vérzéses hajlam
Vérzéses diathesis - egy csoport betegségek fő klinikai jellemzője egy olyan tendencia, hogy újra vérzés vagy vérzés, hogy spontán, kampó és hatása alatt a kisebb sérülések.
Etiológiája és patogeiez vérzéses hajlam. vérzést a sérült hajók és megelőzhető a spontán vérzés előírt mechanizmusok komplex, az úgynevezett haemostasisrendszerre. Több egymást követő reakciók végső soron a helyreállítási a sérült hajó, az alábbiak szerint.
1. Passzív tömörítés a sérült ereket, áramlott be az ér körüli teret.
2. Reflex görcs a sérült hajót.
3. Eltömődés a sérült része az érfal vannak ragasztva vérlemezke trombus.
4. Csökkentse a sérült hajó hatására a szerotonin, adrenalin, noradrenalin és hasonló anyagok felszabaduló vérlemezke pusztulás.
5. Az eltömõdött sérült részét vaszkuláris fibrinháló.
6. szervezése trombus kötőszövet.
7. Hegesedés fala a sérült véredényt. Fokozott vérzés miatt különböző zavarokat haemostasisrendszerre. Okokból előfordulása és fejlesztési mechanizmus vérzéses hajlam lehet három csoportba sorolhatók.
Az első csoport van társítva, minőségi vagy mennyiségi vérlemezke-hiány - thrombocytopathy és thrombocytopenia.
Thrombocytopenia - csoport betegségek vagy szindrómák, veleszületett és szerzett, amelyben a vérlemezke szám 150 alatt 10 9 / l, amely lehet, minthogy megnövelt a megsemmisítés (a leggyakoribb oka ezeknek Államok) vagy elégtelen képződésének.
Thrombocytopathy - hemosztatikus rendellenességek által okozott zavarok és minőségi elégtelensége vérlemezkék alatt fellépő nem élesen csökkentett vagy normális vérlemezkék.
A második csoportba a véralvadási zavarok.
Közülük elsősorban az különbözteti meg az örökletes vérzéses koagulopátiákban elégtelenségének vagy molekuláris rendellenességek plazma alvadási faktorok. A leggyakoribb betegsége a csoport - hemofília-A, összefüggő deficiencia VIII-as faktor (antihemofiliás globulin), és a kapott recesszív öröklődés folytató az X-kromoszómán.
Szerzett vérzéses coagulopathiát ritkán okoz csak izolált hiány egyes véralvadási faktorok. Sok esetben ezek szigorúan „kapcsolt”, hogy a különböző klinikai helyzetekben: fertőző betegségek, sérülések, betegségek, belső szervek, vese és májelégtelenség, vér betegségek, rák, gyógyszer (nem és immun) hatások.
Ebbe a csoportba tartozott a leggyakoribb vérzési rendellenességek és potenciálisan veszélyes fajta patológia hemosztázis - a disszeminált intravaszkuláris koaguláció szindróma (szinonimák - DIC, trombogemorragichesky szindróma). Ez alapján szétszórt keringő véralvadási alkotnak sokaságát mikrosgutkov, összesíti a vérsejtek, gátolva a véráramot a szervekben, és így azok a mély disztrófiás változások, majd a fejlődő hypocoagulation, thrombocytopenia és vérzés. A szindróma változatos előfordulási és fejlődési üteme - a villámlás halálos formája látens és elhúzódó, egész a teljes véralvadás a vérben a regionális és szervi trombogemorragy.
A harmadik csoport a vérzéses diathesis érrendszeri rendellenességekkel kapcsolatos gemostaza és vegyes eredetű. Érrendszeri elváltozások, különösen a kapillárisok, változatos kóros folyamatok vezethet vérzéses szindróma hiányában funkcionális rendellenességek vérlemezke aktivitás és az alvadási rendszer. Nature vérzéses vazopaty allergiás lehet, fertőző betegségek, mérgezés, gipovitaminoznoy, neurogén, endokrin és más karakter.
Az allergiás vazopatiyah bekövetkezik megsemmisítése komponenseket az érfal, tartalmazó autoallergens autoaníitestekkel és immunsejtek, valamint annak hatását a allergén-antitest komplexek és közvetítők az allergiás reakciók. Fertőző és mérgezés vazopatii az eredménye a vereség a fertőző anyagok és méreganyagok. Gipovitaminoznye (P és P), neurogén, endokrin vazopatii kapcsolatban felmerülhet zavarok az anyagcsere folyamatok az érfalban.
Klinikai megnyilvánulásai vérzéses hajlam jellemzi az öt leggyakoribb típusú hemofília.
1. Gematomny típusú fordul elő, hogy a súlyos patológia véralvadás, nyilvánul masszív, mély, intenzív és fájdalmas vérzés a lágy szövetek, ideértve az izom-, szubkután és retroperitonealis zsír, a hashártya (hasi szimulált katasztrófa - vakbélgyulladás, hashártyagyulladás, bél elzáródás), az ízületekben azok deformációja, sérülése porc és csont és a szövet diszfunkciót.
