Autoimmun hemolitikus anémia
Az autoimmun hemolitikus anémia (AIHA) - gyakori formája a megszerzett GA. Két változata van a betegség:
• tüneti forma, amelyben a vérszegénység alakul ki a háttérben bizonyos betegségek (hemoblastosis, szisztémás kötőszöveti betegség, krónikus aktív hepatitis, tumorok, fekélyes vastagbélgyulladás stb);
• idiopátiás forma, érzékeli, ha egy adott betegség nem (akut fertőző betegség, terhesség, szülés és a trauma történet nem az oka AIHA, de csak provokálni a súlyosbodását).
Amikor AIHA antitesteket termelni a saját antigénekkel eritrociták. Az első szakasz a patogenezisében AIHA - változása eritrocita antigén hatása alatt kábítószerek, vírusok vagy baktériumok. Elérhető mint egy szomatikus mutáció immunocita. További reakciót a vörösvértest-antigének és antitestek okoz fejlesztése hemolízist és a vérszegénység.
AIHA alakulhat járó különböző típusú autoantitestek okozó hemolízis különböző hőmérsékleteken. Két típusú antitest - termikus (reagálnak eritrociták testhőmérsékleten nem alacsonyabb, mint 37 ° C) és Kholodova (reagálnak eritrociták alatti hőmérsékleten 37 ° C-on). Ennek alapján négy fajta AIHA:
• AIHA hiányos hő agglutinineket;
• AIHA termikus hemolizinrésze;
• AIHA hideg agglutinin;
• AIHA kétfázisú hemolizinrésze.
A kapott komplex „+ eritrocita antitest” felszívja lép-makrofágok (intracelluláris hemolízis). Ők is előállítható autoantitestek vérlemezkéket, amely a fejlesztési thrombocytopenia.
Leggyakrabban rögzített AIHA termikus autoantitestek. Az utóbbi tartoznak az IgG, és szolgálja hiányos termikus agglutinineket, bizonyítva maximális hatás 37 ° C-on Hemolízis történik sejten belül, és jelentősen kevesebb - a hajó.
Kholodov autoantitestek tartoznak IgM és bemutatott agglutinineket. Hemolízis következtében a kapcsolata a vörösvértestek és a komplement. Action antitest kezdődik alacsony hőmérsékleten (32 ° C alatti) kis erekben a disztális testrészek (ujjak, lábak, fülek és az orr tippeket) kialakult nagy konglomerátumok agglutinált eritrociták magukat, és a tartályokat spazmiruyutsya. Hemolízis történik elsősorban a sejten belül, de a megfigyelés arra utal haemoglobinuria és intravascularis hemolízis. Amikor váltás a beteg egy meleg szobában hemolízis megáll.
Sokkal kevesebb AIHA fakadhat az intézkedés a másik két autoantitestek - termikus és kétfázisú hideg agglutinin. Mindkét kiviteli alaknál, az agglutinációs eritrociták bekövetkezik. Hemolízis történik lerakódás során autoantitestek (hemolizin) a vörösvértestek, amellyel kapcsolatban belül fordul elő a hajók és kíséretében megjelenése fekete vizelet (hemoglobinuria).
Kevesebb hő hatására hemolizineket hemolízis történik normál körülmények között (a hideggel - nem követelmény). A beteg marad a hideg kétfázisú hemolizinrésze lerakódott vörösvértest hemolízis de valójában csak akkor kezdődik az áthelyezés után a páciens egy meleg helyre.
A klinikai képet polimorf és AIHA okozta:
• fejlesztési sebesség hemolízis (krizovoe vagy több nyugodt áramlás);
• túlsúlyban patogenetikai mechanizmus hemolízis (vagy egy másik autoantitestek vezet hemolízis mellett különböző külső körülmények között);
• változások a szervekben (különösen a máj és a lép);
• Egy hely, ahol a hemolízis (lép, érrendszert);
• mögöttes betegségek (a másodlagos AIHA).
Ebben a tekintetben, a végeredmény hasonló - hemolízis és fejlesztése minden jelét a GA - mindhárom fázisban diagnosztikai kereső, akkor kap egy teljesen más adatokat.
Ha első szakaszban diagnosztikai keresési betegek hemolitikus válságok általában fejlődik trauma után és a fertőző betegségek panaszkodnak láz, fájdalom, láz és a megjelenése sárgaság. Abban AIHA, provokálta a hideggel, mondjuk intoleráns alacsony hőmérsékletek: betegeknél távolabbi részeit a végtagok elkékült, az orr és a fül. Általános szabály, hogy nem érzi jól magát, a hideg évszakban.
A második lépésben a diagnosztikai keresési (tünetek nélkül az alapbetegség másodlagos formái AIHA) jelentkeznek, két eset:
• az elengedés, de enyhe sárgaság és enyhe növekedés lép (néha - máj) nem érzékeli a változást;
• válság idején tünetek fényesebb és bemutatja láz, sárgaság és intenzívebb érelváltozások típusa szerint Raynaud-szindróma (különösen, ha AIHA, provokálta az intézkedés az alacsony hőmérséklet).
Kapott információkat az első és a második szakaszban nem szolgáltat alapot diagnózis AIHA, és főleg az azonosítására szerológiai változatok. Ez csak akkor fordul elő feltételezés ez a betegség (különösen a fejlesztési kétségtelen hemolitikus krízisek, Raynaud-szindróma, vagy fekete elválasztása vizelettel válság). Hogy tisztázza a diagnózist bizonyítani HA autoimmunitás és visszautasítja számos betegség, a máj és az epeutak, kísérheti hasonló tüneteket.
A harmadik lépésben a diagnosztikai keresési mutat többé-kevésbé hemolízis mértéke szindróma (attól függően, hogy a megléte vagy hiánya a hemolitikus válság). Rendkívül fontos felismerni autoantitestek. Az alapvető eljárás meghatározására részleges hő agglutinineket - Coombs-alapú agglutináció antiglobulin betegek szérumában vörösvértestek rögzítve őket antitestek (direkt Coombs-teszt), vagy agglutinációs felhasználásával antiglobulin szérumot egészséges humán vörösvérsejtek, „terhelt” a beteg véréből szérum antitestek (indirekt Coombs-teszt) . Az autoantitestek is kimutathatók agregatgemagglyutinatsionnoy minta, ami sokszor sokkal érzékenyebb Coombs teszt.
Teljes hideg agglutinin inkubálással detektáljuk különböző hőmérsékleteken és eritrociták donor beteg szérumában. Agglutináció specifikus szérumhígításokat és a hőmérséklet, annál magasabb a hőmérséklet, amelynél a lehetséges összetapadását, a betegség súlyosabb.
Kétfázisú hemolizinek alkalmazásával határoztuk meg eritrociták donor, rögzítéséről magát a beteg egy antitest alacsony hőmérsékleten. Később az inkubációs keverékben olyan, hemolízis. Néha hemolizinek detektálását Coombs minta: minél magasabb a hőmérséklet szükséges hemolízis, annál súlyosabb a betegség előfordul.
Forms AIHA Amikor folytatnánk kidolgozása hemolizáiódnak autoantitestek (hemolizin) jelen a vizeletben hemoglobin és hemosziderin, mivel hemolízis történik belül az edények. Vizelet sötétté válik színmélységgel (fekete).
A harmadik lépésben a diagnosztikai keresési tüneti formák AIHA képes érzékelni által okozott változások az alapbetegség: a tumor, malignus hematológiai diffúz kötőszöveti betegség, májbetegség, és mások.
AIHA alapuló diagnózis kimutatására jelzések kombinációjával hemolízis és az autoantitestek meghatározását. Természetesen, a folyamat a diagnózist kell hagyni HA expozícióval kapcsolatos különféle vegyi szerek, Plasmodium falciparum, mechanikai sérülés a vörösvérsejt membrán, valamint a genetikai etiológia.
Amikor a kiosztott autoimmun GA véve fázisban (remisszió vagy hemolitikus válság).
Válság idején kiválasztó elemet glükokortikoidok mindig megállítani vagy csökkenteni hemolízis. Az akut fázisú nagy dózisok prednizolonnal (60-90 mg / nap), vagy azzal egyenértékű dózisban más glükokortikoidok. Bekövetkezésekor remisszió fokozatosan csökken, fordítására a páciens fenntartó dózisokat (5-10 mg / nap). Az időtartam a hormonális kezelések során hematológiai és szerológiai vizsgálat (eltûnéséig vagy jelentős csökkentését autoantitestek) 2-3 hónap.
A interictalis időszakban lehet rendelni más immunszuppresszánsokkal, például aminohinolinovogo gyógyszerek (klorokvin), amit meg kell tenni a hosszú távú (legfeljebb egy év).
Ha rosszul tolerálható a glükokortikoidok, használatuk ellenjavallt vagy a hatékonyság hiánya miatt ajánlott alkalmazási citosztatikus immunszuppresszív gyógyszerek (ciklofoszfamid, metotrexát). Ezek az eszközök különösen hatékonyak AIHA kapcsolatos hideg agglutinin.
Azokban az esetekben, ahol a használata a glükokortikoidok és a citosztatikumok nem ér el jelentős javulást, jó hatással lehet splenectomiára. Súlyos anémia ajánlott vörösvérsejt transzfúzió, és a vér gyűjtendő egyedileg, indirekt Coombs-teszt, amikor transzfundált vörösvérsejtek „terhelt” antitestek a beteg szérumában. Ha Coombs-teszt a vörösvértestek a donor negatív, akkor ez a vér transzfúziót.
Az alacsony hemolízis és hemolitikus válság nélkül, kielégítő prognózissal. Erősítése hemolízis egy éles csökkenést hemoglobin-koncentráció jelentősen rontja a prognózist.
HA elsődleges megelőző intézkedések kidolgozása folyamatban van elég. Ha a diagnózis GA betegek hozott beteggondozó regisztráció és rendszeresen vérvizsgálatokat. Emellett tiltják érintkezve anyagokat, amelyek növelik a hemolízis.