok, és amelynek molekulatömege körülbelül 850 kDa. Funkcionális aktivitását komplex határozza meg az a tény, hogy tartalmazza az összetételében több mint 20 vasat tartalmaz a csomagolt sejtek kénatomot, és flavin (Fl - vitamin riboflavin-származék). Komplex I katalizálja az NADH végzett hasítással belőle két elektron, amely, miután a „utazás” a redox komponensek komplex I esik a hordozó molekula, amely mint ubikinon (Q). Az utóbbi képes helyreállítani lépésenként, amely felveszi két elektron és egy proton, s ezáltal redukált formája - ubiquinol (QH2).
Energiapotenciállal (tápegység) a molekula ubiquinol sokkal alacsonyabb, mint egy molekula NADH, és a különbség az ilyen energia átmenetileg tároljuk formájában egy speciális fajtája - az elektrokémiai proton gradiens. Ez utóbbi abból a tényből ered, hogy a közlekedési elektronjainak a prosztetikus csoport a komplex I, csökkenéséhez vezet a potenciális energia elektronok, majd két transzmembrán szállítása protonok a mátrixból a intermembrán helyet a mitokondriumok.
Újrahasznosított ubiquinol vándorol a membrán síkjában, ahol eléri a második enzim a légzési lánc - komplex III (BC1). Az utóbbi egy dimer alegység B és C1, amelynek molekulatömege nagyobb, mint 300 kDa, kialakítva nyolc polipeptid láncok és vasat tartalmazó atomok a kén sejtekben, valamint a komplexeket gemami b (I), b (II) és C1 - komplex heterociklusos molekulák négy nitrogénatomot található egy négyzet sarkaiban metallosvyazyvayuschego. Komplex III katalizálja a redukciós reakció az ubikinon a ubiquinol elektron transzfer a vas atom a második transzporter molekulák (jelen a intermembrán térben citokróm c). Hasítjuk két protonjai ubiquinol vodorodaosvobozhdayutsya intermembránján teret folytatásával képződése elektrokémiai grádiens. Végül, a két több hidrogén proton átmegy a intermembrán terébe mitokondriumok rovására az elektronok energiáját áthaladó prosztetikus csoportok komplex III.
Az utolsó lépés katalizálja a komplex IV (citokróm c -oksidaza) molekulatömegű, körülbelül 200 kDa álló polipeptidláncból és 10-13, amellett, hogy a két különböző drágaköveket, amely tartalmaz még több atomot a réz szorosan kötődik a fehérjékhez. Az elektronok, kiválasztott csökkentett citokróm c. áthaladó az atomok a vas és a réz a komplex IV, hogy a kapcsolódó csökkenése az aktív oldalon az enzim oxigént, ami a víz képződéséhez.
Így az általános által katalizált reakció a enzimek a légzési lánc NADH oxidáljuk oxigénből víz képződik. Lényegében ez a folyamat magában foglalja a lépésenkénti elektronok átvitelét az atomok között a fémek, prosztetikus csoportok jelen lévő protein komplexeket a légzési lánc, ahol az egymást követő halmaz nagyobb elektron-affinitása, mint az előző. Ennek során, elektronok vezetjük át a láncot, amíg amíg azok egymással és a molekuláris oxigén, amelynek a legnagyobb affinitást az elektronok. Során is ez az energia formájában tárolt egy elektrokémiai (proton) gradiens mindkét oldalán a belső mitokondrium-hártyán. Feltételezzük, hogy a szállítás során az elektronok a légzési lánc párból szivattyúzzák három-hat protonok.
A végső lépés az, hogy generálni működő mitokondriumok ATP hajtjuk integrálódik a belső membrán speciális makromolekuláris komplex molekulatömege 500 kDa. Ez a komplex, az úgynevezett ATP-szintetáz, csak katalizálja az ATP szintézis által energiaátalakítás transzmembrán elektrokémiai gradiense protonok hidrogén kötési energiája az energia-molekula ATP.
A strukturális és funkcionális szempontból ATP szintáz két fő fragmentumok, kijelölt szimbólumok F1 és F0. Az első közülük (a csatolási tényező F1) felé mátrixot alakítunk mitokondriumok és láthatóan ki a membrán formájában egy gömb alakú formáció magasság 8 nm és szélessége 10 nm. Ez áll kilenc alegységek bemutatott ötféle fehérjéket. Polipeptidláncai három alegységből # 945; és az azonos számú alegységek # 946; halmozott hasonló szerkezetű fehérje gömböcske, amelyek együttesen egy hexamer (# 945, # 946;) 3. amelynek a formája egy kissé lapított gömb. Mint sűrű narancs szeleteket, egymást követő alegység # 945; és # 946; alkotnak szerkezetet, azzal jellemezve hármas szimmetriatengelye egy elfordulási szög 120 °. A központ ez hexamerben alegység # 947;, ami úgy alakul ki két polipeptid lánc kiterjesztett és deformált enyhén hasonlít egy ívelt rúd körülbelül 9 nm. Az alsó rész az alegységek # 947; kiáll a labdát, hogy 3 nm irányába membrán komplexe F0. Belül is a hexamer kiskorú alegység # 949;, társított # 947;. Az utolsó (kilencedik) alegység jelöljük # 948; és van elhelyezve a külső oldalán az F1.
