Klinikai jelek és tünetek
Mellékvesekéreg-elégtelenség jellemzi alattomosan kezdődhetnek, és lassítja a növekedést a fáradtság, izomgyengeség, étvágytalanság, hányinger és hányás, fogyás, pigmentáció a bőr és a nyálkahártyák, hipotenzió, hipoglikémia és néha (tabl.325-10). Azonban, időtartamától függően és a tünetek súlyossága mellékvese hipofunkció tartományban változhat panaszokat krónikus fáradtság könnyen explicit társuló sokkot akut masszív megsemmisítése a mellékvesék, mint a szindróma, Waterhouse és Frideriksenom leírt.
A bíboros tünet a fáradtság. Kezdetben lehet, hogy szórványos, nyilvánul főleg stresszes időszakokban, hanem a további megsértését mellékvese gyengeség fokozódik, amíg a beteg nincs letiltva, állandóan kénytelen ágyban maradni.
Egy nagyon feltűnő jellemzője lehet hyperpigmentation, de annak hiánya nem zárja ki a diagnózist az Addison-kór. Gyakran formájában történik diffúz barna, vörös vagy bronz Browning mind nyitott, mind zárt testrészek, például a könyök vagy karját a bőr redők, hanem a normális pigmentált területeken, mint például a bimbóudvar körül a mellbimbó. kékes-fekete foltok jelenhetnek meg a nyálkahártyát.
Táblázat 325-10.Chastota tünetek és jelek Addison-kór,%
Annak szükségességét, só
A pigmentáció a nyálkahártyák
fogyás
Étvágytalanság, hányinger és hányás
Hipotenzió (kevesebb, mint 110/70 Hgmm)
Bizonyos betegek sötét szeplők, és néha paradox forma, szabálytalan alakú foltok vitiligo. Az egyik korai jele a betegek a szokatlan, hogy egy tan napozás után.
Gyakran talált hipotenzió, aw súlyos esetekben, a vérnyomás is csökken 80/50 Hgmm. Art. és alatt. Amikor váltás a beteg álló helyzetben alacsony vérnyomás általában rosszabb.
A betegek gyakran panaszkodnak megsértését a tápcsatornában. A tünetek az enyhétől anorexia, súlyvesztés, mielőtt fárasztó hányinger, hányás, hasmenés és öntjük fájdalom a has, hogy néha eléri egy ilyen erő, amely lehet venni az akut hasi tünet. Ezen túlmenően, a betegek mellékvese-elégtelenségben gyakran jellemzi ejtik a személyiség megváltozása, általában formájában fokozott ingerlékenység és a szorongás. Gyakran súlyosbítja az érzékek íz, illat és a hallás, és normalizálja a kezelést. Azoknál a nőknél, hajhullás miatt a termék mellékvese androgének gyakran csökkent testszőrzet hónalj és ágyéki területen.
Ris.325-11. A diagnosztikai rendszer vizsgálatára használják gyanús betegek mellékvese-elégtelenségben.
Amikor mellékvese-elégtelenség miatt hipofízistumorok vagy idiopátiás panhypopituitarism, hiány van egyéb agyalapi hormonok. Másrészt, ACTH-hiány lehet izolálni, mint az esetben hosszabb használat után exogén glükokortikoidok.
Mivel az eredmények az egyes meghatározások hormonszintek ezekben szűrővizsgálatokat is megkérdőjelezhető, a diagnózis mindig megerősítik az eredmények folyamatos infúzió ACTH 24 órán át. A egészséges személyek és betegek másodlagos mellékvese-elégtelenségben lehet megkülönböztetni eredményei alapján a vizsgált tolerancia, az inzulinnal vagy tészta metopironom. eltűnik a szokásos visszacsatolás a rendszerben a kortizol - a hipotalamusz - agyalapi mirigy. Amikor a szekunder-hiány a plazma ACTH szintje csökken, vagy nem megfelelően normál (ris.325-11).
