kevert kötőszöveti betegség - okai, tünetei, diagnózis és kezelés
Kevert kötőszöveti betegség - egy szisztémás betegség polisindromnoe kombinálásával egyedi megnyilvánulásai szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis, a scleroderma. Kevert kötőszöveti betegség előfordul ízületi, izom, bőr, zsigeri tünetekkel, Raynaud-szindróma és Sjögren. Diagnózis Sharp-szindróma lehet beállítani a vér jelenlétét a betegek autoantitestek ribonukleinsav - immunológiai betegség marker. Kezelés Sharp-szindróma jól reagál a glükokortikoszteroid terápia. A betegség viszonylag jóindulatú és általában nem vezet súlyos destruktív elváltozások.
kevert kötőszöveti betegség
Sharpe betegség szindróma dominánsan nők. A meghatározó tényezők Sharp-szindróma lehet tekinteni a kölcsönhatás a genetikai hajlam, endokrin rendellenességek. lecsapató szer környezetben (vírusfertőzés. A stressz, trauma, hipotermia, stb).
Jelentése immun-homeosztázis a szindróma Sharpe kifejezett kiegyensúlyozatlansága az immunszabályozó T-sejt-funkció, nagyon magas titer autoantitestek ribonukleproteinu (RNP), keringő immunkomplexek és további fejlesztése a szisztémás gyulladás.
Clinic Sharp-szindróma
A klinikai tünetegyüttes jellemzi kombinációja Sharpe mérsékelten kifejezett jelei Raynaud-szindróma. polymyositis. polyarthritis, kután és zsigeri elváltozások. A betegek 85% -a korai fázisában a betegség kíséri a Raynaud-jelenség előforduló nehéz duzzanat a kezek, de anélkül, hogy súlyos iszkémiás és nekrotikus változások a disztális ujjperceket és fejlesztési acroscleroderma.
Ízületi megnyilvánulása formájában több visszatérő arthritis és arthralgia szindróma Sharpe egyharmadában betegek okoz erozív csontelváltozások. Megfigyelt kialakulását reumatoid csomók és felderítése a reumatoid faktor. Polymyositis szindróma, amikor Sharpe jellemzői a fájdalom, izomgyengeség proximális végtagokon, tömítések és az izmok jól reagálnak kortikoszteroidok terápia.
Zsigeri tünetekkel jelentkezik dysphagia által okozott nyelőcső alacsony vérnyomás és pulmonáris hipertenzió. A kapcsolat a progresszióját pulmonális hipertónia felhívja a figyelmet, hogy a megjelenése légszomj nyugalomban és a nyereség minimális terhelésen; száraz köhögés, rohamokban jelentkező, torakalgiya. A bőr a kórkép közé Sharpe sklerodermopodobnye változások, erythemás foltok, hajszálértágulat. alopecia. korong alakú lupus, szem körüli pigmentáció. Egyes esetekben a szindróma Sharpe fejlődő vesebetegség (diffúz glomerulonefritisz), neurológiai szindrómák (aszeptikus meningitisz. Trigeminális neuralgia), anémia, limfadenopátia, és enyhe máj- lépmegnagyobbodás.
Szövődmények Sharp-szindróma
Terhelt Sharp-szindróma együtt járhat súlyos progresszív zsigeri elváltozások és azok szövődményei: nyelőcsőgyulladás. nyelőcső szűkület, szívinfarktus. veseelégtelenség. szélütés. perforáció a vastagbél.
Diagnózis Sharp-szindróma
Diagnosztizálása szindróma Sharpe alapuló szerológiai és klinikai tünetek. Megbízható szerológiai marker Sharp-szindróma az, hogy egy pozitív reakciót antiribonukleoproteinovoy gemaglyutinatsionnym-titerének 1: 600 és magasabb. A biokémiai funkciók specifikus növekedést globulin (α2 és γ), fibrin, CK. AST. seromucoid, aldoláz, sziálsav, CRP.
Objektív klinikai tünetek közé tartozik a kéz, myositis. synovitis. acrosclerosis, Raynaud-szindróma. Diagnosztikai kétségtelen Sharp-szindróma igényel három szerológiai marker és a klinikai tüneteket. Ez a dominancia a három scleroderma betegek jellemzőit (Raynaud-szindróma, ödéma a kezek és acrosclerosis) a diagnózist jelenlétében synovitis vagy myositis.
A kezelés és a prognózis Sharp-szindróma
Válassza ki a kezelési stratégia a szindróma Sharpe forduljon reumatológus. Attól függően, hogy a természet a belső szervek elváltozások emellett kell, hogy konzultáljon egy kardiológus. neurológus, vagy gasztroenterológus. Recidiváló arthritis és mellhártyagyulladás szindróma Sharpe rendeltetési igényel nem szteroid gyulladásgátlók, maláriaellenes szerek, az alacsony dózisú prednizon természetesen, és néha - metotrexát.
Gyulladás polymyositis dokkolt prednizolon alkalmazásával, legalább - metotrexát és az azatioprin. Amikor dominancia Raynaud-szindróma betegek tartózkodni kell lecsapató szer (fagyasztás, rezgés, belégzése cigarettafüst). A terápiás célokra használják értágítók csoport antagonisták Ca (nifedipin).
A kezelés a nyelőcső rendellenességek szindróma Sharpe a kinevezése antacidok és a diéta. A myocarditis és a korai jelei pulmonális hipertónia egy kortikoszteroid és citotoxikus gyógyszerek (ciklofoszfamid). A progresszív során pulmonális hipertenzió igényelnek történő prosztaciklin-adagolás, rendeltetési ACE-inhibitorok és kalcium-antagonisták.
Általában során szindróma Sharpe feltételesen kedvezőbb. Súlyos tüdőbetegség és veseelégtelenség, halálhoz vezető ritkák. Megelőzés a szindróma nem fejlődött.