Pigment csere 3
Pigment csere - aggregátum képződés folyamatok, transzformáció és a pusztulás az élő szervezetekben színes szerves anyagok komplex kémiai szerkezete - pigmentek. A legfontosabb pigmentek - porfirin. chromoproteids, melanin, karotinoidok, fiavonok (cm.) és mások. Az ilyen chromoproteids a hemoglobin (cm.), mioglobin, kataláz, citokrómok (lásd. enzimek), mint egy protézis (m. e. nonprotein) csoportok tartalmazhatnak zhelezoporfirinovy komplex ( hem). hemoglobin képződésében fordul elő a vérképző sejtjei a csontvelőben; Mioglobin képződik, nyilvánvalóan belsejében izomrostok, és a kataláz és a citokrómok közvetlenül a szövetekbe ezek. A bioszintézisét porfirin pigmentek előbb bekövetkezik protoporfirin szintézise (a borostyánkősav és glicin), amelyet azután tartalmazza a vas-atom, és az eredmény egy gyöngyszem. A csatlakozás után befejezi a szintézist a megfelelő fehérje egy hromoproteidov. A folyamat során a biológiai lebomlási fehérje porfirin pigmentek és a vas felszabadult fehérje és protoporfirin alakítjuk epefestékek (cm.). A bilirubin (cm.) A belek alakítjuk urobilin (cm). És stercobilin (cm.), Melyek a széklettel ürül ki készítményben. Biliverdin áll változott. Rész epefestékek választódik ki a vizeletben.
További pigmentek fontos a bőr és a haj pigmentek - melanin képződik fenil-alanin és tirozin, és a karotinoidok. Mivel β-karotin képződik vitamin a bélfalon, ami a retinában alakítjuk retinin, és a további, egyesíti egy fehérje rodopszin (cm.) - olyan anyag, amely részt vesz a retina fotokémiai reakciókban.
patológiás rendellenességek merülhetnek fel a láncok és bioszintézisét pigmentek transzformációs reakciók, ami súlyos betegséghez. Így, amikor blokkolja néhány bioszintetikus lépés porfirin pigmentek bekövetkezik porfiria. kíséri vérszegénység (meredek csökkenés a hemoglobin képződés) és purpurinuria (vizelettel történő kiválasztását intermedierek pigment anyagcsere termékek). Minden esetben a hemolízis fokozott szétesése hemoglobin. Hatása alatt bizonyos mérgek (például cianid, szén-monoxid) oxidációja hemoglobin methemoglobin képződés is előfordulhat. Ennek következménye a mély rendellenességek hemoglobin szintézis a kialakulását különböző formáit rendellenes hemoglobinok (eredő számos örökletes betegségek).
Pigment csere - aggregátum képződését folyamatok, a konverzió és bomlását pigmentek (cm.) Az élő szervezetekben.
A bioszintézis a hemoglobin és a kapcsolódó pigmentek. hemoglobin képződésében érése során bekövetkező hematopoietikus csontvelő sejtek, mivel a mioglobin képződik, nyilvánvalóan a izomrostok és citokrómok és a citokróm-oxidáz - közvetlenül tartalmazó szövetek, a citokróm koncentrációja különböző szöveteiben ugyanazon állat arányos a intenzitása ez a szövet a légzést és a de valamelyest függ a jellemzői a teljesítmény a test.
A folyamat során a bioszintézis a hemoglobin és a mioglobin van kialakítva a tetrapirrol gyűrű protoporfirin (lásd A porfirinek.) Felvétele vas- és ezt követő csatlakozási képződött zhelezoporfirinovogo komplex (hem) egy fehérjével - globin. Az állati test gyűrű protoporfirin IX (III típus) kialakított ecetsavat és glicin. Ecetsavak, beleértve a trikarbonsav (lásd. Oxidációs biológiai) ciklus, átalakítjuk borostyánkősav, amely, részvételével koenzim A (lásd. Enzimek) kondenzálunk az α-szénatom a glicin alakítjuk, az alfa-amino-β-ketoadipinovuyu sav. Ezt a savat veszít karboxilcsoport, bemegy α-amino-levulinsav; két molekula a sav által alkotott kondenzációs egy gyűrűs vegyület - porfobilinogén. Porfobilinogén a közvetlen prekurzora a pirrol gyűrű a porfirin molekula.
