Pachyonychia veleszületett (Jadassohnt-Lewandowsky szindróma)

Viszonylag ritka betegség, amelyet egy megvastagodása a köröm, túlzott keratinizációs a bőr a tenyéren és a talpon, fokozott verejtékezés, leykokeratozom nyálkahártyák, néha kombinálva mentális retardáció. Öröklött betegség főleg autoszomális domináns módon magas proyavlyaemosti rendellenes gént.

A legállandóbb tünet szindróma Yadassona- Lewandowski változás a körmök. Nails, különösen az első lábujjak, hirtelen megvastagodott és hajlított, karom - alakú. Gyakori paronychiát, ami ahhoz vezethet, hogy elutasítása körmök. Leukonychia leírt. Gyakran a bőr területeken maximális nyomás buborékok megjelennek traumatikus, leykokeratoz szájüregben, orrgarat, gége. Egyes betegeknél a csökkenés a haj mennyiségét, struktúrája rendellenességek korai fogzás, fogékonyság a fogszuvasodás, szembetegség (mérete csökken a szemgolyó, szürkehályog), hypoplasia a nemi szervek, a változások a csontrendszer. A kombináció a mentális retardáció, krónikus candidiasis (gombás fertőzés) orális, pulmonáris anomáliák, szíveket.

A betegség kialakulhat a születés, vagy úgy tűnik sokkal később. Mindkét nemnél egyformán szenvednek gyakran.

A kezelés. Alkalmazás A-vitamin, tigazon kis adagokban, keratolitikus szerek. Abban az esetben, további bakteriális fertőzés célszerű használni antibiotikumok. Igényel folyamatos kontroldlya korai felismerése tumor gócok leykokeratoza.

Kapcsolódó cikkek