Subleukemic myelosis - a betegség tüneteit, a megelőzés és a kezelés subleukemic mieloza,
Mi subleukemic myelosis -
Subleukemic myelosis utal leukémia, mutatkoztak egy kissé megemelt polimorfonukleáris sejttípus mieloproliferatsiey panmieloza vagy mielomegakariotsitarnogo mieloza, progresszív és osteomielosklerozom mielofibrózis, lépmegnagyobbodás, májnagyobbodás trehrostkovoy a mieloid metaplázia, amelyekkel ezekben és sokkal ritkábban egyéb szervekben és szövetekben.
Mi okozza / okozza subleukemic mieloza:
Az irodalom nem felelt adatok szerkezete morbiditás subleukemic myelosis.
Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt subleukemic mieloza:
Egyes kutatók úgy vélik, hogy az elsődleges subleukemic mieloze megzavarta a folyamat vérképzésre szintjén progenitor sejtek mielopoézis. Ez tartozik a természete rosszindulatú hematológiai elváltozások és másodlagos myeiofibrosis alapuló típusú tanulmányok a G-6-PD a vérsejtek és a fibroblasztok, csontvelő és bőr a mulatt heterozigóta erre az enzimre. Az egyik szerint a fogalmak, mielofibrózis és ebben a formában a leukémia által okozott a megakariociták és trombociták, termelő csírázik tényező, amely növeli a fibroblasztok proliferációjának. Topográfiája myelofibrosis megfelelő részeit felhalmozódása a megakariociták. Támogatók tartozékok subleukemic mieloza jelzésére leukémia mieloid metaplázia, a lépben és más szervekben, a végső folyamat súlyosbodása típus blasztos válság, a jelenléte egy rosszindulatú formája a betegség, és az érzékenysége ezeknek a betegeknek, hogy a citosztatikus terápiát.
Tünetek subleukemic mieloza:
A jóindulatú változata subleukemic mieloza kifejlődtek a klinikai képet megelőzi egy hosszú tünetmentes időszakban. A várható élettartam a diagnózis idején mozgott 1,5-5 év, vannak olyan esetek, hosszabb a betegség lefolyása (15-20 év vagy több).
Malignus formában subleukemic mieloza jellemezve akut (szubakut) vagy heveny, korai előfordulása blasztos válság, mély trombocitopénia és súlyos vérzéses szindróma, amely halálhoz vezet. Gyakran csatlakozott fertőzéses komplikációk, szív- és májelégtelenség, trombózis. A 10-17% az esetet diagnosztizálnak portális hipertónia a nyelőcső visszértágulat.
Az összetétel egy példáját a diagnózis:
Subleukemic myelosis; áramló előnyös kiviteli alak egy lassú növekedés a lépben és a májban mérete, növekedése a vérszegénység, a leukociták, vérlemezkék, és fejlesztése mielofibrózis.
Subleukemic myelosis; akut áramló változata jelentős bővítés a lép és a máj, a korai fejlődését blasztos krízis, vérszegénység, súlyos thrombocytopenia vérzéses szindróma (agy, nazális és fogínyvérzés), mielofibrózis.
Subleukemic myelosis gyakran megtalálható a személyek több mint 40 éve. Néha sok éven át, a betegek nem veszik észre betegség tünetét, menni az orvoshoz, a panaszok a fogyás, rendszeresen előforduló láz, fájdalom a csontok és a lépben. A háttérben a fizetésképtelensége hemosztázis és thrombocytopenia fordulnak elő vérzés a bőr, ízületek, a gyakori vérzés vénák a nyelőcsőben és a gyomorban. Vérszegénység rendszerint normochrom, ritkán megaloblaszt vagy hemolitikus jellegét. Egyes esetekben kiderült polycytaemia és fokozott erythropoiesises a csontvelőben. A megnövekedett számú leukociták vérképlet, néha csökken, jelzett neutrophilia egy balra eltolási. Vérlemezkeszám növekedésének vagy normális, ezek funkcionálisan hibás. A myelogram - megakariotsitoz (éretlen formák). A csontvelőben - a szűkülő telt üregek rostos szövet. A lépmegnagyobbodás, máj és más szervek és szövetek gócok vnekostnomozgovogo vérképzés polimorf összetétele.
Diagnózis subleukemic mieloza:
Diagnózis subleukemic mieloza alapján állítjuk be a klinikai adatokat és eredményeket a vizsgáló állapotának vérképzés (vérképlet, myelogram, csontvelő biopszia).
Subleukemic myelosis különbséget a krónikus mieloid leukémia, folyó subleukemic leukocytosis. Detection Ph'-kromoszóma egy erős érv a mieloid leukémia.
Differenciál diagnózis kell tenni a subleukemic myelosis és a másodlagos mielofibrózis, amely kialakulhat malignitás, elhúzódó fertőzések (tuberkulózis), valamint a toxikus hatásokat (benzol és származékai, stb).
Kezelés subleukemic mieloza:
A korai szakaszban subleukemic mieloza mérsékelt vérszegénységet és lépmegnagyobbodás, anélkül, hogy kellemetlen hasi érzés, cito-sztatikus kezelést kell alkalmazni; tudjuk korlátozni helyreállító terápia. Javallatok citosztatikumok egy kompressziós szindróma lépmegnagyobbodás és hypersplenia jelenségek, trombocitémia a fenyegető trombózis, progresszív Blastemia, rengeteg.
Mielobromol beadott 250 mg / nap a kezdeti sejtek száma nem kevesebb, mint 15-20 × 10 9 / l, és a normál vérlemezkék, természetesen dózisa 4-10 valamivel kisebb közöttük előre, 7-14 napig, beadott glükokortikoid és anabolikus hormonok. Drug felborult, amikor a leukociták eléréséhez 6-7 x 10 9 / l, és a vérlemezkék - 100-150 x 10 9 / l.
A ciklofoszfamidot, tumorellenes hatás kevésbé kifejezett, mint mielobromola van rendelve - abban az esetben, a csökkentett mennyiségű leukociták és vérlemezkék - 200-400 mg / nap intravénásan időközökben 1-3 napig (a természetesen dózis 10 12 g) együtt glükokortikoid hormonok. Robbanás válság hasznosítani elveinek az akut leukémiák.
Alapvető klinikai és radiológiai hematológiai változások subleukemic mieloze
Mérete lép, máj