Differenciál diagnózis. Túlsúlya miatt az ilyen panaszok gyengeség és fáradtság, a klinikai diagnózis korai szakaszában mellékvese elégtelenség gyakran nehéz. Azonban a fény megsértése a része a gyomor-bél traktus egy testtömegcsökkenés, étvágytalanság és a gyanú fokozott pigmentáció magatartást igazoló a teszt inger ACTH kizárni mellékvese-elégtelenség, különösen megkezdése előtt szteroid kezelés. Fogyás segít az értékelésére gyengeség és rossz közérzet. A megnövekedett testtömeg kombinálva fáradtság jellemző depresszív szindrómák. Nehézségek merülhetnek fel kapcsolatban faji jellemzői pigmentáció sok betegnél, de a betegek Addison-kór is megjegyezte, hogy a pigmentáció utóbbi időben megjelent, és annak intenzitása növekszik. Kíséretében hyperpigmentatio és más betegségek, de Addison-kór jellemzője a szín és egyedülálló pigment eloszlását. Kétséges esetekben, szintjének meghatározása ACTH és értékeli a mellékvesekéreg kapacitás.
A kezelés. Minden beteg Addison-kór kell fogadni egy adott hormonpótló terápia. Mint a cukorbetegek, ezek az emberek kell, hogy legyen óvatos, és folyamatos képzését a betegség. Mivel a mellékvesék hormonokat termelnek három fő osztályok, melyek közül kettő - a glükokortikoid és mine - különös klinikai jelentősége, helyettesítő terápiát kell tartalmaznia korrekció mindkét hiányosságokat. A sarokköve kezelés kortizon (vagy kortizol). A kortizon dózisban 12,5-50 mg naponta, és a legtöbb beteg 25-37,5 mg osztott dózisokban. Is alkalmazni, hidrokortizon (30 mg naponta) vagy prednizolonnal (7,5 mg naponta) osztott adagokban. Figyelembe véve a hatása a szteroidok a gyomor nyálkahártyáját, a beteget tájékoztatni kell, hogy bevitel kortizon a szilárd táplálékra, vagy ha nehéz, a tejjel és savkötők. Ezen túlmenően, a legtöbb a napi dózis (pl 25 mg kortizon) kell venni reggel, és a többi - az este, hogy imitálják a normál napi ritmust a mellékvesék. Egyes betegek a kezelés kezdetén fellépő álmatlanság, ingerlékenység és mentális stimuláció; hormonadagokat ilyen esetekben csökkenteni kell. Egyéb indikációk a kisebb dózisú glükokortikoidok: magas vérnyomás, a cukorbetegség vagy akut tuberculosis.
Mivel az ilyen alacsony kortizon és kortizol szekréció nem helyettesítheti mineralocorticoid hiányban kell felírni további gyógyszereket. Erre a célra, orális adagolásra a 0,05-0,1 mg ftorkortizona naponta. Ha vannak jelzések parenterális adagolásra lehet naponta intramuszkulárisan 2-5 mg deoxikortikoszteron olajban.
Szövődményei glükokortikoid terápia, kivéve a gastritis, az alkalmazott adagban a kezelés az Addison-kór, ritkák. Mineralokortikoid terápia szövődmények gyakoribbak; Ezek lehetnek például a hipokalémia, ödéma, megnövekedett vérnyomás, megnövekedett szív mérete és még a pangásos szívelégtelenség együttjár a nátrium visszatartással. A betegek kezelésére Addison-kór időszakonként regisztrálni a testsúly, a szint a kálium-vérszérum és a vérnyomás.
Minden beteg mellékvese-elégtelenségben, beleértve azokat is átesett kétoldalú mellékvese mindig magánál egy egészségügyi kártya; úgy kell tanítani a módszert az önigazgatás parenterális szteroidok és jegyzőkönyvben rögzítik a nemzeti segélyhívó rendszer.
