Lágyrész szarkóma kezelésére, prognózis, a tünetek, okok, tünetek
járványtan
lágyszövetszarkómákban ritkák az Egyesült Királyság rögzített évente mintegy 1200 esetben.
A terjesztési év feletti betegek függ szövettani típusú szarkóma:
- rabdomioszarkómasejteket fordul elő gyermekeknél és fiatal felnőtteknél;
- synovialis sarcoma a fiatalok körében.
- neurofibromatózis I. típusú hajlamosít a malignus tumorok idegi membránok;
- örökletes retinoblasztóma;
- Li-Fraumeni-szindróma (p53 gén mutáció csírasejtekben). Kapott utolsó sugárkezelést.
Néha egy összefüggést expozíció bizonyos vegyi anyagok, mint például a vinil-klorid, herbicidek, dioxinok.
Bonyolultsága ellenére a szövettani osztályozás elveinek meghatározására a betegség stádiumától és a választott taktika kezelésére lágyszövetszarkómákban szinte azonos. Mértékének meghatározásában rosszindulatú a daganat szövettani vizsgálat elengedhetetlen. Low-grade szarkóma áttétet ritkán nőnek lassan alkotnak pseudocapsule; ha ezek a daganatok kezelésére lehet korlátozott, csak a műtét. A szarkómák jellemzi kiváló minőségű invazív növekedési műtéti eltávolítás után is kiújulhat, és gyakran metasztázist képeznek a hematogén tüdő. A kiváló minőségű tumorokban a részaránya 50% a lágyszöveti szarkómák, és ezek fele beteg hal áttétek. Lymphogen path metasztázis kevésbé gyakori, és további inherens epitheloid vagy ízületi szarkóma vagy rabdomioszarkóma. Citogenetikai jellemzők tumorok létre a tanulmány a friss készítmények lehetővé teszik a címkézéshez lágyszöveti szarkómák.
Tünetek és jelek
A legtöbb esetben, a betegek panaszkodnak fájdalommentes tumorképződés.
A 45% -ában ez található, az alsó végtagokban a 15% -ában - a felső végtagok, a 10% -ában - a fej és a nyak, a 15% -ában - a retroperitoneális térben.
Bármilyen daganatképződés alatt található a test saját fascia, figyelembe kell venni, mint egy potenciális szarkóma.
Azonban, akár 30% -át lágyszöveti szarkómák lokalizált szubkután.
kutatási módszerek
MRI hogy meghatározzák a méret a tumor, a kapcsolatban a szomszédos anatómiai struktúrák, beleértve erek és idegek.
Radiográfia és mellkasi CT célja, hogy megszüntesse áttét.
Eldöntése előtt, hogy a műtéti eltávolítása a gyanús rosszindulatú tumor lágy szövetek kialakulását, szükség van a biopsziát, és az egyik vizsgálatmódokat.
A tervezés magában kell foglalnia szakemberek különböző területeken: patológus, radiológus és a sugárzás onkológus, sebész, himioterapevt.
szakaszában a betegség
A betegség stádiumától függően határozzák meg, hogy a malignitás foka a tumor, a mérete és jele metasztázis.
Kezelése lágyszöveti szarkómák
sebészi kezelés
Ideális esetben lokalizált lágyszöveti szarkóma teljesen kimetszett belül egészséges szövet egyetlen tömb hisztológiai biopszia csatorna vezérlő kimetszett anyag széleit. A lokalizáció a végtagok szarkóma műtét besorolása szerint a térfogatát.
- Intralezionális vagy intrakapszuláris, eltávolítása - eltávolítása határ húzódik a tumoron belül, a kiújulás kockázata olyan magas, mint 100%. Leggyakrabban végeznek ilyen beavatkozást, nem tudva, a természet, a tumor nem teljesítő preoperatív képalkotó vizsgálatok. Az ilyen betegek kell utalni azonnal a Cancer Center, ahol tartanak radikálisabb műtét után az előzetes tisztázása szakaszában a rák.
- A daganat eltávolítása révén pseudocapsule - visszaesési arány függően szövettani típus a daganat változik 20-70%.
- A daganat eltávolítása kimetszéssel, bizonyos távolságra annak látható határokat.
- Reszekcióra - eltávolítása a daganat egyetlen blokk és az izom fascia ágy található benne. Az eljárás eredménye egy súlyosan megsértette a működtetett végtag funkciókat.
- Az amputáció a végtagok. Ezt a műveletet gyakran végzik olyan esetekben, amikor a teljes kimetszése a daganat nem lehetséges anélkül, hogy a beteg a fogyatékosság.