Porfobilinogén molekulák szintetizálódik, majd a tetrapirrol porfiringyűrűhöz. Általános porfirin prekurzor egy anyag, az úgynevezett porfirinogena. Porfirinogen és más közbenső vegyületek az ilyen típusú bioszintézisének hemoglobin gyorsan megjelennek és eltűnnek olyan gyorsan fordulva protoporfirin III, amely képződik a hem - hromoproteidov prosztetikus csoport számát. A átalakítás egy porfirin porfirinogena alakult elsősorban protoporfirin III, és csak kis mennyiségű porfirin I, amelyet nem használnak a szervezetben, és kiválasztódik abból a számos protoporfirin coproporphyrin I. III, kialakítva a testben per nap, egyenlő körülbelül 300 mg, naponta ugyanazon szelekciós ez az anyag formájában coproporphyrin III csak 0,1 mg. Így, szinte az összes szintetizált protoporfirin III, hogy létrejöjjön a hemoglobin, mioglobin és más hromoproteidov.
Szintetizálva az állati szervezetben protoporfirin III, csatolva a vas, ez átalakul a hem. Ez zhelezoporfirinovy komplex nem anyag, amely specifikus az adott pigment, mivel ez része egy sor összetett fehérjék, mint például a hemoglobin, mioglobin és mások. A hem összekötjük továbbá specifikus fehérjék, egyre a hemoglobin molekula, mioglobin, citokróm c, stb közben szintézise citokróm c helyreáll vinilcsoportok a protoporfirin etilcsoportok. Így, a kialakulását különböző hromoproteidov függ, hogy mi a specifikus fehérjék azokban a sejtekben, amelyekben a szintézis a pigment. Az emberek és a magasabb rendű gerincesek szintetizálódnak csak ferroprotoporphyrin. A folyamat során a bioszintézis a hemoglobin és más pigmentek közel ahogy van, alkalmazzuk a vas felszabaduló a bomlási eritrociták, és táplálékot. A felvétel a vas a vörösvértestek akkor csak abban a pillanatban azok kialakulásának. Hiánya vas a szervezetben csökkenéséhez vezet a hemoglobin szintézis, de nem befolyásolja a folyamatokat a citokróm c, mioglobin és kataláz. A fehérje szintézisét rész hromoproteidov szöveteiben és a vérben alkalmazunk az aminosavak megjelent a pusztító folyamat megfelelő globinok.
bioszintézis hromoproteidov eltérő sebességgel változik. Oktatási mioglobin és a citokróm c lassabban megy végbe, mint a hemoglobin szintézis.
Az összeomlás a hemoglobin és az emberek közel állnak hozzá pigmentek. A biológiai hemoglobin lebontása szabadul globin és a vas, amelyeket az új molekulák szintézise vérpigment. Protoporfirin alakítjuk epefestékek (cm.). Mindezen reakciók zajlanak a máj Kupffer sejtek és falósejtek a retikuloendoteliális rendszer, de a sorrend még nem kellően tisztázott. A korai pusztulása a hemoglobin és a mioglobin képződnek zöld pigmentek - verdohemoglobin. A konverzió az izom és a vér pigmentek verdohemoglobin történik közzététele protoporfirin gyűrű (megtartva kapcsolatban vas- és globin) eredményeként a rés α-metin híd egyidejű oxidációjával az első és a második gyűrű pirrol. Verdohemoglobin vesztes globin és a vas, ez átalakul a epe pigmentek: biliverdin alkotta eredetileg amelyet azután befolyásolja celluláris dehidrogenázok visszanyert és alakítjuk bilirubin. A fő forrása a epe pigmentek a prosztetikus csoport a hemoglobin, mioglobin majd. Az epe pigmentek látszólag alakítjuk prosztetikus csoportja a citokróm c és a kataláz; de alakult csak 5% -át epefestékek eredményez a szétesés. Úgy véljük, hogy néhány, a epefestékek támadhatnak közvetlenül protoporfirin III és esetleg a hem az ezeknek az anyagoknak a hemoglobin bioszintézise. Rész összeomló izmok és a vér pigmentek fordulhatnak és coproporphyrin III.
