Differenciál diagnózis a szindróma máj-
LBC 413,31 P + P + P 34 411,8
AA Shalovay, MI Raczkowski
Főosztályvezető kar terápia
Novosibirsk State Medical Academy,
Tisztelet Doktor az Orosz Föderáció, Ph.D. professzor AD Kuimov;
Főosztályvezető a kórházi gyógyítás
Irkutszk State Medical University,
MD professzor G.M.Orlova
Ajánlott Oktatási és Módszertani szövetség orvosi és gyógyszerészeti egyetem oktatás Magyarországon, mint tanulási eszköz orvostanhallgatóknak
Fő okoz hepatomegalia ............................................. 6
Fő csoportjai a betegségek megnyilvánuló szindróma
Alapvető májkárosodást szindrómák ....................................... 8
A fő okok hepatolienal szindróma ........................ ..12
Differenciáldiagnosztikai kereséssel
6. Program differenciál diagnosztikai
vizsgálata betegek máj megnagyobbodása 15 ..............................
7. Major diagnosztikai kritériumai járó betegségek
Akut vírusos hepatitis ................................................ 16
Krónikus hepatitis ................................................... .16
Adipose máj-degeneráció ............................................. .16
Amiloidózis máj ......................................................... 17
Hepatolenticularis degeneráció .................................... 17
Jóindulatú daganatok a májban ................................. 18
Nem-parazitás máj ciszták ....................................... ..18
Beszűkült hólyagférgességet ...................................................... 19
Miliaris tuberculosis máj ....................................... .19
Tuberkulózis granulomatózisban .......................................... 19
Tuberkolitikus cholangitis ................................................ 19
Focal tuberculosis ................................................... 0,19
szifiliszes májkárosodás ................................. .20
Összehúzó pericarditis .......................................... .20
Szívbetegségek cirrhosis .......................................... ..21
Jobb pitvari myxoma .......................................... 21
Szívinfarktus a jobb kamra .............................. ..21
Budd betegség - Chiari ................................................... 21
8 hepatomegalia betegségek a vér:
Krónikus mielogén leukémia ............................................. 22
Myelofibrosis és osteomieloskleroz ................................. ..23
A betegség Waldenström ................................................ ..24
9. Függelék № 1 "Krónikus hepatitis":
Kóroki tényezői hCG ................... ........................ .26
Krónikus vírusos hepatitis B ......................... ............ 28
Krónikus vírusos hepatitis D ................................. ..35
Krónikus hepatitis C ................................................ 36
Krónikus hepatitis hatóanyag .............................. .40
Az aktivitás mértéke az eljárás ....................................... .40
A betegség stádiuma ... 0,41
Készítmények példái diagnózis ... 0,41
Alkoholos májbetegség ... 0,41
A jelenlegi megközelítések a krónikus hepatitis ... 0,42
Konkrét megelőzésére ... 53
10. függelék № 2 "cirrhosis":
Osztályozása májzsugorodás ... 55
Morfológiai osztályozás CPU ... 56
Alkoholos CPU ... 68
A primer biliáris CPU ... 69
Másodlagos epeúti CPU ... 72
CPU, mint a megnyilvánulása genetikailag meghatározott betegségek
Deficiency alfa-1-antitripszin. 73
Késői bőr porphyria. 75
Wilson-kór. 76
Szívbetegségek CPU. 77
Szövődmények CPU. 78
Hepatorenalis szindróma ............................................. ... 78
11. Klinikai esettanulmány. ... 86
12. Responses to klinikai esettanulmányok ........................... .95
13. függelék №3 „Exchange bilirubin az egészség és betegség. Típusai
sárgaság. Vizsgálatok a máj”......... .. ....................................... .96
14. Irodalom. 103
Szisztémás betegségek (SLE, rheumatoid arthritis, stb s.Felti)
A fő szindrómák májkárosodás
klinikai tünetek Xia gyengeség, súlyos fáradtság, csökkent a teljesítmény, a szorongás, a hipochondria, drámai fogyás, alvászavart.
hányinger, étvágytalanság, hányás, levertség, a gyomortáji és jobb bordaív alatti, böfög, kitartó puffadás, parancsolat-ry.
Mezenhimalno-vospalitelny szindróma (tünetegyüttes immunrendszerrel).
