szaruhártya disztrófia
1. Mi az a szaruhártya dystrophia?
Rogovin dystrophiában - kétoldalú, veleszületett, nevosialitelnye általában folyamatosan fokozatos pusztulása Rogovin, akik általában nem jár semmilyen más szisztémás betegség. Most dystrophiák Rogovin - autoszomális domnnantnye betegségek fordulnak elő a születés után. Mivel minden lehetőség dystrophiában úgy történhet, hogy a különféle változások, a helyes diagnózis gyakran hasznos vizsgálata a család több tagja.
2. A degeneráció jellemzi degeneráció?
Ellentétben izomsorvadás, degeneráció - egyszemélyes megy kétoldalú korral járó változásokat, amelyek nem öröklődnek. Ezek nem kötött N szisztémás betegségekkel.
3. Beszéljétek általános anatómiai besorolását a szaruhártya dystrophia.
1. disztrófia első membrán - érintő betegségek a hám Rogovin, Ba-zadnuyu epithelium és Bowman-féle membrán obodochku.
2. Stromális dystrophiában felmerülő vastagsága a stroma és Bowman Rogovin között desnemetovoy kagyló.
3. disztrófia hátsó membrán - primer endothelsejtek rendellenességek és desnemetovoy héj.
4. Írja le öröklés disztrófiáknál első membrán.
Minden az első membrán dystrophia - autosomes-lominantiye betegség. Példák közé tartozik a fiatalkori epiteliális dystrophia Meesmana. membrán dystrophiában hám és a Bowman membrán dystrophiában.
5. Melyik az elülső membrán dystrophiák fordul elő leggyakrabban? Mi befolyásolja kizárólag hám?
Degeneráció a bazális membrán a hám - a leggyakoribb formája a dystrophia első membrán. Ez a leggyakoribb opció minden dystrophiák Rogovin egészére. Területek túlzott növekedés a bazális membrán a hám néz ki, mint egy földrajzi térkép és / vagy ujjlenyomatok, valamint a mikrociszta a vastagsága a hám. Az esetek 5% -ában a látszólag normálisan szaruhártyák ilyen változásokat.
A második frekvencia az egyik Bowman membrán Dystrophy: lesoványodott disztrófia Reis-Byuklersa méhsejt disztrófia és Thiel-Behnke (Thiel-Behnkc). Ezek a betegségek eredményezhet a megjelenése szürke homály háló alatt a hám.
Meesmana dystrophiában - a legritkább a három lehetőség leírt. Amikor ezt az állapotot. kimutatható az első életévben, léteznek kétoldalú szimmetrikus veszteség mikrociszta vagy buborékok, amelyek az eszköz belsejében elhelyezve a hámréteg Rogovin, általában nyílt területen az optikai hasadék.
6. Mik a tünetei anterior membrán dystrophiák a leggyakoribb?
Először is, ez a társuló tünetek az erózió a szaruhártya - a fájdalom, idegentest érzés, fényérzékenység és könnyezés, különösen akkor, amikor kinyitja a szemét alvás közben, vagy ébredéskor reggel. Erózió fordulnak elő leggyakrabban degenerációjával a bazális membrán a hám. De a második frekvencia megnyilvánulások látászavar, üressége miatt a homályosodás a szaruhártya és a durvasága a felülete, amely a leggyakrabban megfigyelt a membrán dystrophiában boumeiovoy.
7. megvitatják kezelési lehetőségek visszatérő szaruhártya eróziók dystrophia első membrán.
A konzervatív megközelítés, hogy a gyakori hulladéklerakók hidratáló szemcsepp nappali és éjszakai használatra kenőcsök. Néhány orvos továbbra is érvényesíteni a lokális szteroidok stabilizálására alapmembrán, a másik - a használata egy hipertóniás oldat, különösen kenőcsök éjszakán dehidratálására epiteliális és a rend. hogy megerősítse a kapcsolatot az alatta lévő rétegeket. Kötszertekercsek szemmel, mind hagyományos, mind a használata kollagén vagy terápiás kontaktlencse, elméletileg csökkenteni kell a mechanikai hatásoknak a szemhéjon mozgásokat már ki vannak téve a szaruhártya felszínén. Súlyos esetben műtétre lehet szükség.