A membrán része ATP szintáz F0 úgynevezett csatolási tényező. Ez egy hidrofób fehérje komplex, amely áthatol a membránon, és amelynek az ott két polukanala áthaladására hidrogén protonok. Összességében a F0 komplexum tartalmaz egy fehérje alegységet típusú. két példányban alegység b. és 9-12 példányban a kis alegység c. A alegység (molekulatömeg 20 kDa), teljesen elmerül a membrán ahol alkot hat egymást metsző # 945; spirális szakaszokat. B alegység (molekulatömeg 30 kDa) tartalmaz csak egy viszonylag rövid merített membrán # 945-helikális szakasz, és a fennmaradó része kinyúlik jelentősen a membrán irányába F1 és hozzá van rendelve a elhelyezkedik a felületi alegység # 948;. Mindegyik 9-12 példányban alegység C (molekulatömeg 6-11 kDa) egy viszonylag kis fehérje két hidrofób # 945; hélixek, amelyek össze vannak kötve egymással, rövid hidrofil hurok, abba az irányba igazítva F1. és együttesen alkotnak egy olyan sávban, amelynek a formája merített membrán hengerben. Kiálló oldalról a komplex F1 F0 alegység # 947; csak elmerül a henger és szilárdan akasztott meg.
Így egy molekula ATP szintáz alegység protein két csoportot lehet megkülönböztetni, amelyek hasonló lehet a motor két részből áll: egy forgórész és az állórész. "Állórész" viszonyítva helyhez a membránra, és tartalmaz gömb hexamer (# 945, # 946;) 3. felszínén található, és alegység # 948; és a és b alegységek a membrán komplexe F0. A mozgatható képest ez a konstrukció, „rotor” áll alegységből # 947; és # 949;, amelyek jelentősen szólva komplex (# 945, # 946;) 3. csatlakozik a membrán merített egy gyűrű c alegységének.
A képes szintetizálni ATP - tulajdonát egy egységes F0 F1. konjugátum transzfer hidrogén protonok és F0 az F1. melyek közül az utóbbi pontosan beállíthatók katalitikus nyújtó központok konvertáló ADP ATP-vé, és a foszfát-molekula. A hajtóerő a munka a ATP szintáz egy proton potenciális által generált belső mitokondriális membrán eredményeként az elektron transzport lánc.
A hajtóereje a „rotor” ATP-szintáz, akkor fordul elő, amikor a potenciális különbség a külső és belső oldalai a membrán> 220 mV, és áramot állít elő protonok átfolyó egy speciális csatornán F0. található a határ között a alegységei és c. Így proton átviteli útvonal magában foglalja a következő szerkezeti elemeket tartalmazza:
Két, egymástól bizonyos eltolódás „polukanala”, az első az, amely biztosítja a kínálat protonok a intermembrán teret az alapvető funkciós csoportok F0. és a másik biztosít a kimeneti, hogy a mátrix a mitokondriumok;
Ring alegység c. amelyek mindegyike a középső részén tartalmaz egy protonálható karboxilcsoport kapcsolni képes H + a intermembrán tér és nekik keresztül megfelelő proton csatornákon. Ennek eredményeként a rendszeres elmozdulások alegységek. által okozott áramlását protonok keresztül a proton csatornán forgatjuk alegység # 947;, merített egy gyűrű alegységek.
Ezáltal a katalitikus aktivitását az ATP szintáz közvetlenül kapcsolódik a forgása a „rotor”, amelyben a forgás alegység # 947; Ez okozza az egyidejű megváltoztatása konformáció a három katalitikus alegységek # 946;, ami végül biztosítja a működést és az enzim. Abban az esetben, ATP „rotor” óramutató járásával megegyező, sebességgel négy fordulat másodpercenként, és a nagyon hasonló forgatás zajlik diszkrét ugrások 120 °, amelyek mindegyike képződése kíséri egy molekula ATP.
Azonnali funkció lokalizáljuk ATP-szintézis # 946; alegység komplex párosodási F1. Így az első aktus a vezető események láncolatát kialakulásához ATP, ADP, és a kötődése foszfátmentes aktív centrumában # 946; alegység állapotban 1. miatt bonyolult F1 külső áramforrásról (AC protonok) konformációs változások következnek be, ami az ADP és a foszfát szorosan kapcsolódik a katalitikus központ (állam 2), ahol ez lehetséges, a kovalens kötés közöttük képződéséhez vezet az ATP. Ebben a lépésben, az ATP-szintáz enzim gyakorlatilag nem energia szükséges, ami szükséges lenne a következő lépésben, hogy kiadja erősen kötődik az ATP-molekula enzimatikus központtól. Ezért a következő lépés a működését az enzim abban a tényben rejlik, hogy ennek eredményeként a szerkezeti változások illékony katalizátor komplexet F1 # 946 alegységet tartalmazó erősen kötött molekula ATP, telt az állami 3, ahol a kötés az ATP a katalitikus központjában gyengült. Ennek eredményeként, az ATP-molekula elhagyja az enzim, és a # 946 alegység visszaáll 1, ezáltal ciklikus működése az enzim.
Work ATP szintáz összefügg a mechanikai mozgásokat az egyes részek, amelyek lehetővé tették, hogy készítsen ezt a folyamatot egy speciális típusú jelenségek az úgynevezett „rotációs katalízis”. Ahogy az elektromos áram, a motor tekercselésébe meghajtja a forgórészt képest az állórész irányított átadása protonok keresztül az ATP szintáz okoz forgását egyes alegységeinek csatolási tényező F1 képest más alegységei az enzim komplex, ami egy egyedi energoobrazuyuschee berendezés végrehajtja kémiai munka - szintetizálja ATP-molekula . Ezt követően ATP belép a sejt citoplazmájába, ahol fordított a különböző illékony folyamatok. Az ilyen átadás végrehajtása speciális beépített mitokondriális membrán enzim ATP / ADP transzlokáz, hogy cserék újonnan szintetizált citoplazmatikus ADP ATP-vé, amely biztosítja a biztonsági alap adenin nukleotid belül a mitokondriumban.