A lokalizált scleroderma a gyermekek, Grebenuk

Kulcsszavak: scleroderma - etiológia - patogenézisében - autoimmun betegségek - besorolás - klinikai formái - sclerosus zuzmó - penicillin - lidasa - biostimulants - pirogén gyógyszerek - vazoprotektory.







A cikk ismerteti a korlátozott scleroderma gyermekeknél: etiológia, patogenezis, osztályozása betegség klinikai formái és megnyilvánulásai. Gyakorlati ajánlások diagnosztikai és gyógyászati ​​módszerek.

Kulcs szavak: szkleroderma - etiológia - patogenezisében - autoimmun betegségek - osztályozás - klinikai formái - lichen sclerosus et atrophicus - penicillin - lidase - biostimulants - a pirogén anyagok - vasoprotectors.

A dokumentum felvázolja lokalizált scleroderma gyermekeknél, etiológiája, patogenezise, ​​osztályozás, klinikai formái és megnyilvánulásai. Gyakorlati iránymutatás diagnosztikai és gyógyászati ​​módszerek kapnak.

V. Grebenyuk, prof. Dr. med. tudományok, vezetője Tanszék Gyermekgyógyászati ​​Dermatology TSNIKVI Egészségügyi Minisztérium

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, Head, Department of Pediatric Dermatology, Központi Kutató Intézet Dermatovenereologic, az Egészségügyi Minisztérium, az Orosz Föderáció

Etiológiája és patogenezise

Atrophoderma Pasini - Pierini kombinálva szalag-formában (az ágyéki régióban).

A különböző klinikai formái kiviteli alak és az operációs rendszer, és a jelenléte törölt (magzatelhajtó) megnyilvánulásának kezelésére, különböző mértékű bevonása a patológiás folyamatot a bőr és az alatta lévő szövetek nehezítheti diagnózis.
Gyakorlatilag elfogadható OS alapuló osztályozás klinikai elve [17, 19, 20].
I. plakk alak variánsa (változatok):
1) indurativnyy-atrófiás (Wilson);
2) Felületi "bíbor" (Gougerot);
3) keloidopodobnaya;
4) nodosum, mély;
5) bullosus;
6) általánosítható.
II. A lineáris formát (szalagszerű):
1) szablya;
2) keverékek Szalag;
3) zosteriformnaya.
III. Lichen sclerosus (fehér folt betegség).
IV. Idiopátiás atrophoderma Pasini - Pierini.

A dinamika a fejlesztés scleroderma elváltozások általában megy keresztül három szakaszban: bőrpír, a bőr megvastagodása és sorvadás. Amikor az egyén klinikai formái beszűrődés nem mindig kifejezett, vagy teljesen hiányzik.
A jellemzője az operációs rendszer klinikai sokféleséget. Formára jellemző foltos megjelenést különböző területein a bőr (néhány esetben, és a nyálkahártyákon). A plakkok kerek, ovális, legalábbis - szabálytalan kontúrok. Méretük - egytől több centiméter átmérőjű. színe a bőrelváltozások a rózsaszín és lila, lividnaya. A központban A plakk általában kialakítva, mint egy lemezt dermatoskleroz tömörített vagy sűrű, tömör felületi ceraceous-szürkés színezés vagy elefántcsont sima, fényes felület. A periféria a kandalló gyakran a béren kívüli lividnogo, rózsaszínes-kékes színű, lila árnyalat, ami jelzi folyamat aktivitását.

Multifokális foltos sclerosis (a háttérben pangásos bőrpír és a pigmentáció léziók dermatoskleroza).

A perifériás plakk növekedés és az új károsodások megjelenése általában akkor lassan és nem kíséri szubjektív érzés. A központok és a környező területeken a bőr előfordulhat pigmentáció és hajszálértágulat.
Az érintett bőrfelületet izzadság csökkent vagy hiányzó megsértette funkciója a faggyúmirigyek és a haj növekedését.
Egy rendkívül ritka fajta OS hólyagos, eróziós és fekélyes formában általában bekövetkezett a háttérben a bőr szklerózis periarticularis területeken. Ez akkor fordulhat elő kitörésének scleroderma. Ezt követően egymás után képező hólyagos-bullosus és eróziós-fekélyes elváltozások degeneratív változásokkal kapcsolatos bőr elmeszesedett. Lehet oki szerepet játszanak a trauma és a másodlagos fertőzés.