A legtöbb szarkóma lokalizált máshol a szervezetben, műtét továbbra is az elsődleges kezelési módszer. Ha a művelet Kaposi lokálisan előrehaladott daganatos folyamat problematikus, először azt preoperatív sugárkezelés vagy kemoterápia, hogy megkönnyítse ellátjuk. Sebészeti beavatkozást gyakran látható, és lokális tumor kiújulás vagy metasztázis (például os egyszeri metasztázis a tüdőben).
kemoterápiás kezelés
Felnőtteknél, a legtöbb lágyrész szarkóma jellemzi mérsékelten érzékeny kemoterápiás szerek. A legaktívabb amelyek doxorubicin és ifoszfamid. A válasz ezekre a gyógyszereket, ha monoterápiában vagy kombinációban egymással, az előrehaladott rosszindulatú volt megfigyelhető 10-30% -ánál. Vélemények a szerepe az adjuváns kemoterápia ellentmondásos. Bizonyos tumorok (például Ewing-szarkóma, vagy primitív neuroektodermális tumor) hatását a kemoterápia a túlélés a kemoterápia jelentős szerepet egyéb szarkómák felnőtteknél tisztázatlan. Szerint a meta-analízis eredményeit a kezelés több mint 1500 beteg, adjuváns kezelés, bár csökkentette a tumor kiújulásának (10% 10 év alatt), a túlélés nem befolyásolja jelentősen. A végső válasz erre a kérdésre ad a folyamatban lévő klinikai vizsgálatok során.
sugárkezelés
A leghatékonyabb módja a beruházás adjuváns radioterápia műtéti eltávolítás után egy tumor, különösen azután, kiterjedt sebészeti beavatkozás kiváló minőségű szarkóma. Még ha az ellenőrző szövettani vizsgálata a kimetszett szövet határok megerősítéséhez teljesség daganat eltávolítása faszciális ágyban maradhat mikroszkopikus visszamaradó tumorfragmentumok. Posztoperatív sugárterápia végezhetjük csökkenő mennyiségű besugárzás (például, betápláljuk a szöveteket 50 Gy 25 frakcióban, és a második fázis az első fázisban a sugárkezelés - 10-15 Gy). Valamint a végtag kell hagyni megvilágítatlan csík szövet tartani az utat a a nyirok távozását a lábak, és ezáltal megakadályozza a fejlesztés lymphedema. Eltávolítása után retroperitoneális szarkómák radioterápia végezzük alacsonyabb dózisban (például, 50 Gy 25 frakcióban), amely kapcsolatban van a csökkent tolerancia sugárterhelése a hasüregbe. Végezzen egy sor tanulmány hatékonyságáról szóló intraoperatív sugárterápia után, a szarkóma néhány lokalizációban.
új kezelések
A gasztrointesztináiis stromális tumorok - a leggyakoribb gastrointestinalis szarkóma, ezek teszik ki 5% a lágyszöveti szarkómák.
- Az előfordulási ezen tumorok 10-20 per 1 millió lakosra.
- 20-30% -a stromalis tumorok rosszindulatú.
- Leggyakrabban ezek lokalizáltak a gyomorban vagy a vékonybélben.
- A legtöbb beteg aktiváló mutációk proto-onkogén KIT, kódol sejtmembrán receptorához őssejt faktor.
- KGG protoonkogén expresszió kimutatható immunhisztokémiai használatával CD117.
- Imatinab gátolja tirozin kináz KIT
- Az alapvető Eljárás betegben gasztrointesztinális stromális tumorok sebészeti beavatkozás
- A inoperábilis visszatérő vagy áttétes daganat, túl a hagyományos kemoterápia, átlagos túlélés 10-20 hónap.
- Cél a javulás jeleit kezelésében imatinib megjegyezte mintegy 50% -ánál.
- A gyógyszer kíséri enyhe vagy mérsékelt mellékhatások - duzzanat, vérszegénység, hányinger, levertség, hasmenés, bőrkiütés.
A kezelés eredményeit és prognosztikai faktorok
Az eredmények a kezelés rosszabb a következő esetekben:
- A tumor méretét nagy;
- a tumor mély;
- A malignitás foka az ő nagy;
- intralesional kimetszés;
- zsigeri és a hashártya mögötti szövetet.
Összességében 5 éves túlélési arány körülbelül 70%, hamu a III és IV a tumor a szakaszban még 50% és 20% -kal, ns a betegekben, akiknél a késői időszakban egyetlen áttét, működhet annak érdekében, hogy annak eltávolítását.