Az epe pigmenteket termel a sejtek a retikuloendoteliális rendszer, adja meg a vér formájában bilirubin. A vér bilirubin kötődik szérum albumin, és lesz egy bilirubin-fehérje komplex, amely rögzíti a májban. Máj biliverdin és bilirubin szabad állni az epehólyag, majd - a bélben.
A belekben hatása alatt bilirubin bélbaktériumok visszanyerhető urobilinogén és sterkobilinogena, színtelen formában (leuko) vizelet és széklet pigmentek. Ezeknek leukoszínezék képződött oxidáció és stercobilin urobilin.
Összefoglalás urobilinogén tömeg és sterkobilinogena kiválasztódik a bél nyálkahártyáján keresztül, de néhány felszívódik, a májba, ahol átalakul a bilirubin részben belép a véráramba, majd a vesén keresztül választódik ki a vizeletben formájában urobilin és stercobilin (úgynevezett általános urobilin vizelettel, amelynek összege változik általában 0,2-2 mg naponta, és általában nem haladja meg a 4 mg). Ezzel szemben, a bilirubin, biliverdin a bél mikroflórája nem látható, és kiválasztódik a szervezetből változatlan. Néhány bilirubin lehet oxidált és át biliverdin.
Együtt a kialakulását az epe pigmentek (tetrapirrolok nyílt szénláncú), amelyek a fő végtermékek hemoglobin és más hromoproteidov a májban is előfordulhat mélyebb bomlása hem és a bilirubin alkotnak vegyületek dipirrolnyh - propentdiopenta és bilifustsina. Bilifustsin a bélben redukáljuk, majd csatlakozik egy fehérje alakul át barna pigment - miobilin. Propentdiopent miobilin és a vizeletben és a székletben.
Megosztása néhány más pigmentek. Sötét barna és fekete
pigmentek - melanin (cm.) - a szervezetben képződik a fenilalanin és tirozin hatása alatt tirozináz, ahol az első oxidált fenilalanin a tirozin. Bár csak egy kis mennyiségű szabad tirozinből melanin sejtekben, ez a folyamat kulcsfontosságú szerepet játszik a kialakulását bőr pigmentek és a haj. A tirozin oxidáljuk bejut a 3,4-dihidroxi, amely befolyásolja a specifikus oxidáz enzim dihidroxi (DOPA-oxidáz) bomlik, majd kilábalni a melanint képződött bomlástermékek. melanin képződés is előfordulhat a anyagok, mint például a piros és sárga pigment ksantomatin vagy 3 oksikinurenin - a termék a triptofán anyagcsere. Karotinoidpigmentek természet nem lényeges a melanin.
A különböző élő szervezetekben végbemenő reakciókat, karotinoidok (cm.) Különösen figyelemre méltó áthaladását karotin vitamin Bizonyított, hogy a vitamin (cm.) Van kialakítva főként (5-karotin a bélfalban, és nem a májban, mint korábban feltételezték . azonban, még mindig van elegendő indok, hogy teljesen tagadja a szerepe a máj ebben a fontos folyamatban. a falon a bélben hatása alatt, látszólag karotinazy enzim hasítási a β-karotin molekulák bejutó étellel. ebben az első β- karotin podver Gaeta oxidatív hasítással aldehiddé vitamin - retinina amelyet azután gyorsan átalakulnak vitamin A kapott vitamin belép a véráramba, felhalmozódnak jelentős mennyiségben a májban, és részben késleltetett számos más szervek és szövetek.
A retina, A-vitamin lehet reverzibilisen alakíthatók retinin, amely ha kombináljuk a fehérje opszin, rodopszin képződik (lásd.), Vagy vizuális lila, amely fotokémiai érzékenyítő.
Pathology pigment metabolizmus. A különböző betegségek emberekben előfordulhatnak különböző rendellenességei hemoglobin metabolizmus. A tiszta megnyilvánulása rendellenességek bioszintetikus reakciók porfiria, amelyben eredményeként a kudarc a vonatkozó enzim rendszer blokkolva, vagy, hogy a lépéseket a III és protoporfirin bioszintézisét hem. A vizuális reprezentációja a helyét metabolikus károsodás során szintetikus reakciók ebben veleszületett betegség porfirinszintézist ad diagram (lásd. Alább).