Számos zseb plakk scleroderma súlyos dermatosklerozom; szélén egy részük határosak rózsaszín-barnás színű.

Amikor a felület lila plakk OS (Guzhero) figyelemmel finom felületi tömítés, a kandalló, a bőr rózsaszínes-lilás egy intenzívebb szín határán a kandalló.
Amikor a szalag alakú zsebek OS lineáris, formájában sávok, leggyakrabban lokalizált mentén egy végtag, gyakran - során a neurovaszkuláris köteg. Ők is elhelyezhető körkörösen a törzsön vagy a végtagokon. Az arc, a fejbőr gyakran megjegyezte ebben a formában a forgalmazási elváltozások gyakran rubtsevidno-szablya (hasonlító heg megnyomása után kard). Vastag bőr elmeszesedett zsinór is lehet különböző hosszúságú és szélességű, barnás színű, fényes felület.
Helyett a helyét a fejbőr nem a haj növekedését. Függőleges hangsúly meghosszabbíthatja a fejbőrt, átkelés a homlok, hát az orr, az ajkak és az áll. Gyakran a folyamat magában foglalja a nyálkahártya a szájüreg.
A rezolválási eljárás kandalló van simított felületre kialakítva visszahúzási által okozott bőr atrophia, izom-és csontszövet.
Lichen sclerosus (SAL) Tsumbusha (szinonimák: fehér folt betegség, könnycsepp scleroderma) tekinthető olyan betegség, ami közel van a klinikáról a korlátozott felületére scleroderma, de nem teljesen azonos.
A klinikai megnyilvánulások: fehéres, szinte tejszerű papulák átmérőjét 1-3 mm, általában lekerekített alakú, elhelyezve ép bőrön. Az elején a bevezetés, hogy van egy vöröses színű, néha körül halvány lilás felni. A központban az elemek lehetnek visszahúzás. Az összefolyásnál gócok csoportosítva papulák kialakítva csipkézett körvonalai. Ezek a helyi elváltozások általában a nyak, a nemi szervek, valamint más területeken a bőr és a nyálkahártyák. Kitörések általában spontán megszűnnek, így az atrófiás gipopigmentnye vagy amelanoticheskie foltok. Felületük fényes, ráncos. Általában a kiütés nem kíséri szubjektív érzés.
Klinikai fajta SAL egy foltos formában a központokkal, elérve néhány centiméter nagyságú, lekerekített vagy szabálytalan kontúrok. A bőr ezeken a gócok vékonyított könnyen fog dobni, hogy milyen típusú gyűrött papírzsebkendőt. Amikor pemfigodnoy alakja képződik buborékok akkora, mint egy borsó, a gumiabroncs révén vékony, áttetsző áttetsző tartalmat. A törés a kialakuló buborékok erózió.






Diagnostics OS bemutatja bizonyos nehézségek korai szakaszában a betegséget. Ezt támasztja alá az a gyakori esetek diagnosztikai hibák. Lejárt hónapokig, néha évek elismerése a betegség tele van a kockázata a súlyos formák, ami oda vezethet, hogy a fogyatékosság. A következménye hosszú progresszív lefolyású is lehet a működési hiba a bőr és izomrendszer.
Hatása alatt a kezelés, csak ritkán spontán, megoldódott elváltozások (eltűnnek tömítés, piros, ragyog), a végeredmény a bőr atrophia, így gyakran túl vitiliginoznye vagy sötét foltok.
Külsőleg, a bőr hasonlít pergament. Vellus haját a maradék gócokat képeznek. Ez jelentős elvékonyodása nem csak a bőrt, hanem a mögöttes szövetekben. Ezután hagyjuk scleroderma eljárás plakk felületi gócok bőrelváltozások lényegesen kevésbé hangsúlyos.