8. Beszéljétek érték sebészeti kezelés elején a membrán dystrophia.
Amikor a szaruhártya tartós eróziók mechanikai eltávolítása gyengén kapcsolódnak epitéliumon vagy a szúrt a elülső stroma míg a terápiás lencsék elősegítheti epitelializáció a felszíni és javítják az epithelialis kötődés az alatta lévő rétegek. Mechanikai tisztító is fel lehet használni, hogy megszüntesse az egyenetlen membrán, ha van egyidejűleg csökken a látásélesség. Mert boumeiovoy membrán dystrophiában valószínűleg szükség agresszív kezelés - felületes vagy lamellás keratectomiát. Ezen túlmenően, a használat lemezes vagy keratoplasztika.
9. Van a lézert használnak?
Alumni ittrium gránátot (YAG) lézerrel helyett használt tű elvégzésére szúrásához elülső stroma, de nem volt nyilvánvaló előnyei használata révén elért. A kiújuló eróziók a alapmembrán disztrófia, valamint eltávolítására mélyen fekvő rétegek körülmények között, például Reis-Byuklersa degeneráció vagy disztrófia Thiel-Wenke, alkalmazásával excimer lézer. És bár első pillantásra a használata a excimer lézer nincs egyértelmű előnye a mechanikus szövet eltávolítására, sőt, ez a módszer helyébe keratek rétegű 10MIYU a kiválasztási műveletet.
10. Ismertesse a természet örökség stroma szaruhártya dystrophiák.
1. Autoszomális dominaitnye: szemcsés (Grenuv [Groenouw] I). rácsos, rácsos szemcsés Avellino (Avellino), kristályos Schneider (Schnyder), foltos, központi felhő-François (Frangois), predestsemetovaya, veleszületett örökletes (stromadnaya) és posterior amorf disztrófia.
2. autoszomális recesszív: makula (Grenuv II) és. talán kocsonyás könnycsepp dystrophiában.
11. összehasonlítása a különböző kiviteli alakokban stromális disztrófiákban és hisztokémiai festési eredményeket a felhalmozódó anyag.
1. Gabona: háromszínű festéssel Masson (Masson) a átlátszóak.
2. Nettó: kongóvörös folt amiloid (amiloid lerakódások mutatnak kettős törést és dihromiyu polarizált fény).
3. Foltos: altsiaiovy kék színben mukoiolisaharidy (glikozamiiogli-kana).
Kristályrácsba, és foltos dystrophia is festett perjódsav - CHIC-reaktsnya.
13. csatlakozik rácsos dystrophiában rendszer amiloilozom?
Háromféle rácsos disztrófia. Csak egyikük - II (Msretoha szindróma | Mcretoja |, vagy örökletes amiloid polineuropátia IV típusú), ahol Rogovin lézió kevésbé kifejezett, mint I és III, kíséri szisztémás tünetek, beleértve a blefarohalyazis. kétoldalú arcidegbénulás, perifériás neuro-patii és szisztémás amiloidózis,
14. Milyen állapotban kell különböztetni a kristályok képződését a stroma ro Gauvin? Melyek a szisztémás tünetek kísérik kristályos dystrophiában Schneider?
Differenciál diagnózis a kristályok képződését belül a stromában között van megtartva perifériás krisztalloid Biettn dystrophia (Bietti). cysta-inozit és disprotsinemiyami mint myeloma multiplex, makroglobulinémia Val lenstrema (Waldenström) és a jóindulatú monoklonális gammopátiák.
Schneider dystrophiában szükségszerűen kíséri vér magas koleszterinszintjének gipertri-glnieridemiey vagy anélkül. Amikor törmelék közvetlen kommunikációt az elsődleges giperlipilemiyamm nem létezik, és a koncentrációt a szérum lipoproteinek nem korreliruete sűrűsége Szaruhártya-homályosodás. Ez a lehetőség dystrophiában valószínűleg egy elszigetelt hiba a koleszterin-anyagcserében. Fontos, hogy nem minden beteg a Duchenne Schneider utaló klinikai tünetek zsír kristályok a szaruhártya.
15. Mi a különbség a központi dystrophia François hátulról degenerációja típusának krokodilbőr ordító?
Annak ellenére, hogy egyes orvosok azt mondják, hogy a lokalizáció elváltozások a két állapot különböző, ezek a betegségek, hogy klinikailag azonos. Úgy véljük, hogy a lézió sokszög tört jég dystrophiában központi fekvésű mélyebb és definíció szerint kell a kétoldalú örökletes betegség természete. Másrészt, a hátsó degenerációja típusú krokodil bőr gyakran található a perifériális és a elülső stroma és tartják igazi degeneráció. Fontos, hogy a vastagsága a szaruhártya normális maradt mindkét eljárás. Nem figyeltek ismétlődő erózió vagy jelentős csökkenése a látás.
