Takayasu-féle betegség, a kezelés, okai, tünetei, megelőzése
- Mi Takayasu kór
- Mi indítja Takayasu kór
- A betegség tünetei Takayasu
- Betegségek diagnosztizálása Takayasu
- Kezelése Takayasu-féle betegség
- Melyik orvos kell fordulnia, ha Takayasu kór
Mi Takayasu kór
Takayasu betegség (Takayasu arteritis, pulzus nélküli betegség brachiocephalic artériák és egyéb nevek) egy krónikus granulómás arteritis, elsősorban érintő aorta és a fő ágat. Leggyakrabban, a folyamat az érintett az aortaív, névtelen, nyaki és subclavia artériák legalább némelyike - a cöliákiás, mesenterialis, a vese, a csípő, a koszorúér és pulmonális artériába. Gyulladásos granulomatozus változások kezdetben kezdődik az adventíciában és külső rétegek modii; szövettanilag kimutatására felhalmozódást limfociták, plazma sejtek és retikulum, kisebb mértékben vannak jelen, a neutrofilek és a óriássejtek. A későbbi szakaszokban, granuloma fibrózisos fordulnak elő könnyek és keményedés a mediális és intima proliferáció expresszálódik, ami egy a lumen szűkülése a hajó és elősegíti az trombózis. A betegség viszonylag ritka. Ez akkor fordul elő a különböző régiókban a világ, de a leggyakrabban, mint kiderült, Japánban, ahol a tulajdonságaid 0,03% -a az összes post mortem vizsgálatok. Több mint 80% -a minden esetben nő, többnyire év közötti 15 és 25 év.
Takayasu betegség (Takayasu arteritis, pulzus nélküli betegség brachiocephalic artériák és egyéb nevek) egy krónikus granulómás arteritis, elsősorban érintő aorta és a fő ágat.
Leggyakrabban, a folyamat az érintett az aortaív, névtelen, nyaki és subclavia artériák legalább némelyike - a cöliákiás, mesenterialis, a vese, a csípő, a koszorúér és pulmonális artériába. Gyulladásos granulomatozus változások kezdetben kezdődik az adventíciában és külső rétegek modii; szövettanilag kimutatására felhalmozódást limfociták, plazma sejtek és retikulum, kisebb mértékben vannak jelen, a neutrofilek és a óriássejtek. A későbbi szakaszokban, granuloma fibrózisos fordulnak elő könnyek és keményedés a mediális és intima proliferáció expresszálódik, ami egy a lumen szűkülése a hajó és elősegíti az trombózis. A betegség viszonylag ritka. Ez akkor fordul elő a különböző régiókban a világ, de a leggyakrabban, mint kiderült, Japánban, ahol a tulajdonságaid 0,03% -a az összes post mortem vizsgálatok. Több mint 80% -a minden esetben nő, többnyire év közötti 15 és 25 év.
Mi indítja Takayasu kór
Előző feltételezések a közvetlen hatása a fertőzés és az antitestek jelenlétét nem erősítette, hogy az artériás szövetet. Jelenleg sok figyelmet szentelnek a genetikai hajlam. Vannak arra utaló jelek, hogy a gyakoribb kombinációja Takayasu-féle betegség a HLA-DR4-antigén és a CF-3 sejtekben. D. Scott et al. alapján a tudományos vizsgálatok kimutatták, hogy abban az esetben kóros elváltozásainak az artériákban a betegség közvetlenül részt citotoxikus T-limfociták.
A betegség tünetei Takayasu
A klinikai kép is két részre oszlik.
- A kezdeti, akut stádiumban uralja szisztémás tünetek - alacsony láz, fáradtság, fogyás, éjszakai izzadás. Ugyanakkor lehetséges ízületi fájdalom és az ízületi gyulladás, ami téves diagnózis RA. Sokkal kevésbé gyakori, mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás, scleritis, bőrcsomók, ami tovább szimulálja RA.
- Miután egy nagyon hosszú ideig (néhány hónaptól akár több évtizedes, az átlagos 8 év) alakul második, a krónikus, a betegség stádiumától, amelyek velejárói a klinikai tünetei szűkület vagy elzáródás az artériák érintett zónák rendre terjesztését.
