Egyszerű pulmonalis hypoplasia
Egyszerű pulmonalis hypoplasia
Egyszerű tüdő hipoplázia egy ritka veleszületett rendellenességet, amelynek alapja egy viszonylag egységes hipoplázia testet egy külön csökkentését a hörgők fa (akár 10-14 generációk helyett 18-24 OK) hiányában kifejezettebb hörgők cystiform kiterjesztések. Morfogeneziséhez hiba lép fel, és az elmaradottság a légzési osztály a tüdőszövet, ami a teljes csökkenése a tüdő méretét.
Malovozdushna tüdőszövet, van egy csökkentett számú generáció hörgők és a tüdő hypoplasia légzési osztály. Szövettani vizsgálat feltárja anomáliák a szerkezet a bronchiális fal (egyensúlytalanság az aránya szöveti elemek együtt sűrítő vagy elvékonyodása falak, csúnya formában porc lemezeket, szövedékek a lumen a hörgők és a hasonlók. D.). Általában ezek a szerkezetek hasonlítanak véletlenszerűen elrendezett kis hörgők és apró hörgők. Hasi oktatás kis- és elfoglalni csak egy kis része a szervezetben.
A klinikai megnyilvánulások. Egyszerű pulmonalis hypoplasia tünetmentesek lehetnek. A legtöbb esetben, az éretlen tüdőben jelentkezik krónikus fertőző folyamat.
Ugyanilyen gyakoribb férfiakban és nőkben. Nincs szignifikáns különbség a gyakorisága elváltozások a jobb és a bal tüdő nem jelölt.
Panaszok. A betegek panaszkodnak a köhögés, időszakos láz subfebrile, rossz közérzet, enyhe nehézlégzés terhelésre, néha hemoptysis. Nincs panasz mintegy negyedét a betegek. Kezdés klinikai megnyilvánulások járó légúti fertőzés vagy tüdőgyulladás. Egyszerű hipoplázia is kombinálhatók vnele- pulmonális rendellenességek (dextrocardia a szegycsont, veleszületett Lágyéksérv, Syndactyliát), valamint más megnyilvánulásait veleszületett pulmonális patológia (agenesia egyik lebeny rendellenességek interlobar rések és a bronchiális elágazás, rendellenes tüdő vénás beáramlás és t . d.).
Ellenőrzési. Jelzett mennyiségének csökkenése felének megfelelő mellkas, amikor a légzés az elmaradás.
Fizikai megállapításokat. Tünettan szűkös. Ütős néha nem érzékeli az elmozdulás a szív felé unalom vereség. Auszkultáció - a gyengülő légzés és zihálás a különböző jellegű elmaradott térségben a tüdő.
Röntgennel detektált megfelelő csökkentése a pulmonális területen, mediasztinális szervek felé eltolt léziók, magas rangú membrán kupola. Néha tüdő rajz oldalán éretlen tüdő megtizedelte hypoplasiája pulmonális erek.
Bronchoszkópia - látható, hogy a normál vagy enyhén gyulladt hörgők nyálkahártyájában, nyálkahártya vagy nyálkás-gennyes váladék bennük. A légcső felé tolódik a pusztítás a főbb hiányosságokat, a méltányosság és szegmentális hörgők szűkült a legtöbb esetben, az utóbbi gyakran találhatók a száj rendellenesen.
Bronhograficheskaya minta - csökkentése hörgők elágazás, ritkítás ágak, a deformáció, bronchiectasiában néha hengeres. Két változata van egy egyszerű hypoplasia. Az első közülük csak szembe hörgők 3-6-edrendű (bronchograms formájában van vágva vagy égett fa). A második kiviteli alakban, a fő hörgő vagy részvény térnek nagyon vékony görcsökkel kaliberű megfelelő hörgők 8-10-ed rendű.
On angiopulmonogrammah észlelt egyenletesen szűkített éretlen tüdő hajók hirtelen eltolódott be a megbetegedett oldalán törzs a tüdőartéria, és a tüdő hajók második felé mozduljanak, pusztítás jelenléte miatt a tüdő beékelődés.
EMA (külső légzési funkció). Szellőzés paramétereit az egyes betegeknél a normál miatt hipertrófia ellenkező tüdőben. A többi volt mérsékelt, sokkal kevesebb akadály rendellenességek, a DL nem törött. Befúvás és gázcsere funkciója éretlen tüdő általában enyhék.
A kezelés. Kezelése egyszerű pulmonalis hypoplasia csak sebészi. A jelzés beavatkozás krónikus fertőző-gyulladásos folyamat, kifejlesztett egy alsóbbrendű fényt. Ha egy egyszerű hypoplasia bonyolult fertőző folyamat, a művelet gyakran áll eltávolítását éretlen tüdőben. Amikor hipoplázia lebeny (vagy lebeny) hajtjuk lobectomy (bilobektomiyu).