Speciális problémák kezelésére. Időszakok során a társuló betegségek adag kortizon vagy kortizol kell növelni, hogy 75-150 mg naponta. Ha szájon át gyógyszert nem lehetséges, akkor szükséges, hogy egy parenterális adagolási mód. Hasonlóképpen egy további mennyiségű glükokortikoidok beadandó műtét előtt vagy eltávolítását a fogak. A betegek is tisztában kell lenniük, hogy szükség van a dózis növelése ftorkortizona és hozzá a normál sótartalmú diéta többlet idején súlyos testmozgás kíséretében izzadás, nagyon meleg időjárás, valamint abban az esetben, gyomor-bélrendszeri betegségek kezelésére. A hozzávetőleges rendszer szteroid terápiával mellékvese-elégtelenségben elkülönített nagyobb sebészeti műtéten, lásd tabl.325-11. Ez a rendszer biztosítja egynapos sebészeti szimulációs kortizolszekréció egészséges egyének kitett hosszan tartó, súlyos stressz (10 mg / h, 250-300 mg / 24 h). Ezután a rendes posleopera-
Táblázat 325-11.Shema szteroid terápiával Addison-kór, nagy sebészeti beavatkozások 1
1 dózisú szteroidokra megadott milligramm. időszakban, és hiányában a szigetelő subfebrile, kortizol dózis 20-30% -kal csökkenthető éjjel. Feletti dózisok 100 mg hidrokortizont naponta parenterális beadásra mineralokortikoid nem szükséges, mert a kortizol önmagában ilyen nagy dózisban okoz mineralokortikoid hatásokkal.
Másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség. A hipofízis ACTH-hiány okoz másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség. ACTH-hiány szelektív lehet, amint az után megfigyelt tartós adásának glükokortikoid felesleg, vagy kombinálható több tropikus hipofízis hormon hiányban (panhypopituitarism) (lásd. Gl.321). A kezelt szekunder mellékvesekéreg alulműködése mondják a legtöbb azonos jelek és tünetek, mint betegek Addison-kór, de ezek hiánya jellemzi pigmentáció, mint az ACTH szintje és a kapcsolódó peptidek csökkent. Valóban, a betegek a primer és szekunder mellékvese-elégtelenség különböznek Az ACTH szintje a plazmában: ez van megemelve és lesüllyesztve az első (vagy hiányzik) az utóbbi. A betegek teljes hipofízis elégtelenség is jelei és tünetei a hiányosság sok hormon. Egy további funkció, amely lehetővé teszi, hogy különbséget primer mellékvesekéreg elégtelenség a másodlagos, közel van a normális szintre a aldoszteron szekrécióját, amely alatt megfigyelt hipofízis elégtelenség vagy izolált ACTH-hiány (lásd. Ris.325-11). Szenvedő betegek hipofízis elégtelenség előfordulhat hiponatrémia miatt a vér hígítása vagy kisebb, mint a normál növekedést aldoszteron szekréció válaszul egy éles határt nátrium-bevitel. Adat azonban súlyos kiszáradás, sóhiány és hiperkalémia jellemző hangsúlyos mineralokortikoid-hiány és azt sugallják, primer mellékvese-elégtelenségben.
Részesülő betegeknél hosszú távú szteroid terápia, annak ellenére, hogy a külső jeleit Cushing-szindróma, mellékvese-elégtelenség alakul miatt hosszabb visszaszorítására, a hipotalamusz-hipofízis tengely, mellékvese atrófia hiánya miatt az endogén ACTH. Így ezeknél a betegeknél két hiány: a veszteség reaktivitás a mellékvesék viszonyított hiánya ACTH kiválasztásával és az agyalapi mirigy ACTH. Az ilyen betegek, azzal jellemezve, alacsony kortizol és ACTH a vérben, alacsony hátterű kiválasztását szteroidok és zavar válaszok ACTH és metopiron. A betegek többsége a szteroid-indukált mellékvese-elégtelenség végül helyreállt a normális reaktivitás a hypothalamus-hipofizis-adrenális rendszer, de az időzítése a helyreállítási változhat bizonyos esetekben a nap hónap. Visszaállítása funkció a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer kényelmes megbecsülni a gyorsteszt ACTH. Mivel kortizol koncentrációja a plazmában beadását követően kosintropina és alatt az inzulin által kiváltott hipoglikémia szoros korrelációban van, egy gyors tesztet ACTH nyújt összesített értékelése a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese tengely funkció. További értékelése endogén ACTH agyalapi park végrehajthatjuk szokásos metopironovogo és insulinotolerantnogo tesztek.