16. Mi úgy tűnik, dystrophiában Lvellino?
Aisllinotakzhe dystrophiában úgynevezett zsrnieto-rács. A korai szakaszban * előfizető lsvaniya szemcsés betétek találhatók az elülső része a stroma. később elfog közép- és hátlapok, ami elhomályosodásához elülső stroma. Recidiváló erózió disztrófia Avellino gyakrabban fordulnak elő, mint egy tipikus szemcsés disztrófia. A közelmúltban leképezett felelős gének a fejlesztési I. típusú mesh disztrófia, granulált disztrófia, Avellino disztrófia és Reis-Byuklersa.- mindegyik található a kromoszóma rövid karján 5, ami arra utalhat, a következő:
1. Ebben a régióban van olyan gének családját szaruhártya.
2. A szaruhártya-disztrófia képviselnek különböző alléljei ugyanazon gén (azaz, a különböző mutációk ugyanazon gén mutatjuk fenogiiicheski másképp)
3. Ezek mind egy és ugyanaz a betegség.
17. Hogyan kezelésére stroma dystrophiák?
Tekintettel arra, hogy egyes kiviteli alakokban disztrófia, például háló vagy Avellino kíséretében visszatérő eróziók, a kezelés alapelvekkel összhangban. korábban tárgyalt. Amikor az elváltozás ad látást található, és a elülső harmadában szaruhártyasztrőmába általában hatékonyak lamelláris keratectomy műtét vagy fototerápiás keratectomia (PTK) excimer lézerrel. Ha az elváltozások találhatók mélyebb, a szükséges lemezes vagy keratoplasztika.
18. keratoplasztika radikális kezelési módszer?
A legtöbb esetben a keratoplasztika, végre kötőszöveti degeneráció vezet a betegség kiújulását a graft első éven belül a műtét után. Néha a visszaesés kevésbé súlyos, mint az eredeti sérülés, de gyakran van szükség, és újra transzplantáció.
19. Mi az a három membrán dystrophiában vissza.
1.Zadnyaya polimorf dystrophiában.
2. Fuchs disztrófia (Fuchs).
2. Veleszületett örökletes dystrophia.
20. Mik azok a klinikai tünetek?
Mindhárom betegségek közös mechanizmust a szaruhártya-ödéma, és növeli annak vastagságát. vezet látászavarokhoz.
21. Írja le öröklési mechanizmus három disztrófiáknál hátsó membrán.
Hátsó polimorf Fuchs izomsorvadással és dystrophiában öröklődnek autoszomális domi-nantnye betegség. Két formája a veleszületett örökletes dystrophia. Autoszomális dominaitnaya formában nyilvánul meg a korai gyermekkorban, akkor lassan halad előre, és gyakran kíséri jellegzetes tüneteket. Autoszomális recesszív formában nyilvánul meg közvetlenül a szülés után, és nem halad, hanem kíséri súlyos látásromlás és nystagmus.
23. A Fuchs szindróma különbözik a szaruhártya guttata?
Cornea guttata - kifejezés változások a középső része a szaruhártya, amely néha összefolynak van villát -kovanogo fém és kombinált növekedése pigmentáció. Ez az állapot nincs jelentős hatása a látást. 1910-ben, Fuchs leírt súlyosabb formája a betegség, társított megvastagodása a kötőszöveti és az epiteliális ödéma és látásromlás másodlagos. Ez egy eltérő szakaszában azonos degeneráció.
24. Ismertesse a program vizsgálatát a beteg Fuchs dystrophiában.
1. Orvosi előzmények: korábbi műtétek megnyitásával a szemgolyó.
2. biomikroszkópia: szaruhártya guttata, növekedése vastagsága a stroma és epithelialis ödéma lehetséges képződése subepitheliális Bull.
3. A belül szemnyomás mérési.
4. Az ultrahangos vagy optikai pachymetria.
5. Endotslialnaya mikroszkóppal, hogy meghatározzák a száma, mérete és alakja RUE-telialnyh sejtek.
25. Mik a hasonló funkciók állnak rendelkezésre a hátsó polimorf dystrophiában és iridokornealyshm endotelialyyum szindróma?