2. pontszerű foltos (sinyachkovy) típusú jellemző a kis fájdalommentes punctata vérzések vagy foltos, nem feszes nem rasslaivayushimi szöveti trauma kiváltó mikroerek (ruhákat a súrlódás által mosási fürdőben, legki- E zúzódások, rugalmas szalagok egy harisnya). Ez a fajta vérzés kíséri thrombocytopenia és thrombocytopathia.
3. Vegyes (sinyachkovo-gematomny) típusú jellemzi kombináció a leírtakkal kétféle vérzéses szindróma, gyakori a másodlagos vérzéses diathesis kapcsolódó disszeminált intravaszkuláris koaguláció szindróma, májbetegség, túladagoltak antikoagulánsok és a fibrinolitikumokat.
4. vasculitis magenta típusú jellemzi vérzések például a bőrkiütés vagy erythema annak köszönhető, hogy a gyulladásos elváltozásokat a mikroerek és a perivaszkuláris szövetben (immun érrendszeri elváltozások, fertőzések). Vérzések fordulnak elő a háttérben helyi exudative gyulladásos elváltozásokat, és így az elemek a bőrkiütés kissé fölé a bőrt, lezárt, gyakran körülvéve pereme pigmentált infiltráció, és bizonyos esetekben, válnak nekrotikus és borított héja.
5. angiomatosis típusú vaszkuláris diszpláziák (mikroangiomatozy és teleangiectasia), és tartósan megmarad, ismétlődő diszpláziás vérzés a hajók. A leginkább gyakori, bőséges és veszélyes orrvérzés.
Leggyakrabban a gyakorlatban, vannak terápiás vérzéses diathesis csökkenése miatt a vérlemezkék és a vaszkuláris fal lézió.
Trombotsitopeiicheskaya purpura thrombocytopeniás purpura (trombocitopéniás purpura betegség) - a vérzékenység miatt csökken a vérlemezkeszám. 100 millió ember, számviteli 11 ilyen betegségben szenvedő betegeknél, és a nőket érinti, majdnem kétszer olyan gyakran. A „purpura” kifejezés kapilláris vérzés, petechiák, vagy zúzódás. Jelek vérzés fordul elő, amikor a vérlemezkék száma alá csökken 150 10 9 / L.
Ethyol tüzet. Szokás megkülönböztetni örökletes és szerzett purpura. Ezek következtében keletkeztek az immuno-allergiás reakciók, sugárzásnak való kitettség, toxikus hatások, beleértve a gyógyszerek.
Patogenezisében. A fő eleme patogenézisében trombocitopénia purpura drámai időtartam lerövidítésére vonatkozó vérlemezke-élettartam - akár néhány óra helyett 7-10 nap. A legtöbb esetben, a vérlemezkék számának generált időegység alatt jelentősen megnő (2-6-szer, mint a norma). Számának növelése megakariocita és vérlemezke túltermelés kapcsolatos növekvő mennyiségű trombopoietin válaszul csökkent a vérlemezkék számának.
Örökletes formája a betegség rövidülés a várható élettartam által okozott vérlemezke hibaszerkezeteket azok membránok vagy károsodott enzimek aktivitását a glikolízis vagy Krebs-ciklus. Ha az immunológiai trombocitopénia van a vérlemezke destrukció való kitettség miatt ezen antitestek.
A klinikai képet. Az első megnyilvánulásai a betegség az esetek többségében az akut, de később lassan alakul ki, és visszatérő vagy elhúzódó.
A betegek aggódnak a megjelenését a bőr és a nyálkahártyák több léziók formájában pettyes vérzések és zúzódások, hogy spontán módon, vagy befolyása alatt a tüdő zúzódások, nyomás. Míg néhány vérzések tűnni, de újak jelennek meg. Gyakran van megnövekedett fogínyvérzés, orrvérzés. A nők hosszú méhvérzés.
A vizsgálat feltárta, a bőr vérzéses foltok magenta, cseresznye, kék, barna és sárga színekben. Megfigyelték főleg az első a test felületén, helyenként a bőr nyomása öv, harisnyatartó, harisnyatartó. Azt is gyakran látni vérzik az arcán, kötőhártya, az ajkak, az injekció helyén. Pontszerű elváltozások általában akkor jelentkeznek az elülső felszínén a sípcsont.
Egy vizsgálatban a kardiovaszkuláris, légzőszervi és emésztőrendszeri jellemző trombocitopénia purpura változásokat észleltünk.
További módszerek issledovaniya.V perifériás vér néha intenzív vérzés figyelhető vérzéses vérszegénység és nőtt a retikulociták száma. A fő diagnosztikai
Vérzéses vasculitis (vérzéses immunrendszer mikrotrombovaskulit, Schonlein-Henoch-kór) - immunkomplex ez a betegség, amely alapján több mikrotrombovaskulit üti a bőrt hajók és a belső szerveket.