Helyettesítés glükokortikoid terápia kezelt szekunder mellékvesekéreg elégtelenség nem különbözik, hogy a betegek Addison-kór. A mineralocorticoid terápia általában nem szükséges, mivel a az aldoszteron megmarad. A többi a betegek kezelésére másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség alapul ugyanazon elvek.
Akut mellékvesekéreg-elégtelenség. Az alapja az akut mellékvese-elégtelenség Több olyan folyamatokat. Egyikük - mellékvese válság gyors és drámai növekedést krónikus mellékvese-elégtelenség tünetei általában okozta szepszis vagy műtéti stressz. Egy másik akut vérzéses megsemmisítése mindkét mellékvese, általában együtt járó súlyos szepszist (Waterhouse -Frideriksena szindróma). Le, mint vérzés a mellékvesék a háttérben a megnövekedett aktivitása kortikális réteg az antikoaguláns terápiában a lehető leghamarabb, miután a miokardiális infarktus. Vérzés a mellékvesében miatt születési trauma néha megtalálható az újszülött. Azt is megfigyelték a terhesség alatt, idiopátiás mellékvese vénák és trombózis szövődményeként venográfia (pl, miokardiális adenoma). A harmadik és talán a leggyakoribb oka az akut mellékvese-elégtelenség - gyors törlését szteroid terápiával mellékvese atrophia alapján krónikus adagolása a szteroidok. Veleszületett mellékvese hiperplázia és személyek részesülő farmakológiai ágensek gátlására képes szteránvázas (mint például a MI Hoth), súlyos stressz is okozhat akut mellékvese-elégtelenség
Mellékvese krízist. A betegek prognózisa az Addison-kór elsősorban attól függ, a megelőzés és a kezelés a mellékvese krízisek. Ezért, abban az esetben a fertőzés, trauma (beleértve a műtét), gyomor-bélrendszeri rendellenességek, vagy más típusú stressz van szükség, hogy azonnal a dózis növelése kapott hormon. A kezeletlen betegek felfokozott meglévő tünetek súlyosbodását hányinger, hányás és hasi fájdalom, súlyos láz. Álmosság folytatódik kábultság, és a vérnyomás és a pulzus esik a szintre jellemző vaszkuláris súlyos hipovolémiás sokk. Ezzel ellentétben, olyan betegeknél, amelyek korábban a krónikus glükokortikoid-kezelést, amíg a végén nem fordulhat elő drasztikus kiszáradás és alacsony vérnyomás, a mineralokortikoid- szekréció általában továbbra is fennáll. Minden esetben a válság kell keresni az okát. gyakran szolgál közbejött fertőzés, ha elfelejtette, vagy nem növelheti az adagot a kábítószert támogatást.
A kezelést meg kell irányul, elsősorban a gyors emelkedése a vérben a glükokortikoidok és utántöltését nátrium és a víz hiánya. Ezért szükséges, hogy azonnal elkezd intravénás infúzió 5% -os glükóz-oldatot normál sóoldatban egy egyszeri intravénás injekció formájában 100 mg kortizol és az azt követő folyamatos infúzió sebességgel 10 mg / óra. Dugulás esetén a rendszer vagy egy hirtelen abbahagyása infúziót le kell intramuszkulárisan barátnője indokolja ezen 50 mg kortizon-acetát. A hipotenzió korrigálására intenzív feltöltését a nátrium és a víz hiánya. Ha Creasy előzte elhúzódó hányinger, hányás, vagy kiszáradás, akkor szükség lehet egy infúziót több liter sóoldatot már az első órákban. Ennek kiegészítéseként intézkedések korrekciós folyadék mennyisége extrém helyzetekben néha szükség érszűkítőket. Amikor a magas dózisú szteroidokra, mint például 100-200 mg hidrokortizon elért maximális hatás és a mineralokortikoid mineralokortikoidok járulékos adagolás feleslegessé válik. Miután javulást a beteg kapjon italt és szteroid dózist fokozatosan csökkentettük az elkövetkező néhány nap az alátámasztó szinten újrakezdését adott esetben mineralokortikoid helyettesítő terápia (lásd. Tabl.325-11).