Változások a szaruhártya endotélium, a perifériás elülső összenövések. ectopia pupilla és a glaukóma.
26. Mi különbözteti Rogovin veleszületett örökletes enlotelialyyuy dystrophiában?
Jelentősen megnövekedett szaruhártya vastagságának, amely megkülönböztethető más ce cornea dystrophiás.
27. Beszéljétek kezelés és a prognózis disztrófia hátsó membrán.
Konzervatív kezelések nem nagyon fontos, különösen a korai szakaszában Fuchs dystrophiában. Lehetőség van, hogy csökkentse szaruhártyaduzzadások és látásélesség javítására helyi alkalmazásával hipertóniás sóoldat, a szaruhártya kiszáradás egy speciális szárító és belső szemnyomás csökkentését. gyógyszeres kontaktlencsét lehet hasznos, ha a visszatérő eróziót vagy szub Bull. Azonban, ha a látás lényegesen csökkent miatt disztrófia vagy más Fuchs disztrófia hátsó membrán metol radikális kezelés keratoplasztika. Keratoplasticát ugat legjobb eredménye Fuchs izomsorvadás, különösen annak hiányában a glaukóma, ami viszonylag jó prognózisú megfigyelt és hátsó polimorf dystrophiában nélkül glaukóma, a prognózis veleszületett örökletes dystrophia megkérdőjelezhető, különösen a kisgyermekek.
28. Tud-e a hátsó polimorf dystrophiában megismétlődne a graft?
Visszaesések hátsó polimorf disztrófia az irodalomban leírt.
29. Ismertesse az érvelés kombinált szürkehályog műtét és szaruhártya-átültetés betegeknél Fuchs dystrophiában.
1. Az első verzió az események: a szürkehályog. jelentősen csökkenti a látásélességet és a szaruhártya átnyúló diszfunkció. A döntés, hogy végre transzplantáció Rogovin egyidejűleg cataractaműtéten lehet, figyelembe véve a különböző tényezők. többek között az endothel Rogovin amikor endotheliális mikroszkóp tol busz Rogovin, rezgések látásélesség egész nap, és a beteg szükségleteitől a látásélesség a műtét után. A betegek nem nyilvánvaló jelei vázödéma. beleértve hiányában ködképző a reggeli és a stabilitás vastagságú középső részei Rogovin kevesebb, mint 620 mikron, a legvalószínűbb, hogy szenvednek a szürke hályog eltávolítása. A kockázat a szaruhártya dekompenzáció felülmúlják az előnyöket a gyors fellendülés a látás hályogeltávolítás egyedül. Másrészt, ha ejtik ödéma a stroma. Rogovin középponti vastagsága 650 mikron vagy több felhalmozódását reggel szaruhártya vastagságának 10% -kal, összehasonlítva a többi a napszak, Rogovin valószínűleg rossz átviteli szabvány szürkehályog műtét. A beteg azt mutatja, egy hármas műveletet (azaz, a szürkehályog extrakciós, a lencse és a beültetés mesterséges keratoplasztika).
2. Második kiviteli: szaruhártyaödéma igényel transzplantáció és súlyossága szürkehályog - a kis- és közepes. Kapcsolódnia kell fokozott kockázata szürkehályog műtét és fénytörési kiszámíthatatlansága után kombinált beavatkozást. Egyrészt, és a kockázat kilökődésig utáni cataractaműtéten - a másikon. És számos retrospektív vizsgálatok azt mutatták, hogy a betegek többsége. amit végre csak szaruhártya-átültetés, a továbbiakban szükség szürkehályog műtét. A kockázat a graft-elégtelenség utáni ismételt működtetést alacsony. Ahhoz azonban, hogy csökkentsék a kezelés költségeit, és mivel a lassulás a vizuális rehabilitációs betegek szindróma Fuchs és a szürkehályog, ami csökkenti a látásélességet ajánlott tripla interferenciát, ahelyett, több egymást követő műveleteket.
31. Trivia mintegy cornea dystrophiás:
I. Az aposztróf angol Fuchs fel, miután levél 2. A kifejezés szaruhártya guttata guttata - melléknév leírja a szaruhártyát. Elérhető terjeszkedése Descemet membrán közötti endoteliális sejtek nevezett szaruhártya csepp (lat. Pettyes). 3. Annak ellenére, hogy keratokonusz általában két- és lehet örökletes, úgy vélik ectesia helyett szaruhártya dystrophia.
Kapcsolódó cikkek