Reakcióvázlat metabolikus károkat lánc reakciók kialakulásához vezet a hem a porfiria.
Az akut porfiria megzavarta az átalakulás porfobilinogén porfirinogen. Következésképpen, támadás a korai kiválasztás kiosztott porfobilin vörös pigment és színtelen formában - porfobilinogén, amely állás spontán transzformált porfobilin. Ezen túlmenően, a test származnak kis mennyiségű coproporphyrins uro- és típusú I. és III formájában cinkvegyületek. Veleszületett porphyria jellemzi növelte termelését és uro coproporphyrins I típusú. A csontok és a fogak betegeknél vált vörös vagy barna lerakódása miatt porfirinek őket. A vizeletben, uro- jelenlegi rendelkezésre, és coproporphyrin I. és nyomokban protoporfirin III, és a széklettel - coproporphyrin I. Abban az esetben, kután porfiria a kiújulás a test és a vesén keresztül választódik ki a bél nyálkahártyáján keresztül csak mintegy 20% -a általában kialakítva protoporfirin. A támadás során a porfirinek kiosztott csak a vizelettel uro- és coproporphyrins típusú I. és III.
Purpurinuria megfigyelhető néhány más betegségek eredményeként növeli a szervezet mennyiségű szabad porfirinek, melléktermékeként hem bioszintézis. Így, az aplasztikus anémia és a gyermekbénulás érvényesül kiválasztási coproporphyrin III, míg abban az esetben, a vészes vérszegénység, leukémia, hemophilia, fertőző májgyulladás és egyéb betegségek elsősorban kiválasztódik coproporphyrin I.
Amplification hemoglobin bomlási figyeltünk meg minden esetben a hemolízis (cm.), Ami jelentős mennyiségű felszabadult hemoglobint, ott hemoglobinemia, hemoglobinuria (cm.), Fokozott képződése epe pigmentek és ezek átalakítása pigmentek vizelet és széklet.
Hatása alatt bizonyos toxikus anyagok a vérben a hemoglobin-oxidáció léphet fel a kialakulását barna pigment - methemoglobin. Súlyos mérgezés methemoglobin ürül a vizelettel. Lehetőség van lerakódása methemoglobin és bomlásterméke - hematint - a vese tubulus, ami sérti a szűrési kapacitás a vesék és urémia fejlesztési (cm.).
Megsértése mioglobin csere előfordul számos járó betegségek megjelenése izom mioglobin és izoláljuk azt a vizeletben. Ezek még mindig kevéssé ismert betegségek egyesül az általános neve myoglobinuria. Ezek megtalálhatók a állatokban (paralitikus myoglobinuria lovak, fehér izom betegség), legalább emberben. Ha myoglobinuria figyelhető rendellenes mobilizálása mioglobin veszteséget a vörös izmok normális színét, atrófiás és degeneratív változásokat izomszövet. Myoglobinuria emberben az eredménye traumás sérülés után hosszú izom indulók, nagy fizikai stressz, bizonyos formái izomsorvadás, és így tovább. N.
Súlyos zavarokat a szintézis a hemoglobin, rajta nem csak mennyiségi, hanem minőségi jellegű, figyelhetők meg sarlósejtes betegségben (lásd.).
Szenvedő egyéneknél a betegség, egy speciális típusa a szintetizált hemoglobin - hemoglobin S, aminosav-összetétele, amely különbözik a hagyományos hemoglobin csak vonatkozásában egy aminosav (a hemoglobin S helyett glutaminsav molekula állt a polipeptid-láncot, az aminosav valin). Ez a kismértékű különbség a szerkezet drasztikusan befolyásolja a tulajdonságait a hemoglobin S, amely rosszul oldódik vízben, és esik a vörös vérsejtek formájában kristályok, ahol az eritrociták vegye félhold alakú.
Fiziológiás bomlási tirozin fordulnak elő dezaminálási és annak további oxidációját alkotnak, mint egy köztes termék homogentizánsav bomlik. Ha zavar homogentisuria oxidációja homogentizánsavat; ez kiválasztódik a vesék által, és lúgos vizelet alakítjuk barna-fekete pigment melaninopodobny amelynek szerkezete még nem állapították meg.
Lásd. Szintén nitrogén-anyagcsere, a vér, az anyagcsere és erőtlenség.