Etiológia. Vérzéses vasculitis után történik perenesen- sósav vírusos vagy bakteriális fertőzés, vakcinázás, hideg kitettség miatt allergiás reakciók gyógyszerek és élelmiszerek parazitás.
Patogenezisében. A betegségre jellemző a gyulladás aszeptikus mikroerek több vagy kevésbé mély megsemmisítése falak kis molekulatömegű forma keringő immunkomplexek és aktivált komponense a komplement rendszert. Ezek a jelenségek okoznak mikrotrombovaskulity a fibrinoid nekrózis, perivaszkuláris ödéma, elzáródása mikrocirkuláció, vérzés, mély disztrófiás változások akár nekrózis.
A klinikai képet. A betegség jelenléte által kután, izületi, hasi kapcsolódó szindrómák vérzés a megfelelő területeken, és a vese-szindróma, típusú fejlődő akut vagy krónikus glomerulonephritis. A leggyakrabban előforduló klinikai gyakorlatban bőr ízületbe formájában vérzéses vasculitis.
A betegek panaszkodnak előfordulási vérzéses elváltozások a bőrön, a végtagok, a fenék és a törzs, a megjelenése a fájdalom változó intenzitással a nagy ízületek (tál boka, térd). Az általános szabály. Ezek a fájdalmak párhuzamosan történik a megjelenése kiütések a bőrön. A kezdet a betegség gyakran kíséri csalánkiütés és más allergiás tünetei.
Egyes esetekben, különösen fiatal emberek, vannak hasi fájdalom, gyakran súlyos, maradandó, vagy görcsös jellegű, inkább adja át a saját 2-3 nap.
A fizikális vizsgálat meghatározni jelenlétében melkotochechnye piros, néha coalescing vérzéses bőrelváltozások, a végtagokon, fenék. törzse. Általában, ezek fölé a bőr felületén, előnyösen szimmetrikusan elrendezett feszítő felületein az alsó végtagok és a körül a nagyobb ízületek. Gyakran ugyanazon a helyen megjelölt bőr pigmentáció. A vizsgálat az ízületek van korlátozás a mobilitás, duzzanat a periartikuláris szövetek.
Egy vizsgálatban a kardiovaszkuláris és légzési rendszer jelentős kóros elváltozások általában nem jelölték.
Vizsgálata az emésztőrendszer jelenlétében hasi szindróma felfedi puffadás, a tapintásra való fájdalomnak annak különböző osztályok, a feszültség a hasfal.
További kutatási módszereket. Vperifericheskoy vér megfigyelt leukocitózis, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet. Vérlemezkeszám nem változott. Amikor biokémiai elemzés szintjének növelése α2- és β-globulinok a vér, fibrinogén, növekszik a cirkuláló immunkomplexek.
Húgy-szindróma, amelyre proteinuria (néha masszív), mikro- vagy bruttó vérvizelés, cylindruria.
Tünetek és csipetnyi kábelköteg vérzéses vasculitis általában pozitívak. Az időtartam a vérzés és a véralvadási idő nem változott jelentősen.
diagnosztikus kritériumok. A diagnózis alapján jelenlétében léziók tipikus vérzéses vasculitis bíbor-típusú, ízületi fájdalmak, a hasi és a vese szindrómák, megnövekedett kapilláris törékeny (pozitív minták és vontatására csipet), hiányában a jelölt változások a hemosztatikus rendszer.
Formálási expandált klinikai diagnoza.Primer.Gemorragichesky vasculitis, krónikus, kután Su tavnaya formában.
Differenciáldiagnosztikája vérzéses dnatezov differenciáldiagnosztikája vérzéses hajlam alapul jellemzői a klinikai tünetek és a bázikus vérzéscsillapító rendellenességek.
Thrombocytopenia foltos sajátos kiütéses vérzés típusú, pozitív minták kapilláris törékeny, megnyúlt vérzési idő, kifejezettebb a vérlemezkeszám csökkenését anélkül, hogy jelentős változások a véralvadásban.
Az örökletes vérzési zavarok (hemofília), azzal jellemezve gematomny típusú vérzés elhúzódó vérzés során műveletek és traumák. Talált kifejezve hypocoagulation hiány a véralvadási faktorok, a vérlemezkeszámot és a vérzési időt nem változik.
A vérzéses vasculitis megfigyelt vasculitises bíbor típusú vérzés, jelei megsemmisítése a has és a vese normális vérlemezkeszám. Változó időtartama vérzés és véralvadási zavarok nem tartják be, és pozitív tünetek csipet kábelköteg.
Alapelvei kezelés vérzéses hajlam betegek újonnan diagnosztizált vérzéses hajlam és annak súlyosbodását kórházi. Az étrend legyen gazdag a Belgorod