Mivel a túlérzékenységet immunkompetens sejtek és szövetek aktiválás retikulogistiotsitarnoy rendszer. A szövettani expressziós zheniem ez a szindróma limfomakrofagalnaya beszivárgás, klinikai tünetek - láz, ízületi fájdalom, érgyulladás, limfadeno-Patiala. Laboratóriumi jelek - emelése gamma-globulin (nem ritkán albuminosis) változás üledékek (növekedés ti-hullámtörő gátak és csökkentés szublimátum), fokozott CEC tartalom és immun-noglobulinov osztályok G, M, A, előfordulása LE-sejtek specifikus en -titel DNS, a simaizom-rostok, mitokondriumok, titercsökkenése komplement vizsgálati blasztos transzformációjának a limfociták és a reakció BRAKING-TION leukocita migráció.
megsértése integritás miatt MEM-bránok hepatociták és organellumok, ami a izolálása a sejt komponenseinek az intercelluláris térbe, és a vér. Szövettani a Menenius jellemezve szemcséjű, majd ballon (hydropicus) disztrófia májsejtelhalás és fejlesztés. A citolitikus szin-Droma jellemzi:
a) aktivitásának növelésével enzimek - citolízis mutatók és Pec-nochnokletochnyh nekrózis - az aszpartát-aminotranszferáz (AST), alanin-minotransferazy (ALT), aldoláz, glutamát, sorbitde-hidrogenáz ornitinarbamiltrannsferazy, laktát-dehidrogenáz (LDH) és annak izoenzimek 4 és LDH-LDG- 5;
b) hyperbilirubinaemia növekvő frakció előnyösen egyenes;
c) növeli a szérum B12-vitamin és a vas.
a nem megfelelő elosztását vagy annak nagyobb komponensei epe. Cholestasis morfológiai megnyilvánulás epe pigment akkumuláció a hepatocitákban és (vagy) az epevezeték.
A következő típusú cholestasis:
1. Vnutripechnochny. A kezdeti szint epepangás veszi a megváltozott májsejt organellumok, különösen a sima endoplazmatikus retikulumba, vagy egy csoport, hepatocita organellumok nevezett zhelchesekretornym berendezésben. Légcsatornák portális traktus elismerik a végső szintjét intrahepatikus cholestasis.
2. Extrahepatikusan (részleges vagy teljes) cholestasis-OCU a korábban intraductalis akadály aktuális epe kő, adenokarcinóma, ritkán jóindulatú daganat; kompressziós ductalis tumor, különösen a régióban a porta hepatis, akut vagy krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, a tumor a hasnyálmirigy fejét; a gyulladás kialakulásával és a sclerosis szűkület extrahepatikus epeutak; betegségek a nyombél (duodenum): stenosis sphincter stenosis és a tumor papilláris, tumor a nyombélben. diverticulum KDP. A fő klinikai tünetek, mind az intra- mind extrahepatikus epepangás, amelyek ellenállnak pruritus (kísérte zhdaet-asszociált cholestasis és késleltetett epesavak és a bőr irritációt-TION receptorok), vagy aholichny gipoholichny széklet, vizelet sötétbarna, sárgaság, pigmentáció a bőr, a jelenléte xanthomas - belüli bőrtapaszokba, amelyek székhelye leggyakrabban a szemhéjon (xanthelasma) kezében van. könyök, térd, láb, fenék, a hóna alatt.
Biokémiai megnyilvánulásai cholestasis szindróma fokozott RD szérumszintjének az epe komponensek - koleszterin, foszfolén-lipidek, B-lipoprotein, direkt bilirubin, az epesavak és a gazdaság-nek, amelyek markerek cholestasis: alkalikus foszfatáz (AP), a leucin aminopeptidáz, gamma- glutamil-transzpeptidáz (GGT).
A szindróma hepatocelluláris elégtelenség
összefüggő elsősorban az időben sérti a szintetikus a máj működését. Morfológiai szubsztrátja ennek szindróma disztrófiás változások a hepatocitákban és (vagy) szignifikáns csökkenést működési parenchima NE-Cheney miatt nekrózis.
Klinikai tünetek igen változatos, és összefüggésben vannak Defi-tsitom azok a komponensek a máj által termelt. A betegek jelölt „Liver nyelv” (bíbor színezése, sima mellbimbók miatt hypovitaminosis B12); „Máj” tenyér (úgynevezett palmaris erythema - bőrpír szimmetrikus foltos a thenar és hypothenar, kevésbé flexiós ujj felülete); vaszkuláris csillaggal-Ki (teleangiectasia, csillagsejtek angioma) áll pulzáló az ár-központi része a sugaras mintázatban, és elágazási hajók hasonlító kés-ki pók. A mechanizmus a vaszkuláris csillag „máj tenyér” növekedésével társult a keringésben jelenlévő ösztrogének mennyiségének, és mérhető érzékenység neniem érrendszeri receptorokkal. Szintén megfigyelhető Ki-nekomastiya és női típusú haj forgalmazás, hereatrophia (gyakori tünete májfunkciói férfiak járó fokozott vér ösztrogén szint csökkentése érdekében azok inaktivációja a májban); körömelváltozások (a jelenség a „fehér köröm”).