Minden gyermek, akik szenvednek az operációs rendszer, függetlenül a klinikai formája a betegség és a pusztítás az intenzitást, hogy műszeres vizsgálat a korai diagnózis zsigeri betegség jelei szisztémás betegség. És figyelembe véve annak lehetőségét, látens jelenlegi SSD, különösen a korai szakaszában az előfordulását, értékelése a belső szervek segítségével a műszeres módszerek gyermekeknél OS legyen legalább 1 alkalommal 3 év.
Annak tudatában, hogy a gyakori szubklinikai során SSc gyermekek, vagy akár hiányában a klinikai tünetek, amelyek általában nem specifikus jellegű, a kezelőorvosnak fel kell készülnie az esetleges rendszer kidolgozása folyamatban nemcsak multifokális és a közös megnyilvánulások, hanem egyetlen korlátozott plakkok.
A hosszú távú megfigyelése NN Uvarovoy [21] 173 gyermek SSc, klinikai műszeresen vizsgáltuk, a 63% -ában a betegség kezdődött bőrelváltozások (bőr szindróma). Ebben az esetben a bőrelváltozások a közepén egy rendszer folyamat volt megfigyelhető minden betegnél. TM Vlasov [22] a klinikai-műszeres vizsgálatot 51 (25,1%) a 203 gyermekek OS azonosított visceralis változások, azaz a jelei szisztémás folyamat. Közülük - szívbetegség (scleroderma szív - zavara atrioventrikuláris és intraventrikuláris vezetési, sinus tachycardia, arrhythmia, offset intervallum S - T), a tüdő (szert bronchopulmonáris minta, diffúz vagy fokális fibrózis, ciszták a tüdőben - „méhsejt” könnyű, sűrítő interlobar mellhártya ), gyomor-bél traktus (gastritis, colitis, gyomor atonia és a nyelőcső, aritmiák, evakuálás), a vesék (csökkentés tényleges renális plazma átáramlást, proteinuria).
MN Nikitina [23] A felmérésben 259 gyermekek az operációs rendszer, egy hasonló zsigeri rendellenességek találtak. Klinikailag megkülönböztetni az operációs rendszer és a bőr szindróma nem lehetséges SSc.
A gyerekek, akik szenvednek OS mnogokursovogo kezelés és megfigyelés alatt kell állandó felügyelete gyermekorvos, bőrgyógyász és konzultál a vallomása más szakértők.

