Diagnosztizálására és kezelésére veleszületett mellékvese hiperplázia
diagnosztika
A fő marker R450s21-hiány a magas szintű kortizola- prekurzor 17-hidroxi-(17-OHPg). Általában nem több, mint 5 nmol / L. 17-OHPg szintje több, mint 15 nmol / l megerősíti R450s21 hiány. A betegek többsége a klasszikus formák VDKN szinten 17-OHPg, mint 45 nmol / L. Amikor a határ szintjét 17-OHPg (5-15 nmol / l) a teszt elvégzésekor ábrázoltunk 1-24AKTG (sinakten), ahol a diagnózist kamaszkor utáni formában csak 20% -ában. Ez főleg a diagnózis a nem-klasszikus formája R450s21 hiányt. Ha a beadás után 1-24AKTG-OHPg 17 réteg kisebb, mint 30 nmol / l, a diagnózis eredménye VDKN R450s21 deficiencia lehet hagyni.
Ezen túlmenően, a R450s21 hiány jellemzi megnövekedett szintje DHEA-S és androszténdion. A solteryayuschey formák rendszerint növelik a plazma renin aktivitás, ami a hiány az aldoszteron és a kiszáradás. Ha a klasszikus formákat, valamint a fokozott ACTH.
Számos országban, köztük az Orosz Föderáció végzett eredményeként újszülöttkori szűrővizsgálat VDKN R450s21 hiányt.
differenciáldiagnózis
Egyszerű virilnoe variáns szindróma meg kell különböztetni a mellékvese androgén tumorok az ivarmirigyek, idiopátiás korai pubertás a fiúk. Solteryayuschy a hiány szindróma R450s21 meg kell különböztetni a ritka változatok VDKN, pseudohyperaldosteronism és néhány más államokban.
A leggyakoribb eltérés diagnosztikai probléma értelmezési határvonal emelt 17-OHPg. Mivel 17-OHPg részlegesen által termelt a sárgatest és szintje lehet kissé emelkedett a második fázisban a menstruációs ciklus, és szinte mindig a terhesség alatt. Ugyanakkor a terhesség alatt általában valamivel magasabb szintjét a teljes tesztoszteron és más androgének, ami oda vezethet, hogy túldiagnosztizálás a nem-klasszikus formák VDKN.
A klasszikus formák gyermekek hozzárendelt ülepítjük hidrokortizon a napi dózis 15-20 mg / m2 testfelület vagy prednizolonnal 5 mg / m2. A dózis van osztva 2 szakaszban: 1/3 adagot reggel, 2/3 dózis éjjel maximális elnyomása ACTH termelés az agyalapi mirigy. Amikor további kialakításához szükséges solteryayuschey hozzárendelés fludrokortizon (50-200 mg / nap). Súlyos kísérő betegségek és a sebészeti beavatkozások glükokortikoid dózisát emelni kell. A késői diagnózis virilnoe formában utcák VDKN genetikailag női nemi szükség lehet plasztikai sebészet a külső nemi szervek.
Postpubertatnom (nem klasszikus) forma miatt VDKN R450s21 hiány igényelnek kezelést csak kifejezett jelenlétében kozmetikai problémák (fokozott szőrnövekedés, pattanások), vagy csökkenti a termékenységet. Általában hozzárendelt 0,25-0,5 mg dexametazon vagy prednizon 2,5-5 mg éjjel. Hirsutismus és az akne lehet korrigálni, még hatékonyabban útján antiandrogének (ciproteron), amely általában az ösztrogén orális fogamzásgátlók. Férfiak nem klasszikus forma R450s21 hiány kezelése nem szükséges.
Dedov II Melnichenko GA VF Fadeev
Incidentalomák (Engl járulékos -. Hirtelen, random) - véletlenül detektált tömeg lézió mellékvese, amelynek nincs klinikai megnyilvánulásai.
Daganatok a mellékvesék. Rehabilitációja betegek és a hosszú távú eredmények mellékveseirtás
Rehabilitációja betegek a műtét utáni időszakban helyreállítását célzó alapvető paramétereit homeosztázis. Hosszú távú eredmények eltávolítása után a hormonálisán aktív mellékvese jóindulatú daganat regressziót értékelik betegek kóros rendellenességek által okozott túltermelés hiba.
Anatómia és fiziológia a mellékvesék
A mellékvese - gőz belső elválasztású mirigy található, a hashártya mögötti tér felett a felső pólus a vesében. A mellékvese található XI-XII mellkasi csigolyák.