Subleukemic myelosis, bolezni
Subleukemic myelosis utal leukémia, megnyilvánult kissé túlbecsülte polimorfonukleáris sejttípus mieloproliferatsiey panmieloza vagy mielomegakariotsitarnogo mieloza, progresszív és osteomielosklerozom mielofibrózis, lépmegnagyobbodás, májnagyobbodás trehrostkovoy a mieloid metaplázia ezekben és jelentősen ritkábban egyéb szervekben és szövetekben.
Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt subleukemic mieloza: Egyes kutatók úgy vélik, hogy az elsődleges subleukemic mieloze megzavarta a folyamat vérképzésre szintjén progenitor sejtek mielopoézis. Tartozik a hematológiai rosszindulatú betegségek és szekunder mielofibrózis karakter típusa alapján a kutatási tevékenység a G-6-PD a vérsejtek a csontvelőben és a fibroblasztok a bőr és mulatt heterozigóta erre az enzimre. Az egyik szerint a fogalmak, myelofibrózis ezt a fajta leukémia indokolt megakaryocyták és a vérlemezkék, termelő csírázik tényező, amely növeli a fibroblasztok proliferációjának. Topográfiája myelofibrosis megfelelő részeit felhalmozódása a megakariociták. Támogatók tartozékok subleukemic mieloza jelzésére leukémia mieloid metaplázia, a lépben és más szervekben, befejező a folyamat a súlyosbodó válság kényszerítő típusú, a jelenléte egy rosszindulatú formája a betegség, és az érzékenysége ezeknek a betegeknek, hogy a citosztatikus terápiát.
Tünetek subleukemic mieloza: jóindulatú variáns subleukemic mieloza expandált klinikai kép megelőzi egy hosszú tünetmentes időszakban. Az élettartam attól a pillanattól kezdve a diagnózis tartományok 1,5-5 év, vannak olyan esetek, egy hosszabb természetesen a betegség (15-20 év és több).
Malignus formák subleukemic mieloza jellemzi az akut (szubakut) vagy pillanatnyi áramlás, a korai megjelenése a felszólító válság, mély trombocitopénia és súlyos vérzéses szindróma, ami a pusztulástól. Gyakran csatlakozott fertőzéses szövődmények, szív- és máj-hiány és a trombózis. A 10-17% -ában diagnosztizálnak portális hipertenzió, visszerek a nyelőcső.
Az összetétel egy példáját a diagnózis:
* Subleukemic myelosis; áramló Egy előnyös kiviteli alak lassú emelkedett a lép és a máj méretének, növekedése a vérszegénység, a leukociták, vérlemezkék, és fejlesztése mielofibrózis.
* Subleukemic myelosis; akut áramló variánst egy hangsúlyos növekedése a lépben és a májban, a fejlődés korai kényszerítő válság, anémia, trombocitopénia, mély vérzéses szindróma (agy, nazális és fogínyvérzés), mielofibrózis.
Subleukemic myelosis gyakran az idősebbek, mint 40 éve. Időről időre az évek egészségtelen védjegy semmilyen jelét a betegség fordult az orvos a panaszok a fogyás, az időben van a láz, fájdalom a csontok és a lépben. A háttérben a fizetésképtelensége hemosztázis és thrombocytopenia jelennek vérzések a bőr, az ízületek, a gyakori vérzés vénák a nyelőcsőben és a gyomorban. Vérszegénység gyakran normochrom, alkalmanként megaloblaszt vagy hemolitikus jellegét. Egyes esetekben kiderült polycytaemia és fokozza erythropoesishez a csontvelőben. A megnövekedett számú leukociták vérképlet, időnként csökkentett, jelzett neutrophilia a műszak, hogy a bal oldalon. Vérlemezkeszám növekedésének vagy normális, ezek funkcionálisan hibás. A myelogram - megakariotsitoz (éretlen formák). A csontvelőben - a szűkülő telt üregek rostos szövet. A lépmegnagyobbodás, máj és más szervek és szövetek gócok vnekostnomozgovogo vérképzés polimorf összetétele.
Subleukemic mieloza hibadiagnózis subleukemic mieloza alapján állítjuk be a klinikai adatokat és eredményeket a vizsgáló állapotának vérképzés (vérképlet, myelogram, csontvelő biopszia).
Subleukemic myelosis Különbséget szerzett mieloid leukémia, áramló subleukemic leukocytosist. Detection Ph'-kromoszóma egy erős érv a mieloid leukémia.
Differenciál diagnózis kell végezni jól közötti subleukemic myelosis és a másodlagos mielofibrózis, amely kialakulhat malignitás, sok fertőzések (tuberkulózis), akkor is, ha a toxikus hatások (benzol és származékai, stb).
Gyógyító subleukemic mieloza: A korai szakaszában subleukemic mieloza mérsékelt vérszegénységet és lépmegnagyobbodás, anélkül, hogy kellemetlen hasi érzés, cito-sztatikus kúra nem alkalmazható; tudjuk korlátozni helyreállító terápia. Indikációk céljából citosztatikumok egy kompressziós szindróma lépmegnagyobbodás és hypersplenia jelenségek, trombocitémia előfordulásának kockázatát a trombózis, a progresszív Blastemia, rengeteg.
Mielobromol beadott 250 mg / nap kezdeti sejtek számát 15-20 x 10 9 / l, és a normál vérlemezkék, természetesen dózisa 4-10 Amikor több legkisebb köztük korábbi 7-14 napig, beadott glükokortikoid és anabolikus hormonok. Termék megszünteti, ha a leukociták eléréséhez 6-7 x 10 9 / l, és a vérlemezkék - 100-150 x 10 9 / l.
A ciklofoszfamidot, tumorellenes hatás kevésbé kifejezett, mint mielobromola van rendelve - abban az esetben, a csökkentett mennyiségű leukociták és vérlemezkék - 200-400 mg / nap intravénásan időközönként 1 nap vagy -3 (10- természetesen adag 12 g) együtt glükokortikoid hormonok. Robbanás válság használja elveinek az akut leukémia.
A fő klinikai és hematológiai és radiográfiás konfigurációjú subleukemic mieloze.
Mérete lép és a máj.