Sarcoidosis Respiratory
Szarkoidózis (olyan betegség Besnier-Boeck-Schaumann) - szisztemikus jóindulatú betegség meghatározhatatlan etiológiája, azzal jellemezve, a fejlesztés a produktív szöveti reakciók, mint például a kialakulását epitheloid sejt granulomák nélkül caseation az eredményét a felszívódás vagy intersticiális fibrózis.
Etiológia: nem megbízhatóan meghatározni, amely a genetikai hajlam (HLA-A1, B8, B13) a betegség.
Patogenezisében. hatással ismeretlen etiológiai faktor -> felhalmozódása a tüdőben interstitiumban és alveolusok aktív alveoláris makrofágok -> túltermelés az IL-1, plazminogén aktivátor, a fibronektin, stb -.> felhalmozódása limfociták, monociták, fibroblasztok és aktiválása -> limfoid-makrofág infiltráció fény -> alveolitis -> epitheloid sejtes granuloma (a központi része - a epiteliodnyh és óriás többmagvú sejtek Pirogov-Langhans, a kerület mentén - limfociták, makrofágok, plazma sejtek, fibroblasztok) -> fibrózis g Ranuli a fejlesztési diffúz intersticiális tüdőfibrózis.
Alapvető radiológiai formái sarcoidosis:
1. A sarcoidosis mellkason belüli fo
2. Sarcoidosis mellkason belüli fo és a fény
3. A szarkoidózis a tüdő
4. Sarkokidoz légzőrendszer, kombinált bevonásával más szervek
5. generalizált sarcoidosis egy elváltozás a légutakat
Nemzetközi Osztályozása sarcoidosis:
I. lépés - mediastinalis (limfozhelezistaya) formájában - kétoldalú bővítése bronchopulmonáris fo legalábbis - fo más csoportok (tracheobronchialis, paratrachealis) a 3-5 cm átmérőjű, világos policiklusos kontúrok; periadenit, változások a tüdőszövet, tömörítés nélkül a mediasztinális
Stage II - mediasztinális-pulmonalis forma - kombinált lézió intrathoracalis fo és tüdőszövet diffúz intersticiális vagy fokális jellegű
Stage III - pulmonalis forma - jelölt változások a pulmonális szövetek, mint egy vastag terjesztés középső részein a háttér a fibrózis és az emfizéma; a progresszió a folyamat, ezek a változások azonosított egész tüdőszövet
Stage IV - tüdőfibrózis jeleivel „darázsfészkek”
A klinikai kép a sarcoidosis:
- beteg többnyire nők 20-40 év közötti
- a betegség kezdete tünetmentes lehet, (szarkoidózis feltárt véletlenül során átvilágítás), a fokozatos (panaszok általános fáradtság, éjszakai izzadás, száraz köhögés, fájdalom a lapockák közötti régióba, progresszív nehézlégzés), az akut (rövid távú testhőmérséklet emelkedése 4-6 napon, vándorló fájdalom a nagy ízületek, légszomj, mellkasi fájdalom, száraz köhögés, duzzadt, fájdalommentes, nem forrasztott a bőrre fo perifériás lymphadenopathia, mediastinalis, erythema nodosum a csípő, láb, extensor felületről, mielőtt váll).
Akut kialakulása előfordulhat formájában szindrómák: 1) Lefgrena - mediastinalis lymphadenopathia, láz, erythema nodosum, ízületi fájdalom, fokozott ESR és 2) Heerfordt-Waldenstrom - mediastinalis lymphadenopathia, láz, mumpsz, anterior uveitis, arcideg paresis.
- legjellemzőbb primer krónikus természetesen a betegség (kezdetben a tüdőt, a akkor a más szervekben, a betegek spontán helyreállás ½), legalább - egy szekunder-krónikus (előforduló eredményeként az átalakulás akut természetesen; rossz prognózissal).
- intratoracikus fo (Gyakran emelkedett bazális bronchopulmonáris, tracheobronchialis, paratrachealis FO> 1,5 cm - lymphadenopathia mediastinumot); növelik a perifériás fo (Általában nyaki és kulcscsont feletti) - fájdalommentes, nem forrasztott össze, és az alatta lévő szöveteket, plotnoelasticheskoy soha nem kifekélyesedhet tályog nem törik, és nem alkotnak sipoly
- legyőzni bronchopulmonáris rendszer:
a) tüdő - száraz vagy improduktív kevés blennoptysis köhögés, mellkasi fájdalom, a progresszív légszomj; fejlesztése során a fibrózis és az emfizéma jelentősen gyengül hólyagos lélegeztetés
b) a hiba a hörgők - száraz köhögés, szétszórt száraz, kevésbé finoman zihálás; bronchoscopia - vaszkuláris ectesia (patognomichno szarkoidózis)
c) pleurális lézió, mint száraz vagy exszudatív nagyszámú limfocita az izzadmány mellhártyagyulladás
- A vereség az emésztőrendszerben. fokozzák a megbetegedési és mirigyeket; májkárosodás (nehéz érzés a jobb hypochondrium, szárazság és a keserűség a szájban, növeli a máj, sűrű, sima felületű)
- lép- elváltozás akár hypersplenismust a leukopenia, thrombocytopenia, hemolitikus anémia
- szívbetegség - sarkoidoznaya beszűrődés granulomatózisban és szívizom fibrózis: légszomj, fájdalom a szívében az edzés alatt, szívdobogás, szabálytalan, aritmia, szívnagyobbodás határ bal zöngétlen hangok, szisztolés zörej csúcsán, a szívelégtelenség tünetei
- vereség a csontok és az ízületek. Nem intenzív csontfájdalom (oszteoporózis), reverzibilis aszeptikus arthritis a nagy ízületek, nyilvánul elsősorban fájdalom
- károsodása az idegrendszer - perifériás neuropátia: csökkent érzékenység a lábak és a lábak, csökkent izomerő; sarkoidozny agyhártyagyulladás; gerincvelő sérülés a fejlesztési perifériás bénulások
- bőrsérülések - erythema nodosum (fájdalmas, vöröses csomópontok a bőr alatti szövetek a csípő, láb, extensor felszínén, az alkar és a változásokat a bőr színe rájuk pirosról sárga-zöld), granulomás bőr sarcoidosis (kis- vagy macrofocal erythemás plakkok a bőrön hátán, kéz, láb , személyek régi hegek), sarcoid Darya-Rousseau (sűrű fájdalmatlan csomópontok 1-3 cm átmérőjű gömb alakú a bőr alatti szövet, nem kíséri a módosítás a bőr)
- szemkárosodás, mint az elülső és hátulsó uveitis, kötőhártya-gyulladás, szaruhártya homály, szürkehályog, zöldhályog és mások.
Diagnózis sarcoidosis Légzés:
1. Sugárzás diagnosztika (sima radiográfia és tomográfia A mediastinum közvetlen és oldalvetületbe):
a) hilaris nyirokcsomó-duzzanat - kétoldalú bővítése mediastinum és a tüdő gyökerek fo növelésével hosszabbítás árnyéka a gyökerek; mellkasi CT vizsgálat fo formájában nagy konglomerátumok tiszta kontúrokkal, kerek vagy ovális
b) terjesztése - jelenlétében a tüdőszövetben a diffúz árnyék granulomák miliáris a 0,7-1,0 cm, sokkal közelebb helyezkedik el a interlobar mellhártya, hónalji területeken
c) infiltráció (tüdőgyulladásos lézió) - infiltrációs változások miatt alveolitis amelyek árnyékok átfedhetik mezőt és pulmonális granuloma
d) változások intersticiális - finom hálós szitán deformációs pulmonalis minta további fejlesztése a diffúz fibrosis és emphysema
2. A radioizotópos pásztázó fény Ga-67-citrát - felhalmozódik beteg fo tüdő al. Az érintett szervek
3. Rugalmas bronchoscopia biopszia - képes érzékelni sajátos granuloma nélkül caseation
4. mediastinoscopy, thoracoscopy vagy nyitott tüdőbiopszia - végzik, az egyéb diagnosztikai módszerek nem lehetne
5. A laboratóriumi vizsgálatok és a mintákat:
a) KLA néha eosinophilia, abszolút limfopénia
c) immunogram: oszcilláció a természetes ölősejtek aktivitása, csökkent leukocita fagocita funkció, a növekedés abszolút számának B-limfociták túltermelésével immunglobulinok számú CEC.
g) mintát Kveim: 0,15-0,2 ml-es standard sarkoidoznogo AG be / egy alkar régióban, az injekció helyén 3-4 héten AG kimetszett (szükséges szubkután zsír) és a szövettani vizsgálatot; A reakció pozitív a granulómák kialakulását jellemző sarkoidoznoy
d) Mantoux tesztet 2-L TE PPD: negatív
Differenciál diagnózis. mediastinalis formában - TB intratoracikus fo mediasztinális formában lymphogranulomatosis, különböző típusú limfóma, Castleman-féle limfóma (angiofollikulyarnoy hiperplázia fo), yersiniosis, felinozom; pulmonalis mediasztinális formában - a disszeminált TB akut és szubakut, bronchoalveoláris karcinóma, tüdő-mediasztinális formában lymphogranulomatosis, hemosiderosis, hisztiocitózis X, coniosis, exogén allergiás alveolitis, lymphogen carcinomatosis, limfomatoid granulomatózis; tüdőgyulladásos formában - idiopátiás fibrózisos alveolitis, pulmonális részvétel szisztémás kötőszöveti betegségek, vasculitis, mycosis et al.
1. SCS - mutatja egy) jelenlétében extrapulmonális megnyilvánulása; b) romlása látás; c) lézió infarktus; d) a központi idegrendszer károsodását; d) progresszív során a betegség; e) kiújuló betegség, eltérő klinikai megnyilvánulásai, és légzési funkció rendellenességei; g) hiperkalcémia, hypercalcuriát kezdeti dózis prednizolon 15-20 mg / nap, a 2. kezelési hónap - csökkentés egy fenntartó adag 5-10 mg / nap 6-36 hónapig; lehetséges az intermittáló kezelés - 25-30 mg / nap prednizon másnaponként befelé szűkülő ¼ tabletta minden 7. napon, és 7,5 mg / nap, 6 hónapig. terápia; károsodást a hörgők nyálkahártyájában, hörgő - inhalációs kortikoszteroidok (flutikazon, budezonid).
2. Meghibásodás esetén a kortikoszteroidok - citotoxikus szerek: metotrexát 10-25 mg / hét, azatioprin 100-150 mg / nap, ciklofoszfamid 50-150 mg / nap
3. Ha ez érinti a bőrt, nyálkahártyát, az orr - „kis immunszupresszív szerek”: delagil 750 mg / nap, Plaquenil 200-400 mg / nap 5-6 hónap
4. Amikor hiba GCS és a rendelkezésre álló intersticiális fibrózis - antifibrotikus terápia: interferon-gamma 1b 100 mg p / nap 6 hónapig.
5. anticitokin pentoxifillin-terápia 25 mg / kg, 6 hónapig. (Gátolja TNF-termelés az alveoláris makrofágok), antioxidáns komplexek 2 hónapig.