Phakomatoses - tünetek és kezelés

Phakomatoses - súlyos örökletes betegség, amely abban nyilvánul meg, még a korai szakaszában az élet a gyerekek, ez jellemzi a súlyos léziók keletkeztek az szövetek, nevezetesen, epiteliális és ideges.

Megnyilvánult formájában neurodermitis, néha van a daganat kialakulásában. rendellenességek is megfigyelhető, az endokrin rendszer és az immunrendszer problémákat.

A daganatok növekedése az agyban vezet mentális problémák. Annak ellenére, hogy általánosságban phakomatoses is megfigyelhető az élet első éveiben, a pontos diagnózis tudunk csak 5-10 év. Bár vannak esetek, amikor a megnyilvánulás késett sok éven át.

Okok phakomatoses (etiológia)

Phakomatoses tudható be örökletes betegségek, amelyekben van egy zavar az anyagcsere folyamatok. Ennek eredményeként a belső egyensúlytalanság jelentkezik, mint a kudarc a növekedés és fejlődés a szövetek, ami a tumor megjelenésére, és ők, viszont okoz mentális zavarok és a dementia.

Phakomatoses tünetek (jelek phakomatoses)

Phakomatoses diagnosztizálják, amikor a bőr formációkban jellemző pigment foltok, a perifériás idegeket csírázás, szemfenéki változások és neuralgia. A bőr rendellenességek az ebben a betegségben eltérő lehet. De más, mint az agyi elváltozások a tumorok megfigyelt mentális retardáció, görcsök, problémák az érzékek, különösen hallás és látás.

Néhány tünet lehet jobban látható, a másik nem. A mértéke megnyilvánulása és a progresszió a tünetek is változhat, és ezek a különbségek közelebbi rokonságban áll az alakja phakomatoses, amely oszlik többféle.

besorolás phakomatoses

• Bourneville kór - a legsúlyosabb formája, amely megnyilvánul még óvodások. Úgy is hívják sclerosis tuberosa. A beteg figyelhető faggyúmirigy adenoma és jelei a demencia.

• Sturge-Weber-betegség. vagy nevoid amentia, amelyet az jellemez, a jelenléte öregségi foltok az arcon és a mentális retardáció.

• neurofibromatózis Recklinghausen - ebben a formában megtalálható sokkal gyakrabban, mint mások, így lehetséges, hogy részletesen tanulmányozzák. Kíséretében ebben a formában pigment foltok a test és a tumorok, mint a legtöbb a bőr és a bőr alatti szövet.

• Hippel Lindau betegség - szimultán retinakárosodást és agyi terület (gyakran kisagy). Egy másik azt nevezik tserebroretinalny angiomatosis. Ez megelőzi változások a hasnyálmirigy.

diagnózis phakomatoses

Amikor a megnyilvánulása bőr rendellenességek és a mentális zavarok phakomatoses diagnosztizált könnyen. De ez lehet azonosítani és még a korai szakaszában koponya alatti röntgen vizsgálat.

Ahhoz, hogy erősítse jelenlétét a kóros elváltozásokat az agyban, végzett CT vagy EEG. Diagnózis lehetővé teszi megfigyelését az arány a betegség progresszióját.

phakomatoses kezelés

Ha a diagnózis felállításában phakomatoses, torzítás kerül a tüneti kezelés. Előírt görcsoldó és dehidratálószerek. azt jelenti, hogy javítsa a táplálkozási és anyagcsere.

Egyes formái phakomatoses megkövetelheti a sebészeti beavatkozást. - azaz a megszüntetése a tumor az agyban vagy a gerincvelőben. Bár a legtöbb azonosításában Angioma elég sugárkezelés.

Megelőzés phakomatoses

Az egyetlen módszer, hogy megakadályozzák phakomatoses genetikai tanácsadást, de megjegyezte, hogy azokban a családokban, ahol a gyermek megszületik egy formája phakomatoses, egészséges gyerekek is született a következő esetekben.

Ossza meg barátaival.

• Rövidlátás - hiba szintet, ami csökkenti az egyértelműség távolba látás.
  
• Rövidlátás - szembetegség, amelyben egy személy nem engedheti meg magának, hogy a távoli tárgyak tisztán.
  
• Glaukóma - egy szem betegség, amelyben alakul konstans vagy periodikus szemnyomás növekedését.
  
• Stressz - a fiziológiai reakció a negatív környezeti hatásokat, túlfeszültség, nehéz helyzetben van, a negatív érzelmek.
  
• Dysphagia - nyelési zavar cselekmény léphet fel bizonyos betegségek, az idegrendszer, a garat és a nyelőcső.
  
• Reumás láz - a betegségek gyulladás kísér a bélés a szív.