Jellemző hiányában impulzus legalább az egyik leggyakrabban a folyamatban részt vevő az artériák - radiális, ulnaris, külső nyaki, subclavia, femorális. Tapintása megtámadott artéria fájdalmas lehet (különösen álmos), felettük gyakoriak stenoticus zajt. A megfelelő végtagok hidegek, sok betegnél a fájdalom a végtagok terhelések és zsibbadás a távolabbi. Nem kevesebb, mint a fele a betegek magas vérnyomása miatt szűkületben mellkasi vagy hasi aorta vagy eredményeként a renális artériák. Meg kell jegyezni, hogy a szokásos módon meghatározzuk a vérnyomást a kezében lehet inkonzisztens miatt egy éles szűkülése a mindenkori artériák, ami szükségessé teszi is mérik a nyomást a lábát vagy oftalmodinamometrii. A koszorúér-betegség, különösen, ha együtt a magas vérnyomás, vezethet a fejlesztési angina, miokardiális infarktus, keringési elégtelenség. Összeszorítással aortitis okozhat relatív elégtelenség az aorta billentyű. Részvétele a folyamatban a karotid artériák az oka a fejfájás, szédülés, görcsök, ájulás, csökkenő intellektus, látászavarok (az utóbbi súlyosbítja dönthető a fej hátsó). A jelentős szűkülése a superior mesenterialis artéria okoz hasi fájdalom, hasmenés, gastrointestinalis vérzés.
A hosszú távú a betegség lefolyása és a hirtelen artéria sztenózis néhány betegnél kifejezett degeneratív elváltozások ischaemiás szövetekben. A végtagok alakulhat ischaemiás fekélyek. Progresszív arteria carotis betegség néha vezet sorvadás a bőr, a haj és a fogak elvesztése, a megjelenése fekély a piros szegélyt az ajkak és a hegyét a nyelvét.
Betegségek diagnosztizálása Takayasu
Laboratóriumi vizsgálatok eredményei nem specifikusak. Jellemző, hogy jelentős növekedése vérsüllyedés, növeli a szintet az akut fázis fehérjék és immunglobulinok, hipoalbuminémia, mérsékelt normochrom vagy hipokróm vérszegénység. Fehérvérsejtszám gyakran enyhe nőtt.
A diagnózis alapja a hiánya vagy gyengülése a pulzus, a megjelenése a zaj az érintett artériák, regionális ischaemia tünetei. Közvetlen bizonyíték részvétel nagy artériák arteriográfiával lehet, amelynek segítségével mutatják a legnagyobb változás az ív az aorta és fő ágai, legalábbis - a hasi aorta és az ágai. Ezek a változások nyilvánul kúpos vagy artériák szűkülete egyenletes sima belső kontúrja, néha azok együttes a vazodilatáció. Dinamikus ellenőrzését az állam az aorta gyökeret kell használni echokardiográfia.
Kezelése Takayasu-féle betegség
Nem megfelelő kezelése Takayasu kór vesz egy progresszív lefolyású időszakos fellángolása és a romló vérkeringés az érintett területeken. A spontán gyógyulás lehetséges, de nagyon ritka. Vezető halálok - szívelégtelenség és rendellenességek agyi keringés. A fő módszer a terápia - kortikoszteroidok. A kezdő napi adag 30-60 mg prednizon. Ez a kezelés a legtöbb betegben eredményez egy meglehetősen gyors javulását regresszió láz és az általános tünetek, hasznosítási szívfrekvencia és a tünetek csökkenéséhez regionális ischaemia, a normalizáció laboratóriumi paraméterek. Amikor nyilvánvaló jelei pozitív dinamika (jellemzően 2-4 hét) napi prednizon dózist fokozatosan csökkentettük a minimális karbantartást, javított stabilitási feltétel. A teljes kezelés időtartama nem lehet kevesebb, mint egy év. Ugyanakkor célszerű kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása az immunszuppresszív szerek, vagy Plaquenil, de céltudatos értékelését a szerepük a teljes ellátási rendszert végeztünk. Mint egy kiegészítő eszköz, különösen akkor, ha egyedi lokális ischaemia tünetek, is használják szív- és érrendszeri gyógyszerek (például prodektina vagy komplamin) és véralvadásgátlók, speciális indikációk - szívglikozidok és vérnyomáscsökkentők. Bizonyos esetekben, műtétre van szükség a műanyag csere élesen szűkült részei az artériák, vagy a létrehozása a mesterséges átömlő. A kellő időben kezdetén aktív kezelési prognózis viszonylag kielégítő - az 5 éves túlélési arány meghaladja a 80%.