Szenvedő betegek kezelése OS gyermekek továbbra is kihívást jelent. Meg kell átfogó és bevezetési árfolyammozgások. Ugyanakkor fontos a differenciált megközelítés, amely figyelembe veszi a történelem és az eredményeket a klinikai és laboratóriumi vizsgálat, amely lehetővé teszi, hogy hozzá a megfelelő terápiát. Ezek, különösen tartalmaznia az átszervezés a szervezet, a korrekció a funkcionális zavarok, az idegrendszer, az endokrin és immunrendszert, valamint a kábítószerek patogenetikai orientáció.
A progresszív lépéseket előnyösen stacioner kezelés penicillinnel lidazy a dermatoskleroze, Dimexidum (DMSO), vitaminok. Amikor a stabilizációs patológiás folyamat hajlamos leülepedni és keményedést sclerosis megjeleníti enzimkészítmények, immunmoduláló szerek, görcsoldók, biostimulants, pirogén szerek. Fix és fokozza a terápiás hatás, és még van egy rehabilitációs hatása fizioterápiás és spa kezelés.
A penicillin ajánlott beadni előrehaladott stádiumban 1 millió egység / nap 2-3 injekció per folyamán akár 15 millió U 2-3 éves időközönként közöttük 1,5 - 2 hónap. Ritkábban alkalmazott félszintetikus penicillin (ampicillin, oxacillin).
Feltételezzük, hogy a terápiás hatás a penicillin miatt szerkezeti elem - penicillamint, amely gátolja a képződését oldhatatlan kollagént. Az is lehetséges, sanifying hatása penicillin jelenlétében gócfertőzés.
A széles körben használt enzimkészítmények ligáz és ronidazu tartalmazó hialuronidáz. Terápiás hatását a kábítószer kapcsolatos tulajdonságokat javítja a mikrokeringést a szövetekben és elősegíti rendezése sclerosis gócok. A tanfolyam 15-20 injekciót. Lidazu intramuszkulárisan injektáltunk 1 ml 32-64 UE 1 ml 0,5% novocain oldatban. Terápiás hatás növekszik, ha együtt parenterális adagolás elektroforetikusan. Tanfolyamok ismételni 1,5-2 hónap jelenlétében dermatoskleroza.
Ronidazu külsőleg, emiatt por (0,5-1,0 g) a ruhával sóoldattal. Ró egy szalvétát a lézió, rögzítő kötést egy fél nap. Természetesen alkalmazások továbbra is 2-3 hét.
A jótékony hatást scleroderma engedélyezési melegágyainak van elektroforézissel 0,5% -os cink-szulfát. Eljárások végzett minden második nap, 7 - 20 perc, során a 10 - 12 ülés.
Biostimulants (spleninnek, üveges, aloe), aktiváló metabolikus folyamatokat a kötőszövetek, elősegítik a szövetek regenerálódását és növeli reaktivitást. Spleninnek adagoljuk 1 - 2 ml intramuszkuláris, intravitreális - 1 - 2 ml bőr alá, Aloe - 1 - 2 ml szubkután során 15-20 injekciók.
Pirogén gyógyszerek növelik az ellenállást a test stimulálják a T-sejt által közvetített immunitást. Ezeknek a gyógyszereknek gyakran használják pirogenal. Ezt alkalmazzák általában 2 napon belül a harmadik intramuszkulárisan, 10-15 MTD. Dózis a reakció-hőmérséklet emelkedett 5-10 MTD. A kurzus áll 10-15 injekciót.
Immunterápia hatását immunmoduláló, különösen taktivin és Timoptin. Befolyásuk alatt, jön egy sor normalizálása immunológiai paraméterek és a kollagén képződését. Taktivin naponta szubkután 1 ml 0,01% -os oldat, 1 - 2 hétig, és a 2 - 3-szor egy évben. Timoptin subcutan, minden 4. nap 3 hétig (az arány 2 mg per 1 kg testsúly).
Angioprotectors, javítja a perifériás vérkeringést és trofikus folyamatok a sérülések hozzájáruljon az szklerotikus bőrelváltozásokat. Ennek a csoportnak használják: pentoxifillin (0,05 - 0,1 g 2 - 3-szor egy nap), xantinol-nikotinát (1/2 - 1 tabletta 2-szer naponta), nikoshpan (1/2 - 1 tabletta 2 - 3-szor egy nap), apressin (0,005 - 0,015 g 2 - 3-szor egy nap). Ezen gyógyszerek egyike veszi sebesség időtartama 3-4 hét.
DMSO helyileg formájában 33-50% -os 1 - 2-szer naponta menstruáció időközönként ismétlődik közötti 1-1,5 hónap. Kötést, vagy borogatást alkalmazni appliqués a dermatoskleroticheskie plakk ahhoz, hogy elfogadható megoldást. A gyógyszer mélyen behatol a szövetbe, egy kifejezett gyulladásgátló hatása, gátolja a túltermelés a kollagén.
Solcoseril (vér kivonat szarvasmarha, megszabadítjuk a fehérje) injektáltunk intramuszkulárisan 2 ml per nap (20-25 injekciók során), javítja és aktiválja trofikus folyamatok a kitörés.
Külsőleg mellett DMSO és ronidazy, alkalmazni készítmények javítására metabolikus folyamatokat a bőr és a serkentésére regeneráció: solkoseril (kenőcs és zselés), 2% troksevazin gél, kenőcs vulnuzan, aktovegin (5% kenőcs, zselé), 5% parmidinovuyu kenőcs. Alkalmaz ezen alapok, 2-szer egy nap, dörzsölte a sérülések. Lehetőség van a váltakozó hetente ezek a készítmények, időtartama helyi alkalmazások 1-1,5 hónap. Hatékony a gyermekek kezelésére scleroderma is madekassol. Ez a növényi drog szabályozza a minőségi és mennyiségi kötőszövet képződését, gátolja a túlzott kollagén.
Megfelelő külső kezelés kombinálva értágítók nagy jelentősége van a kezelés szeméremtest SAL és megszünteti a mnogokursovogo penicillin és Lydasum.
A legtöbb lány kedvező betegség kimenetelét. A folyamatot addig hagyjuk vagy szubklinikai tünetek csökken jellemzően időszak menarche. Más formái OS kevésbé kiszámítható. Csökkentése a betegség aktivitása, a stabilizációs folyamat scleroderma, visszafejlődése pont tipikusan a korai diagnózis a scleroderma és időben magatartása egy kúra kívánt komplex.




Kapcsolódó cikkek