Ez különösen fontos megjegyezni jelenlétében vérzéses hajlam
- egy olyan jelenség, a bőrön vérzés és bevérzés a bőr és a bőr alatti szövet, fogínyvérzés, orrvérzés, vérvizelés, által korlátozó esetekben méh, aranyeres vérzés, valamint a visszerek a nyelőcső és a gyomor. A lényege a szindróma három csoport tényező: csökkenése a szintézis az alvadási faktorok NE-Cheney, a megnövekedett fogyasztás az alvadási faktorok és a változások a funkció-nyos tulajdonságait vérlemezkék.
Laboratóriumi májelégtelenség jellemzi redukcióval albumin-gazdaságban a vérben (30-35 g / l), transzferrin szintje pro-trombin index (PTI), fibrinogén, koleszterin-észterek, Procon-Vertine, egy-lipoproteinek és csökken az enzimaktivitás Hawley nesterazy (hibás vagy nem specifikus kolinészteráz - utal, hogy a α2-globulinok, szintetizált elsősorban az endoplazmatikus retikulumban hepato-tsitov).
A szindróma a portális hipertónia
- Fejleszti eredményeként magasabb CIÓ nyomás a kapuvénában vértócsa a jogsértés által okozott különböző eredetű és lokalizáció: a portálon hajók Pec éjszaka vénák és vena cava inferior. Klinikai tünetek a portális hipertónia - fejlődésének kollaterális (visszerek a hasfal elülső, és ezt követően a köldök, amíg a fejlesztés a „fej medúza”, visszerek a nyelőcső, a makk perces, aranyeres vénák és a vérzés tőlük, ascites, lépmegnagyobbodás ).
Amikor intrahepatikus portális hipertenzió alakja megakadályozza a vér-áram tárolja a májban önmagában;
A subhepatic (predpechenochnoy) pre-lokalizált obstrukció hordó kapuér vagy fő ágakat, és abban az esetben,
mellékvese (postpechenochnoy) - károsodott véráramlást a máj vénák vneorgannyh osztályok vagy a vena cava inferior proximálisan a torkolatánál a máj vénák azt.
A fő oka a lépmegnagyobbodás a bolez-Nyah máj - a portális hipertenzió és szisztémás retikulogistiotsitarnoy hiperplázia szövetekben a máj és a lép válaszul gyulladást. Morfo-logikai a lépben jelentkezik hiperplázia retikulogistiotsitarnyh elemek, torlódás, diffúz proliferáció fibroreticular szöveti, kimerülése szabad szálas rostpépek sejtek, hemosziderin lerakódás, elvitték-chenie arteriovénás söntök.
gyakran kíséri a lép megnagyobbodása és fejezzük ki az erősítés és a torzítás normális működéséhez a lépben a vérlemezkék eltávolítása érdekében elpusztult, granulociták és vörösvértestek. Ebben csökkentette a mindhárom vagy bizonyos típusú perifériás vérsejtek. Patogenézisében hypersplenismust több tényező miatt. Növekedése fagocitózis a lép cellulóz, nem kétséges, és az értéke a portális hipertónia. Először audio kimenet széllökések csökkent vérlemezke és granulocyta később progresszív lefolyású - vörösvértestek. Fontos szerepe van az immunrendszer mechanizmusok ojtott a DYT-immun citopéniákkal. Ez következtében alakul kialakulásának falu-Zenk antitestek vörösvértestekkel perifériás vér. Vörös csontvelő kezdetben elszaporodik, és megfelel a magas mielopoézis. Ez a növekedés zajlik, bizonyos határokon belül, és helyébe nega-tive változásokat.
- kombinált máj megnagyobbodása és a falu-Zenk. Ő jelenléte miatt retikulogistiotsitarnogo berendezés, az Ob-egyesítő e szervek, valamint a szoros kapcsolat a két testület kapuérben rendszer, a közös beidegzése és nyirokelvezetése utakat.
Fő oka Banti szindróma: